Kort overblikk
- Symptomer: Ny inntreden av alvorlig hodepine ved en tinning, spesielt når man tygger eller snur hodet, synsforstyrrelser, uspesifikke symptomer som feber og tretthet.
- Behandling: Kortisonpreparater, andre legemidler mot bivirkninger, om nødvendig ekstra betennelsesdempende antistoffpreparater
- Årsaker og risikofaktorer: Autoimmun sykdom, sannsynligvis favorisert av genetiske faktorer og utløst av miljøfaktorer, eksakte årsaker er fortsatt uklare; mulige risikofaktorer er infeksjoner som vannkopper eller røde hunder
- Diagnose: Basert på symptomer; ultralyd, magnetisk resonanstomografi eller positronemisjonstomografi av arteriene; prøvetaking og mikroskopisk undersøkelse av en temporal arterie
- Prognose:Uten terapi blir omtrent en tredjedel av de berørte blinde; hvis diagnostisert tidlig, symptomene forsvinner vanligvis; sjelden tilbakefall; i noen tilfeller tar de berørte medisiner permanent; sjelden kronisk forløp
- Forebygging: Ingen kjent generell forebygging, regelmessige kontrollundersøkelser for å forhindre mulige tilbakefall
Hva er temporal arteritt?
Noen ganger blir arteritis temporalis referert til som gigantisk cellearteritt. Strengt tatt er imidlertid arteritis temporalis et symptom på gigantisk cellearteritt. I løpet av denne vaskulitten blir også andre kar utenfor temporalområdet betent. Arteriitis temporalis forekommer også ved andre inflammatoriske sykdommer.
Det nøyaktige skillet mellom arteritis temporalis og gigantcellearteritt er uklart til dags dato. Eksperter mistenker at de er forskjellige stadier av samme sykdom.
Hva er gigantiske arteritt?
I denne vaskulitten påvirkes store og mellomstore kar. Oftest forekommer sykdommen i kargrener av halspulsåren. Disse karene leverer blod til den temporale regionen, bakhodet og øynene. Hos noen pasienter påvirker gigantiske arteritt – også kalt RZA-sykdom – aorta eller større kar i stammen og ekstremitetene. Koronarkar er også noen ganger påvirket (koronaritt).
Sykdommen fører til at celler i karveggen formerer seg og til slutt trekker seg sammen det berørte karet. Som et resultat er blodtilførselen ofte utilstrekkelig, spesielt ved fysisk anstrengelse. Avhengig av det berørte organet, forårsaker dette tilsvarende symptomer.
Frekvens
Kjempecellearteritt er en av de vanligste revmatiske karsykdommene og den vanligste vaskulitten. Det er vanligvis manifestert av arteritis temporalis. Risikoen for sykdom øker med alderen. Kvinner rammes av gigantcellearteritt betydelig oftere enn menn. Omtrent halvparten av de med sykdommen har polymyalgi (polymyalgia rheumatica). Skillet mellom temporal arteritt eller gigantcellearteritt og polymyalgi er ofte vanskelig.
Ved polymyalgia rheumatica er også store arterier betent, spesielt arterien subclavia. Legene antar at polymyalgia rheumatica er en mild form for kjempecellearteritt, men først og fremst rammer ledd og sener. Som et resultat klager berørte individer vanligvis over alvorlige skulder- og overarmssmerter og ofte bekkenplager.
Hva er symptomene på temporal arteritt?
Nesten alle pasienter med temporal arteritt har spesielt alvorlig hodepine. De fleste har generelle symptomer på sykdommen lenge før den første hodepinen.
Mer enn 70 prosent av personer med temporal arteritt lider av nyoppstått, alvorlig hodepine. Disse beskrives oftest som boring til knivstikking og forekommer vanligvis på den ene siden av tinningen. Smerten forsterkes når pasienter tygger, hoster eller snur hodet.
Når pasienter tygger fast mat, blir tyggemuskelen mer stresset og krever mer næringsstoffer og oksygen. Hvis tilførselen ikke er garantert i tilfelle av en skadet arterie, oppstår det smerter i området av tinningen, hodebunnen eller en smertefri følelse av låsing (claudication masticatoria). I noen tilfeller må berørte personer pause under et måltid som et resultat.
Synsforstyrrelser i gigantisk cellearteritt i okulære kar
Hvis betente kar er tilstede i øyet i tillegg til eller i stedet for arteritis temporalis, fungerer både synsnerven og øyemusklene kun i begrenset grad. Akkurat som musklene må synsnerven hele tiden tilføres blod. Hvis tilførselsarteriene endres patologisk, oppstår vanligvis synsforstyrrelser. Disse inkluderer flyktig synstap (amaurosis fugax), der de berørte plutselig ikke ser noe på det ene øyet.
Hvis gigantisk cellearteritt påvirker øyekar, er det en medisinsk nødsituasjon: permanent blindhet er overhengende.
Andre symptomer på temporal arteritt og kjempecellearteritt
Selv en tid før den typiske hodepinen ved temporal arteritt dukker opp, lider de berørte ofte av uspesifikke symptomer på sykdommen. De føler seg trette eller har gjentatte ganger en litt forhøyet kroppstemperatur. Hvis bare aorta er påvirket i gigantisk cellearteritt, kan feber være det eneste symptomet på sykdommen. I tillegg er mangel på matlyst og vekttap blant de medfølgende symptomene på gigantisk cellearteritt.
I tillegg til arteritis temporalis eller betennelse i okulære kar, er følgende symptomer vanlige ved gigantiske arteritt:
- Sentralnevrologiske mangler: Hvis kar inne i hjernen er påvirket av gigantisk arteritt – for eksempel hvis hjerneregioner ikke er tilstrekkelig tilført oksygen og næringsstoffer – er et slag med tilsvarende symptomer som lammelser, taleforstyrrelser eller svimmelhet en mulig konsekvens.
- Blodtrykksforskjeller og armsmerter: Hvis aorta er påvirket, blir det ofte tydelig at blodtrykket er forskjellig mellom de to armene. I tillegg forsvinner en følbar puls ved håndleddet hos noen lider. Andre lider av smerter i armene som hovedsakelig oppstår ved anstrengelse (arm claudicatio).
- Aneurisme og disseksjon: Hvis en del av aorta i thorax er påvirket, oppstår buler (aneurisme) og fartøyer (disseksjon) hyppigere og kan være livstruende.
- Angina pectoris: Hvis gigantisk cellearteritt påvirker koronararteriene og utløser koronar betennelse, opplever de som lider symptomer som ligner på et hjerteinfarkt. Disse inkluderer for eksempel en følelse av trykk og smerte i brystet, en slags beven, hjertebank, kortpustethet, svette eller svimmelhet.
I omtrent 20 prosent av tilfellene oppstår arteritis temporalis i sammenheng med polymyalgia rheumatica. Omvendt utvikler rundt 30 til 70 prosent av pasienter med gigantisk cellearteritt polymyalgi. De berørte lider deretter av ytterligere smerter i skulder-, bekkenområdet eller nakkemusklene.
Hvordan behandles gigantcellearteritt?
Etter diagnosen temporal arteritt, anbefaler leger umiddelbar bruk av et kortisonpreparat. For de første fire ukene anbefaler leger en dose på ett milligram prednisolon per kilo kroppsvekt. Hvis symptomene forsvinner som følge av behandlingen og betennelsesverdiene i blodet normaliseres, reduserer pasienten som behandler vanligvis dosen kontinuerlig. Hvis symptomene dukker opp igjen, gir legen mer prednisolon igjen.
Den behandlende legen utarbeider et nøyaktig inntaksregime for denne arteritis temporalis-terapien sammen med sin pasient. Hvis blindhet er nært forestående, gis prednisolonbehandling i tre til fem dager i høye doser via venen.
Retningslinjene til German Society of Neurology anbefaler 60 til 100 milligram av et kortisonpreparat for arteritis temporalis hvis øynene ikke er involvert. For ensidig blindhet som nettopp har oppstått, 200 til 500 milligram, og hvis blindhet er nært forestående, en høy dose på 500 til 1000 milligram.
Hvis eksperter tidligere anbefalte forebyggende bruk av "blodfortynnende" ASA (acetylsalisylsyre), har den forventede profylaktiske effekten ikke blitt bekreftet.
Med en såkalt vedlikeholdsterapi er et liv med kjempecellearteritt uten ytterligere symptomer fullt mulig. Behandlingen fortsettes i flere år med lavere dose av kortisonpreparatet og tilleggsmidlene. I halvparten av tilfellene avsluttes terapien etter omtrent to år.
Cytostatika eller immundempende midler
Celleveksthemmere (cytostatika) eller medikamenter som demper immunforsvaret (immunsuppressiva) er mulige midler som legen gir i noen tilfeller som supplement til kortisonbehandling. Slike midler inkluderer metotreksat, som også brukes i kreftbehandling, eller azatioprin som et immunsuppressivt middel.
Ny form for terapi med tocilizumab
En ny tilnærming i behandlingen av gigantiske arteritt er et såkalt "monoklonalt antistoff". Dette brukes som legemiddel under navnet tocilizumab. Antistoffet er rettet mot reseptoren til immunbudbringeren interleukin-6 (IL-6). Dette øker betennelsen. Administrering av tocilizumab reduserer inflammatoriske sykdommer som gigantiske arteritt. Leger gir dette virkestoffet som et supplement til kortisonpreparater og reduserer samtidig dosen av kortison.
Hvor lenge slik behandling må opprettholdes varierer fra pasient til pasient. I milde tilfeller avsluttes behandlingen etter noen år i omtrent halvparten av tilfellene uten tilbakefall. I andre tilfeller tar pasienter permanent medisin for en levetid med gigantisk cellearteritt.
Årsaker og risikofaktorer
Arteritis temporalis, eller kjempecellearteritt, er en revmatisk sykdom der immunforsvaret fungerer feil. Visse immunceller, kalt T-celler, forårsaker en autoimmun reaksjon. Hvorfor dette skjer er ennå ikke tilstrekkelig undersøkt. Det er mulig at sykdommen utløses av infeksjoner med virus (vannkopper, ringorm) eller bakterier (Mycoplasma pneumoniae, klamydia).
Siden ikke alle mennesker med slike infeksjoner utvikler arteritis temporalis, er det sannsynligvis en genetisk følsomhet. Personer med visse proteiner på hvite blodceller (HLA-DR4) er mer sannsynlig å utvikle sykdommen. I tillegg ses arteritis temporalis oftere hos personer med polymyalgi, en annen revmatisk smertelidelse.
Undersøkelser og diagnose
Først gjennomfører legen et innledende intervju (anamnese). Hvis den mistenkte sykdommen bekreftes, følger bildediagnostikk og vevsprøvetaking. I noen tilfeller viser blodverdiene i en blodprøve forhøyede nivåer av betennelse. Hvis minst tre av følgende fem kriterier gjelder for en berørt person, er det en sannsynlighet på mer enn 90 prosent for at pasienten har arteritis temporalis:
- Alder over 50 år
- Første eller ny debut av hodepine
- Endrede temporale arterier (trykk smertefullt, svekket puls)
- Økt sedimentasjonsrate (blodprøve)
- Vevsendringer i en temporal arterie
Videre undersøkelser
I de fleste tilfeller vil legen utføre en ultralydundersøkelse av tinningsarteriene for å visualisere blodstrømmen (dopplersonografi). Den temporale arterien kan også vurderes med magnetisk resonanstomografi (MRI). For å gjøre dette injiserer legen først et spesifikt kontrastmiddel i en vene før han flytter pasientens hode inn i MR-røret på en bevegelig sofa. Dette kan avsløre vaskulære forandringer i andre arterier som noen ganger oppstår ved gigantiske arteritt.
Vevsprøvetaking for temporal arteritt
Hvis tegn på sykdommen og bildeundersøkelser peker på temporal arteritt, tar legen i mange tilfeller en vevsprøve (biopsi) fra det affiserte temporale området og undersøker det mikroskopisk. Siden sykdommen ikke kan påvises i en ultralydundersøkelse hos hver pasient, anses det som tryggere å ta en vevsprøve selv om ultralydresultatet er umerkelig. I noen tilfeller tas en ekstra prøve fra den andre siden av tinningen.
En biopsi av den temporale arterien regnes som gullstandarden for diagnostisering av temporal arteritt.
Før biopsien velger legen nøye stedet for prøvetaking. Han sørger også for at fartøyet som tas er tilstrekkelig langt (rundt en centimeter). Dette er fordi de inflammatoriske vaskulære forandringene med gigantiske celler som er typiske for gigantcellearteritt bare forekommer i deler av karveggene. Veggområdene i mellom ser normale ut.
Sykdomsforløp og prognose
Uten terapi blir omtrent 30 prosent av de berørte blinde. Men med tidlig diagnose og påfølgende terapi forsvinner symptomene permanent hos nesten alle pasienter. Bare sjelden oppstår gigantiske arteritt igjen eller for eksempel går over i kronisk temporal arteritt.
Forebygging
Alle som allerede har hatt en slik sykdom og som er vellykket behandlet bør gå til regelmessige kontroller for forebygging og tidlig oppdagelse av mulige tilbakefall.
