Erytremi er en spesiell manifestasjon av myeloid leukemi med et akutt forløp. I utgangspunktet representerer omtrent fem prosent av alle leukemier erytremi. Det er både en kronisk og en akutt type erytremi. I tidligere tider ble polycythaemia vera også ansett som erytremi.
Hva er erytremi?
Erytremi er også kjent med de synonyme begrepene erytremisk myelose og erytrolukemi. I de fleste tilfeller er erytremi en akutt form for myeloid leukemi. Erytremi utvikler seg som et resultat av degenererte produksjonsprosesser av erytrocytter. Denne prosessen er også kjent i medisin som erytropoiesis. Histologiske undersøkelser av pasienter med erytropoies viser et overskudd av umodne erytrocytiske celletyper, de såkalte erytroblastene. På grunn av den økte volum brøkdel av cellene, refererer leger også til disse typene som megaloblaster.
Årsaker
Måten erytremi utvikles hos berørte individer er foreløpig gjenstand for medisinsk forskning. Dette er fordi de nøyaktige prosessene som er involvert i patogenesen av erytremi ikke er kjent på det nåværende tidspunkt. I utgangspunktet er prosessene innen erytropoies degenerert slik at erytremi utvikler seg. Erytropoiesis er prosessen med rødt blod celleproduksjon. I løpet av denne prosessen økte antallet umodne erytrocytter produseres, som har en relativt kort levetid sammenlignet med andre blod celler. Leger kaller disse komponentene i blod erytroblaster. Hvis disse blodcellene er uvanlig store, er de kjent som megaloblaster. I sammenheng med erytroemi blir signifikante forskjeller i størrelsen på røde blodlegemer og deres forgjengertyper tydelige. I tillegg er de patologiske blodcellene preget av en unormal form sammenlignet med sunne blodkomponenter.
Symptomer, klager og tegn
Erytremi manifesterer seg i en rekke karakteristiske tegn på sykdom og patologiske klager hos berørte pasienter. De ledende symptomene på erytremi består av forhøyet kroppstemperatur og forstørret leveren og milt. Siden personer som er rammet av erytremi lider av en mangel på blodplater, øker tendensen til blødning, for eksempel i mindre skader eller inne i kroppen. Som et resultat er erytremi vanligvis ledsaget av alvorlig anemi. Dette øker også risikoen for Smittsomme sykdommer for de som lider av erytremi. Begge milt og leveren svulmer betydelig i erytremi og er et typisk trekk ved akutt erytremi. Den reduserte prosentandelen granulocytter i blodet øker også sannsynligheten for infeksjoner hos pasienter med erytremi. I fravær av passende og betimelig terapi for erytremi, rammes enkeltpersoner ofte etter noen måneder som følge av sykdomsymptomene og tilhørende komplikasjoner. Langt mindre vanlig enn den akutte formen er kronisk erytremi. I motsetning til den akutte typen erytremi, er denne sykdommen ofte mye mildere. Noen ganger er det vanskelig å skille den fra sideroblastisk anemi, fordi det i begge sykdommene er en forstyrrelse av jern utnyttelse. Ved kronisk erytremi er erytroblastene imidlertid utsatt for mindre abnormiteter.
Diagnose
De første tegnene på erytremi får pasienter til å oppsøke lege umiddelbart. I nærvær av erytremi, bør det alltid huskes at sykdommen ofte er dødelig for de som rammes uten tilstrekkelig behandling. En allmennlege noterer seg opprinnelig klagen og henviser vanligvis pasienten til en hematolog eller tilsvarende spesialist. Under anamnese identifiserer den behandlende spesialisten de presenterende symptomene og spør om utbruddet av klager. Den videre prosedyren i diagnosen erytem er stort sett lik de som brukes i andre former for leukemi. Dermed fokuserer den kliniske undersøkelsen av erytremi først og fremst på en punktering av beinmarg og ulike analyser av blodet. Diagnosen erytremi er hovedsakelig basert på resultatene av beinmarg punktering. Her viser erytropoesen et skifte mot venstre differensial diagnose av erytem er ofte vanskelig, og legen må skille sykdommen fra andre undertyper av leukemi.
Komplikasjoner
Generelt resulterer erytremi i en markant forhøyet kroppstemperatur. Dette er også forbundet med utvidelse av leveren og milt, så det kan være smerte i disse områdene. Den berørte personen lider av økt risiko for blødning. Selv mindre skader kan føre til alvorlig blødning, som også kan spre seg internt. Den berørte personen lider også av økt risiko for Smittsomme sykdommer. Hvis erytem ikke behandles riktig eller raskt nok, resulterer døden vanligvis. Selve behandlingen utføres ved hjelp av narkotika og støttet av blodoverføringer. Pasienten må være forberedt på et langt opphold på sykehus. I sjeldne tilfeller forårsaker blodoverføring komplikasjoner. For å bremse veksten av kreft, pasienter får også cytostatika narkotika. I de fleste tilfeller kan erytem være begrenset og fullstendig behandlet med tidlig behandling. Pasienten må imidlertid gjennomgå regelmessige kontroller hos en lege. Behandling utelukker ikke muligheten for at erytremi kan komme igjen senere i livet. Med riktig behandling reduseres ikke forventet levealder.
Når bør du oppsøke lege?
Dessverre er symptomene på erytremi i mange tilfeller ikke spesielt karakteristiske og indikerer ikke sykdommen direkte. Tidlig diagnose øker imidlertid sjansene for en fullstendig kur mot sykdommen. En lege bør konsulteres hvis den berørte personen lider av økt kroppstemperatur over lengre tid. En sterk tendens til blødning kan også indikere erytremi. Videre inkluderer symptomer på sykdommen en forstørret milt og lever, som i noen tilfeller kan føre til smerte. Anemi presenterer seg også, som kan føre til permanent tretthet og utmattelse av pasienten. Hvis disse klagene oppstår uten en spesiell grunn og veldig ofte, er det alltid nødvendig med en undersøkelse av en lege. Som regel kan erytremi oppdages direkte av en allmennlege. Hos barn kan en barnelege også konsulteres. Videre behandling avhenger da av den respektive underliggende sykdommen, slik at hjelp fra andre spesialister er nødvendig i dette tilfellet.
Behandling og terapi
Behandling av erytremi begynner så snart som mulig etter at diagnosen er stilt. I de fleste tilfeller terapeutisk målinger finne sted i et spesialisert senter. Behandling av erytremi fokuserer på blodoverføringer så vel som medikamenter terapi nærmer seg. Transfusjonene kompenserer for skiftene i konsentrasjon av de forskjellige blodcellene og kompenserer også for de patologiske endringene i de røde blodkomponentene. Siden effekten av blodtransfusjoner i erytremi bare varer i en begrenset periode, kreves det vanligvis flere transfusjoner med faste intervaller. Pasienter får også cytostatika narkotika. Dette er medisinske midler som reduserer veksten av svulster. Det er viktig at pasientene får kontinuerlig pleie for å overvåke suksessen med behandlingen målinger og for å forbedre prognosen for erytropoies.
Utsikter og prognose
Uten behandling er erytremi ikke herdbar og fører alltid til døden. Akutt erytremi er dødelig etter flere måneder hvis den ikke behandles. Ved kronisk erytremi er det fortsatt en forventet levealder på omtrent to år under disse forholdene. Imidlertid, med behandling, kan god suksess oppnås ved å forlenge forventet levealder. Terapi består hovedsakelig av bruk av cytostatika og blodoverføringer. cytostatika hemme veksten av kreft celler. Fullstendig ettergivelse av kreft celler kan oppnås hos omtrent 70 prosent av pasientene. Jo eldre pasientene er, jo dårligere reagerer de imidlertid på kjemoterapi med cytostatika. Studier har vist at frekvensen av fullstendig remisjon hos pasienter over 60 år bare er mellom 30 og 60 prosent. Fullstendig remisjon betyr imidlertid ikke nødvendigvis en fullstendig kur. Blodprøver viser bare at det ikke kan oppdages flere kreftceller, men disse blir ikke fullstendig drept av hos de fleste pasienter, så det er høy tilbakefall. Bare 15 til 25 prosent av alle pasienter oppnår en langvarig remisjon, slik at de kan betraktes som helbredet. Om dette er sanne botemidler er ennå ikke klart klarlagt. En fullstendig kur kan bare oppnås ved stamcelletransplantasjon. Dette utføres imidlertid bare i unntakstilfeller hos yngre pasienter eller hos pasienter med dårlig respons på kjemoterapi. Stamcelletransplantasjon medfører risiko for alvorlige bivirkninger på grunn av immunreaksjoner.
Forebygging
Spesifikke måter for effektivt å forhindre erytem er ikke testet. Selv om visse mekanismer for patogenesen av erytremi har blitt studert, er de stort sett utenfor medisinens kontroll.
Følge opp
I de fleste tilfeller av erytremi har den berørte personen svært begrensede muligheter for oppfølging. Pasienten er først og fremst avhengig av medisinsk behandling av en lege for å forhindre ytterligere komplikasjoner. Tidlig diagnose med tidlig behandling er spesielt viktig for å behandle sykdommen riktig. Siden de berørte personene er avhengige av transfusjoner på grunn av erytremi, bør disse utføres regelmessig. Videre bør infeksjoner og andre sykdommer også unngås så mye som mulig for ikke å svekke og belaste immunsystem enda mer. Siden erytremi også kan bidra til utvikling av svulster, bør det utføres regelmessige undersøkelser for å oppdage og behandle dem på et tidlig stadium. Pasientens forventede levealder kan også være begrenset av sykdommen. Kontakt med andre mennesker som er rammet av sykdommen kan også være nyttig og ha en positiv effekt på den videre sykdomsforløpet. I tilfelle psykologiske forstyrrelser er intensiv og kjærlig omsorg fra foreldre veldig viktig for å lindre disse klagene.
Dette er hva du kan gjøre selv
Hvis det er mistanke om erytem, må de berørte umiddelbart oppsøke lege. Under ingen omstendigheter bør du prøve å behandle sykdommen selv. Akutt erytremi kan føre til døden i løpet av få måneder. Derfor er det viktigste selvhjelpstiltaket å gjenkjenne symptomene og søke profesjonell medisinsk hjelp umiddelbart. Typisk for sykdommen er forhøyet kroppstemperatur assosiert med en forstørret lever og milt. Organforstørrelsene er vanligvis ikke merkbare for de berørte personene selv. Imidlertid på grunn av mangel på blodplater, sykdommen er også assosiert med sterkt svekket sårheling og uttalt anemi. Alle som føler seg stadig slitne og sløv, er veldig bleke, og merker også at selv mindre skader blør tungt og i lang tid, bør definitivt oppsøke lege umiddelbart. Pasienter blir vanligvis behandlet med blodtransfusjoner og administrasjon of cytostatika. I naturopati, naturlige cytostatika som amygdalin fra steinfruktfrø brukes ofte. Effektiviteten til slike midler er tvilsom. Deres bruk, men etter konsultasjon med behandlende lege, vanligvis ufarlig. Annen målinger anbefales i naturopati for leukemi, for eksempel en endring i kosthold, kan forbedre det generelle tilstand og støtte terapien av sykdommen.
