I henhold til ICD-10 (International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems) er Turners syndrom klassifisert som følger, avhengig av mistenkt etiologi (årsak):
- Q96.0: karyotype 45, X
- Q96.1: Karyotype 46, X iso (Xq)
- Q96.2: Karyotype 46, X med gonosomavvik, unntatt iso (Xq).
- Q96.3: mosaikk, 45, X / 46, XX eller 45, X / 46, XY
- Q96.4: Mosaikk, 45, X / annen cellelinje (r) med gonosomavvik
- Q96.8: Andre varianter av Turnersyndrom.
- Q96.9: Uspesifisert Turners syndrom
