Da den tyske kirurgen Max Wilms beskrev et bestemt nyre kreft hos barn i sitt arbeid "Die Mischgeschwülste" fra 1899, visste han ennå ikke at det senere skulle bli oppkalt etter ham. Han hadde sannsynligvis enda mindre ide om at svulsten, som uunngåelig var dødelig på den tiden, vanligvis kunne bli slått under dagens terapi. A kreft diagnosen er alltid forferdelig i begynnelsen, enda mer når den kommer ut av det blå og påvirker et barn. Men når det gjelder Wilms 'svulst (eller nefroblastom), kan de som er rammet i det minste ha håp fra starten: Det er nå en av kreftene som har de beste sjansene for kur.
Hvordan utvikler denne sykdommen seg og hvem påvirkes?
Det har vært kjent i noen tid at nefroblastom oppstår fra forskjellige grunnleggende vev i embryo (derav begrepet "blandet svulst"), som normalt enten trekker seg tilbake eller utvikler seg til å bli definitivt vev innen fødselen. Avhengig av utviklingsstadiet til svulstcellene og opprinnelsesvevet, kan svulsten se veldig annerledes og multiform ut under mikroskopet.
Nøyaktig hvordan det skjer at kimvevet i deler av nyre ikke utvikler seg normalt er ennå ikke avklart. Imidlertid er det nå kjent at gener med de illevarslende navnene WT1 og WT2 på kromosom nummer 11, og antagelig andre, spiller en rolle. Det som også taler for en medfødt komponent er at ikke så sjelden andre misdannelser er til stede samtidig, f.eks. Fravær av et øyeobjektiv, en gigantisk vekst av bare den ene siden av kroppen eller en hestesko nyre.
Selv om svulsten til Wilms er den vanligste nyren kreft hos barn forekommer det ganske sjelden, med 1 tilfelle per 100,000 barn. I Tyskland tilsvarer dette en årlig forekomst på 110 barn. En god tredjedel av de berørte er mellom 1 og 5 år, 16% er spedbarn. I 5% av tilfellene er begge nyrene berørt.
Hvordan manifesterer sykdommen seg?
Forræderisk forårsaker svulsten vanligvis ingen symptomer i lang tid - hos ca 10% er diagnosen tilfeldig funn ved palpasjon under en rutinemessig undersøkelse. Det desidert vanligste symptomet er en økning i bukomfanget, som ofte først tolkes feil som et oppblåst underliv eller til og med tilskrives god ernæringsstatus. Mindre vanlige er fordøyelsesklager, blod i urinen, eller magesmerter.
