Akustisk nevrom: Symptomer, prognose, terapi

Kort overblikk

  • Symptomer: Hørselstap, tinnitus og svimmelhet
  • Prognose: Prognosen er vanligvis god, noen ganger komplikasjoner som tap av balanse, fullstendig hørselstap, ansiktsparese (ansiktslammelse med involvering av den syvende kranialnerven), blødning, skade på hjernestammen, lekkasje av cerebrospinalvæske (CSF).
  • Årsak: Sannsynligvis på grunn av arvelig sykdom nevrofibromatose type 1 og type 2; mulig sterk støy favoriserer dannelsen av svulsten
  • Diagnose: Fysiske og nevrologiske undersøkelser, hørselstest, magnetisk resonanstomografi (MR)
  • Behandling: kirurgi eller stråling direkte på svulstvevet

Hva er akustisk nevrom?

Akustisk nevrom, nå kalt vestibulært schwannom, er en godartet neoplasma inne i skallen. Den stammer fra hørsels- og vestibulærnerven (nerven vestibulocochlear) og er dermed ikke en ekte hjernesvulst i streng forstand, men en neoplasma i det perifere nervesystemet.

Det akustiske nevromet vokser vanligvis mellom de to hjerneseksjonene lillehjernen (hjernen) og broen (pons). Leger refererer også til det som en cerebellopontin vinkelsvulst. Den kapsler seg ofte inn fra omkringliggende strukturer med bindevev og metastaserer ikke.

Siden tekniske diagnostiske prosedyrer har forbedret seg betydelig de siste årene, oppdages akustisk nevrom vanligvis tidligere i dag enn tidligere. Det antas likevel at mange pasienter forblir uoppdaget fordi svulsten ofte er liten og ikke gir noen symptomer.

Hva er symptomene på akustisk nevrom?

Et akustisk nevrom gir ikke symptomer før det forstørres betydelig og fortrenger andre strukturer i nærheten. Men fordi svulsten vokser veldig sakte, går det vanligvis år før et akustisk nevrom forårsaker symptomer.

De første som blir påvirket er vanligvis hørselen og balanseorganet. Hørselstap er ofte det første tegn på svulsten. Det skjer på den ene siden av svulsten. Berørte personer merker ofte dette hørselstapet bare ved en tilfeldighet, for eksempel når de lytter til en telefonsamtale med det berørte øret. Selv en rutinemessig hørselstest indikerer da sykdommen. Vanligvis blir spesielt høyfrekvensområdet dårligere, slik at fuglesang ofte endres eller ikke lenger er merkbar.

Hvis svulsten påvirker den vestibulære nerven, forårsaker akustisk nevrom ofte symptomer som svimmelhet (spinning eller svimlende vertigo) og kvalme. Dette endrer vanligvis også gangmønsteret. I tillegg, hos noen pasienter, skjelver øynene horisontalt frem og tilbake (nystagmus). Disse symptomene oppstår spesielt under raske hodebevegelser og i mørket, når balansen er dårligere koordinert gjennom øynene.

I noen tilfeller komprimerer et veldig stort akustisk nevrom ulike ansiktsnerver og begrenser deres funksjon. I dette tilfellet blir for eksempel de mimiske musklene i ansiktet svekket (forstyrrelse av ansiktsnerven) eller følelsen av ansiktshuden forsvinner (forstyrrelse av trigeminusnerven).

I ekstreme tilfeller forskyver akustisk nevrom dreneringen av cerebrospinalvæske (CSF), noe som får den til å rygge opp i hodet og øke det intrakranielle trykket. Typiske tegn inkluderer hodepine, nakkestivhet, kvalme, oppkast og synsforstyrrelser.

Hva er forløpet til et akustisk nevrom?

Siden akustisk nevrom vokser veldig sakte og ikke metastaserer, er prognosen god. Sykdomsforløpet avhenger i utgangspunktet av vekststedet og størrelsen på svulsten. Ved små asymptomatiske svulster er det ikke nødvendigvis nødvendig å behandle.

Hvilke seneffekter er mulige?

Hvis for eksempel svulsten ikke kan fjernes forsiktig under operasjonen, er blødning eller nerveskade noen ganger resultatet. Ved akustisk nevrom er det derfor også langvarig svekkelse av hørselssansen og balansen. Dette kan føre til fullstendig hørselstap. Ansiktsparese (ansiktslammelse som involverer den syvende kranialnerven) eller lekkasje av cerebrospinalvæske (CSF) er også mulig.

Hva fører til akustisk nevrom?

Akustisk nevrom dannes fra de såkalte Schwann-cellene. Disse belegger nervestrukturer i hjernen og akselererer dermed informasjonsflyten. I akustisk nevrom prolifererer imidlertid disse cellene ukontrollert og danner et innkapslet fokus. Siden det vanligvis er den vestibulære nerven som er påvirket, snakker leger også om et vestibulært schwannom.

Hvorfor denne sykdommen utvikler seg er ennå ikke tilstrekkelig avklart. Det er imidlertid verken arvelig eller smittsomt. En sjelden gang oppstår et akustisk nevrom i sammenheng med den arvelige sykdommen nevrofibromatose type 1 og type 2. På grunn av en genetisk defekt dannes det svulster over hele kroppen ved denne sykdommen. Selv om akustisk nevrom ikke nødvendigvis oppstår, utvikler omtrent fem prosent av de berørte til og med bilaterale sår.

Hvordan gjenkjenner du et akustisk nevrom?

Den første kontaktpersonen for et akustisk nevrom er vanligvis øre-, nese- og halsspesialisten eller nevrologen. I anamnesen (taking av sykehistorien) spør han den berørte om plagene hans og det tidsmessige forløpet.

Ved hjelp av en liten øretrakt og en lampe undersøker han den ytre hørselsgangen og trommehinnen. Siden ulike andre sykdommer også gir symptomer som svimmelhet eller hørselsproblemer, avklarer legen disse for å utelukke dem. Følgende undersøkelser er nyttige for dette formålet:

Hørselstest

I en hørselstest spiller legen lyder av forskjellige tonehøyder (lydaudiometri) eller ord (taleaudiometri) til pasienten gjennom hodetelefoner. Pasienten angir hva han eller hun hører. Dette er derfor en subjektiv test.

Hjernestam-fremkalt responsaudiometri (BERA) tester hørselsnerven uten at den berørte personen deltar aktivt. Klikkelyder spilles av over høyttaleren. En elektrode bak øret måler om hørselsnerven overfører informasjonen uforstyrret til hjernen.

Temperaturmåling av det vestibulære organet

Magnetic resonance imaging (MR)

Et akustisk nevrom kan bare diagnostiseres definitivt ved hjelp av magnetisk resonansavbildning (MRI, også kjent som magnetisk resonansavbildning). For å gjøre dette, ligger pasienten på en sofa mens legen skyver ham eller henne inn i et diagnostisk rør som bruker magnetiske felt og elektromagnetiske bølger for å ta detaljerte tverrsnittsbilder av innsiden av kroppen. Noen ganger injiseres pasienten med et kontrastmiddel i en blodåre før bildet tas.

MR forårsaker ingen strålingseksponering. Noen synes imidlertid undersøkelsen er ubehagelig på grunn av det smale røret og høye lyder.

Hva er behandlingsalternativene?

Det er tre behandlingsalternativer for akustisk nevrom: kontrollert venting, kirurgi og stråling.

For små svulster velger leger ofte kontrollert venting ("vent og skann"). I dette tilfellet bruker legen MR for å overvåke med jevne mellomrom om det akustiske nevromet vokser. Spesielt hos eldre individer endres vanligvis ikke størrelsen på svulsten lenger eller reduseres til og med. Hvis det ikke er symptomer, blir de berørte skånet for operasjon eller stråling på denne måten.

En nyere metode, som er spesielt egnet for eldre pasienter med høyere kirurgisk risiko, er stereotaktisk strålekirurgi (forkortet SRS). Dette er en svært presis stråleterapi veiledet av bildeteknikker og dataassistert. Behandlingen utføres med en gamma- eller cyberkniv, som ødelegger svulstcellene.

Det er imidlertid umulig å unngå at dette også skader omkringliggende friskt vev. Imidlertid er det ofte vanskelig å dekke større svulster helt.