Kort overblikk
- Hva er dermatomyositt? En sjelden inflammatorisk muskel- og hudsykdom som er en av de revmatiske sykdommene. Også kalt lilla sykdom på grunn av de ofte lilla hudlesjonene.
- Former: Juvenil dermatomyositt (hos barn), Voksen dermatomyositt (hovedsakelig hos kvinner), Paraneoplastisk dermatomyositt (assosiert med kreft), Amyopatisk dermatomyositt (kun hudforandringer).
- Symptomer: Tretthet, feber, vekttap, senere muskelsmerter, svakhet i skulder- og bekkenområdet, evt. hengende øyelokk eller mysing, mulig kortpustethet og svelgevansker, skjellende hudmisfarging, hevelse og rødhet i øyeområdet. Mulige komplikasjoner (som hjertearytmier, lungefibrose, nyrebetennelse).
- Årsaker: Autoimmun sykdom hvis årsaker ikke er fullt kjent. Muligens genetisk og utløst av faktorer som infeksjoner eller medisiner.
- Behandling: Medisinering (som kortison), muskeltrening og fysioterapi.
- Prognose: Behandling kan vanligvis lindre eller helt eliminere symptomene betydelig. Imidlertid gjenstår ofte mild muskelsvakhet. Komplikasjoner og samtidig svulstsykdom kan forverre prognosen.
Dermatomyositt: Beskrivelse
Begrepet "dermatomyositt" er sammensatt av de greske ordene for hud (derma) og muskel (myos). Suffikset "-itis" betyr "betennelse". Følgelig er dermatomyositt en inflammatorisk sykdom i muskler og hud. Den tilhører gruppen av inflammatoriske revmatiske sykdommer og her til undergruppen kollagenoser (diffuse bindevevssykdommer).
Dermatomyositt: Former
Avhengig av pasientens alder, sykdomsforløpet og tilhørende sykdommer, skiller leger mellom ulike former for dermatomyositt:
Juvenil dermatomyositt.
Dette refererer til dermatomyositt hos unge mennesker. Det rammer hovedsakelig barn i sjuende og åttende leveår, med jenter og gutter som lider av sykdommen i omtrent samme hastighet.
Juvenil dermatomyositt begynner akutt og rammer ofte også mage-tarmkanalen. En viktig forskjell fra dermatomyositt hos voksne: Den juvenile varianten er aldri assosiert med tumorsykdom, som derimot ofte er tilfelle hos voksne dermatomyosittpasienter.
Voksen dermatomyositt
Dette er den klassiske voksendebut dermatomyositt. Det rammer hovedsakelig kvinner mellom 35 og 44 år og mellom 55 og 60 år.
Paraneoplastisk dermatomyositt
Paraneoplastisk dermatomyositt forekommer spesielt i aldersgruppen 50 år og eldre. Dermatomyositt er oftest assosiert med følgende kreftformer, avhengig av kjønn:
- Kvinner: Brystkreft, livmorkreft, eggstokkreft
- menn: lungekreft, prostatakreft, kreft i fordøyelsesorganene
Amyopatisk dermatomyositt
Leger snakker om amyopatisk dermatomyositt når typiske hudforandringer oppstår, men ingen muskelbetennelse kan påvises på seks måneder. Omtrent 20 prosent av alle pasienter utvikler denne formen for dermatomyositt.
Dermatomyositt: hyppighet
Dermatomyositt er en svært sjelden sykdom. Mellom 0.6 og 1 av 100,000 0.2 voksne over hele verden utvikler det hvert år. Juvenil dermatomyositt er enda sjeldnere – rundt om i verden rammes rundt 100,000 av XNUMX XNUMX barn årlig.
Polymyositt
Dermatomyositt: symptomer
Dermatomyositt begynner vanligvis snikende og utvikler seg vanligvis innen tre til seks måneder. De første symptomene, som fortsatt er uspesifikke, inkluderer tretthet, feber, svakhet og vekttap. Mange lider opplever også i utgangspunktet muskelsmerter som ligner på det som er forbundet med såre muskler. Senere fullfører muskelsvakhet og hudforandringer det kliniske bildet.
Muskelplagene gir seg ikke alltid først og huden endres senere – rekkefølgen symptomene oppstår i kan variere fra pasient til pasient.
Sjelden er andre organer påvirket av sykdommen i tillegg til muskler og hud. Hvis hjertet eller lungene påvirkes, kan det oppstå alvorlige komplikasjoner.
Hudsymptomer på dermatomyositt
Rødlige hovne øyelokk er også typiske symptomer på dermatomyositt – det samme er en smal linje rundt munnen som forblir fri for misfarging (sjaltegn).
Andre typiske tegn inkluderer rødhet og hevede områder på huden over fingerleddene (Gottrons tegn) og en fortykket neglefold som gjør vondt når den presses tilbake (Keinings tegn).
Muskelsymptomer på dermatomyositt
Muskelsmerter er typisk for begynnende dermatomyositt. De oppstår fortrinnsvis under anstrengelse. Dersom sykdommen utvikler seg videre, utvikles økende muskelsvakhet, som er spesielt merkbar proksimalt, dvs. i bekken- og skulderbeltene. Som et resultat finner pasienter det vanskelig å utføre mange bevegelser som involverer ben- og armmusklene, for eksempel å gå i trapper eller gre håret.
Øyemusklene kan også påvirkes. Dette manifesteres for eksempel ved et hengende øvre øyelokk (ptosis) eller skjeling (strabismus).
Muskelsymptomene på dermatomyositt oppstår vanligvis symmetrisk. Hvis symptomene bare vises på den ene siden av kroppen, ligger sannsynligvis en annen sykdom bak.
Organinvolvering og komplikasjoner
I tillegg til huden og musklene kan dermatomyositt også skade andre organer, noe som kan føre til farlige komplikasjoner:
- Hjerte: Her kan dermatomyositt føre til for eksempel perikarditt, hjertesvikt, unormal forstørrelse av hjertemuskelen (dilatert kardiomyopati), eller hjertearytmier.
- Lunger: lungefibrose kan skyldes skade på lungevev. Hvis dermatomyositt påvirker svelgemusklene, øker risikoen for utilsiktet innånding av matpartikler, noe som kan forårsake lungebetennelse (aspirasjonspneumoni).
Overlappingssyndrom
Hos noen pasienter oppstår dermatomyositt sammen med andre immunologiske systemiske sykdommer, for eksempel systemisk lupus erythematosus, systemisk sklerose, Sjögrens syndrom eller revmatoid artritt.
Dermatomyositt: Årsaker og risikofaktorer
Årsakene bak dermatomyositt er ennå ikke fullt ut forstått. Nåværende forskning antar at det er en autoimmun sykdom.
Autoimmun sykdom
Normalt kan immunsystemet feilfritt skille mellom kroppens egne og fremmede strukturer: Fremmede blir angrepet, mens kroppens egne ikke er det. Men det er nettopp dette som ikke fungerer som det skal ved autoimmune sykdommer – immunsystemet angriper plutselig kroppens egne strukturer fordi det feilaktig tror at de er fremmede stoffer.
Visse antistoffer begynner da å angripe de blodårene som forsyner muskler og hud med oksygen og næringsstoffer. Strukturene som er skadet på denne måten utløser deretter de typiske symptomene på dermatomyositt.
Tilknytning til kreft
Sannsynligheten for paraneoplastisk dermatomyositt – det vil si dermatomyositt med en kobling til tumorsykdom – er betydelig økt, spesielt hos personer i alderen 50 år og eldre. Den eksakte årsaken til dette er fortsatt uklar, selv om det er noen formodninger - for eksempel at en svulst produserer giftstoffer som direkte skader bindevev.
Uansett er det kjent at dermatomyositt ofte gror etter at svulsten er fjernet, men går igjen hvis kreften utvikler seg.
Dermatomyositt: undersøkelser og diagnose
Blodprøve
Visse blodverdier hjelper til med diagnosen dermatomyositt:
- Muskelenzymer: Forhøyede nivåer av muskelenzymer som kreatinkinase (CK), aspartataminotransferase (AST) og laktatdehydrogenase (LDH) indikerer muskelsykdom eller skade.
- C-reaktivt protein: C-reaktivt protein (CRP) er en ikke-spesifikk inflammatorisk parameter. Forhøyede nivåer indikerer derfor inflammatoriske prosesser i kroppen.
- Blodsedimenteringshastighet (ESR): Økt blodsedimentering kan også generelt indikere betennelse i kroppen.
- Autoantistoffer: Antinukleære antistoffer (ANA), Mi-2 antistoffer og anti-Jo-1 antistoffer angriper kroppens eget vev og er ofte (men ikke alltid) påviselige ved dermatomyositt.
Mens ANA-er også er tilstede i ganske mange andre autoimmune sykdommer, er de to andre autoantistoffene relativt spesifikke for dermatomyositt (og polymyositt).
Muskelbiopsi
En biopsi er ikke nødvendig hvis de kliniske funnene allerede er klare. Dette er for eksempel tilfelle dersom pasienten har de typiske hudsymptomene og påviselig muskelsvakhet.
Elektromyografi (EMG)
Ved elektromyografi (EMG) måler legen elektrisk muskelaktivitet ved hjelp av påsatte elektroder. Resultatene kan brukes til å fastslå om den undersøkte muskelen er skadet.
Andre undersøkelser
Betente muskelstrukturer kan visualiseres ved hjelp av magnetisk resonansavbildning (MRI) og ultralyd (sonografi). Selv om MR er mer kompleks, er den også mer presis enn sonografi. Begge metodene brukes også for å finne egnede steder for en EMG eller en biopsi.
Fordi dermatomyositt ofte er assosiert med kreft (hos voksne), er svulster også spesifikt søkt under diagnose.
Dermatomyositt: Behandling
Behandling av dermatomyositt består vanligvis av å ta medisiner, vanligvis i flere år. Dette kan motvirke progresjon av sykdommen, lindre symptomer og forbedre livskvaliteten til de som rammes. Muskeltrening og fysioterapi bidrar også.
Medikamentell behandling for dermatomyositt
Hvis glukokortikoider ikke er tilstrekkelig for å lindre symptomene, brukes andre immundempende midler som azatioprin, cyklofosfamid eller metotreksat (MTX). De demper immunforsvaret i en slik grad at det ikke lenger retter seg mot kroppens egne strukturer. Imidlertid kan immunsystemet ikke elimineres fullstendig. Og dette er en god ting, slik at kroppen fortsetter å være beskyttet mot patogener.
Dersom de ovennevnte virkemidlene ikke i tilstrekkelig grad kan forbedre dermatomyositt, er behandling med spesielle antistoffer (immunoglobuliner) som Rituximab et alternativ. Disse bekjemper immunsystemet akkurat der det virker feil.
Muskeltrening og fysioterapi for dermatomyositt
Fysioterapi og fysisk trening kan støtte suksessen til behandlingen. Styrke og utholdenhet kan økes betydelig, for eksempel ved hjelp av et sykkelergometer eller stepper.
Andre tiltak for dermatomyositt
Ved paraneoplastisk dermatomyositt må svulstsykdommen behandles spesifikt, for eksempel ved kirurgi, kjemoterapi og/eller strålebehandling. Deretter forbedres ofte dermatomyositten.
Komplikasjoner, for eksempel i hjerte eller lunger, krever også spesiell behandling.
Ytterligere tiltak og tips for dermatomyositt:
- UV-stråling kan forverre hudforandringer. Dermatomyosittpasienter bør derfor beskytte seg tilstrekkelig mot solen (solkrem med høy solfaktor, lange bukser, langermede topper osv.).
- Langvarig bruk av glukokortikoider øker risikoen for osteoporose (bensvakhet). Derfor, som et forebyggende tiltak, kan legen foreskrive å ta kalsium- og vitamin D-tabletter.
- I den akutte fasen av sykdommen bør pasienter med dermatomyositt unngå fysisk aktivitet eller sengeleie.
- Et balansert kosthold anbefales også.
I de fleste tilfeller kan immunsuppressiv terapi lindre eller til og med eliminere symptomene. Imidlertid kan en allerede eksisterende mild muskelsvakhet forbli. I tillegg kan symptomene komme tilbake når som helst.
Hos noen pasienter kan behandlingen ikke lindre symptomene, men i det minste stoppe sykdommen. Hos andre utvikler imidlertid sykdommen seg uforminsket til tross for behandling.
Risikofaktorer for alvorlige forløp
Høy alder og mannlig kjønn favoriserer et alvorlig sykdomsforløp. Det samme gjelder dersom hjertet eller lungene også er påvirket. Samtidig kreft regnes også som en risikofaktor for et alvorlig forløp av dermatomyositt. Forventet levealder kan reduseres i slike tilfeller.
