Kort overblikk
- Årsaker: Årsakene til utviklingen av et ependymom er uklare. Mulige risikofaktorer er visse sykdommer som nevrofibromatose type 2, som er basert på en forstyrrelse i arvestoffet. Eksponering for stråling, for eksempel under behandling for andre kreftformer, mistenkes også å være en utløsende faktor.
- Symptomer: Avhengig av alvorlighetsgraden inkluderer mulige symptomer hodepine (spesielt om morgenen og om natten), kvalme og oppkast, en akselerert økning i hodeomkrets hos små barn og nevrologiske lidelser.
- Diagnose: Sykehistorie, fysisk undersøkelse, magnetisk resonanstomografi og datatomografi (MRI, CT), vev, blod og cerebrospinalvæskeprøver
- Behandling: Som regel opererer legen svulsten, fjerner den delvis eller helt avhengig av alvorlighetsgraden. I tillegg kan strålebehandling og, sjeldnere, kjemoterapi vurderes.
- Prognose: Hvis svulsten er fullstendig fjernet, er prognosen ganske god. Jo mer ondartet svulsten er, desto vanskeligere er den å behandle og jo lavere er sjansene for bedring.
Hva er et ependymom?
Imidlertid utvikler voksne også noen ganger denne svulsten, om enn mye sjeldnere. Ependymomer utgjør bare to prosent av alle hjernesvulster hos voksne.
Et ependymom dannes fra ependymale celler, som tilhører støttecellene (gliacellene) i sentralnervesystemet. Disse kler den indre veggen av de enkelte hjerneventriklene og spinalkanalen, der cerebrospinalvæsken befinner seg. Ventriklene er forbundet med hverandre og til spinalkanalen via såkalte cerebrospinalvæskebaner.
I prinsippet er det mulig for svulsten å dannes når som helst på disse indre veggene. Hos barn og ungdom utvikler det seg oftest i den fjerde ventrikkelen av bakre fossa. Derfra sprer ependymomet seg ofte mot lillehjernen, hjernestammen eller øvre cervical cord. I noen tilfeller utvikler det seg også i storhjernen. Et ependymom i ryggmargskanalen forekommer hyppigere hos voksne og er ikke så vanlig totalt sett.
Metastasedannelse
WHO-klassifisering
Verdens helseorganisasjon (WHO) deler ependymom, som alle andre hjernesvulster, inn i forskjellige alvorlighetsgrader:
- WHO grad 1: Subependymom og myxopapillært ependymom
- WHO grad 2: Ependymoma
- WHO grad 3: Anaplastisk ependymom
Subependymomet er en godartet svulst. Den buler inn i de indre ventriklene i hjernen og oppdages ofte bare ved en tilfeldighet.
Myxopapillary ependymoma er også godartet. Den vokser utelukkende i den nederste delen av ryggmargskanalen og forekommer hos voksne.
Et anaplastisk ependymom finnes hovedsakelig hos barn. Den vokser veldig raskt og har en mindre god prognose når den vokser inn i det tilstøtende vevet – i motsetning til svulsttypene i første og andre grad, som vanligvis er godt avgrenset fra friskt hjernevev.
Hva er tegnene på et ependymom?
På grunn av sin nærhet til cerebrospinalvæskebanene, er det ofte slik at et ependymom hindrer disse banene. Som et resultat kan det hende at cerebrospinalvæsken ikke lenger dreneres ordentlig og trykket på hjernen øker. Dette resulterer ofte i kraftig hodepine som neppe kan lindres med medisiner.
Spesielt hos yngre barn øker et ependymom ofte hodets omkrets (makrocephalus). Hos noen pasienter blir svulsten merkbar gjennom et anfall. I tillegg kommer problemer med å gå, se, sove og konsentrere seg. Et ependymom forårsaker noen ganger lammelser.
Les mer om symptomene på hjernesvulst i artikkelen Hjernesvulst – symptomer.
Hva forårsaker et ependymom?
Hvorfor et ependymom utvikler seg har ennå ikke blitt endelig undersøkt. Det er også fortsatt uklart om denne formen for hjernesvulst er arvelig.
Personer som har gjennomgått strålebehandling som ledd i kreftbehandling har økt risiko for å utvikle sykdommen. Barn får noen ganger strålebehandling for leukemi (kreft i hvitt blod) eller den ondartede øyesvulsten retinoblastom og er mer sannsynlig å utvikle en hjernesvulst selv år senere.
Ependymomer i ryggmargen forekommer hyppigere i forbindelse med den arvelige sykdommen nevrofibromatose type 2.
Hvordan diagnostiseres et ependymom?
Berørte personer med symptomer oppsøker ofte først sin fastlege eller barnelege. De spør om de nøyaktige symptomene og deres forløp, eventuelle tidligere og underliggende sykdommer og den generelle helsetilstanden (sykehistorie).
Et ependymom visualiseres best i en magnetisk resonansavbildning (MRI)-skanning. Legen injiserer vanligvis pasienten med et kontrastmiddel i en blodåre før undersøkelsen. Svulsten absorberer dette kontrastmidlet og lyser uregelmessig i MR-bildet. Dette gjør at plasseringen, størrelsen og spredningen kan bestemmes veldig godt.
Cerebrospinalvæskeundersøkelsen (cerebrospinalvæskediagnostikk) supplerer en detaljert diagnose av ependymom. Her er det mulig å oppdage individuelle tumorceller. I tillegg tar legen vanligvis en vevsprøve fra svulsten og undersøker den under mikroskop. Dette er nødvendig for å tilpasse den påfølgende behandlingen optimalt til pasienten.
Behandling av ependymom
Det første terapeutiske trinnet for et ependymom er fullstendig kirurgisk fjerning av svulsten, som ofte er mulig i dag for svulster i ryggmargen. Tumorer i hjernen kan derimot vanligvis ikke fjernes helt.
Andre medisiner brukes til å behandle medfølgende symptomer som hodepine eller kvalme. Ependymom kan også behandles med kortisonpreparater. De reduserer hevelse i hjernevevet og reduserer dermed eksisterende intrakranielt trykk.
Ytterligere informasjon om undersøkelser og behandling finner du i artikkelen Hjernesvulst.
Hva er sykdomsforløpet med et ependymom?
Sykdomsforløpet og prognosen for et ependymom avhenger av ulike faktorer og er derfor svært forskjellige i hvert enkelt tilfelle. Avgjørende faktorer inkluderer hvor svulsten er lokalisert, om den kan fjernes fullstendig kirurgisk og om den allerede har spredt seg.
Hvis svulstregionen fjernes fullstendig med etterbestråling, er 60 til 75 prosent av pasientene fortsatt i live fem år senere og 50 til 60 prosent ti år senere. Forutsetningen for dette er at sykdommen ikke utvikler seg. Hvis det ikke er mulig å fjerne ependymomet fullstendig og de berørte har fått oppfølgende strålebehandling, synker overlevelsesraten til 30 til 40 prosent etter ti år.
