Hemoglobinelektroforese

hemoglobin elektroforese (synonym: Hb elektroforese) tillater separasjon basert på forskjellige hemoglobiner (blod pigmenter) på deres forskjellige migrasjonshastighet i det elektriske feltet. Den brukes til å vise prosentandelen av fysiologisk hemoglobin varianter og tilstedeværelsen av patologiske former.

hemoglobin elektroforese utføres når det er mistanke om hemoglobinopati (sykdommer som skyldes nedsatt dannelse av hemoglobin (Hb) på grunn av genetiske defekter). De viktigste representantene for hemoglobinopatier er thalassemias og sigdceller anemi. Følgende hemoglobinkonstellasjoner av erytrocytter (røde blodlegemer) er kjent:

• HbA0 (gammelt navn: HBA1) - hos friske voksne; opptil 40% av friske nyfødte.
• HbA2 - opptil 70% av individer med ß-talassemi.
• HbF - opptil 80% av friske nyfødte; opptil 95% av individer med ß-talassemi.
• HbS - ca 80% av individer med sigdcelle anemi.
• Tetramer γγγ / Tetramer ββββ

Fremgangsmåten

Materiell som trengs

• EDTA blodserum

Klargjøring av pasienten

• Ikke obligatorisk

Forstyrrende faktorer

• Ikke kjent

Normale verdier - blodserum

	Gjeng	Uttrykk
Voksen	HbA0-bånd (gammelt: HBA1)	sterkt
	HbA2-bånd (fanger også HbC, HbE, HbO).	svakere
	Andre / patologiske bånd	ikke påvisbar
Barn	HbA0-bånd	sterk
	Hba2 gjengen	meget svak
	HbF gjengen	sterk
	Andre / patologiske bånd	ikke påvisbar

Referanseområdet

• HbA> 96.3
• HbA2 <3.5%
• HbF <0.5%

Indikasjoner

• Uklar anemi (blodmangel)
• Hemolyse (oppløsning av rødt blod celler) eller hemolytisk anemi.
• Interstitiell nefritt (betennelse i nyrene).
• Metemoglobinemi - økt konsentrasjon av methemoglobin i erytrocytter.
• Polycythaemia vera - sjelden myeloproliferativ (som påvirker dannelsen av blod i beinmarg) sykdom der det er en spredning av alle tre seriene av blodceller (spesielt erytrocytter, men også blodplater (blodceller) og leukocytter (hvite blodceller) i blodet, uten en fysiologisk stimulans.
• Polyglobulia - økt erytrocyttall (erytrocytose) eller hemoglobin konsentrasjon i blodet på grunn av økt ny bloddannelse.
• Seglcelleanemi (med .: Drepanocytose; også sigdcelleanemi) - genetisk sykdom av erytrocytter (røde blodceller); det tilhører gruppen hemoglobinopathies (hemoglobinforstyrrelser; dannelse av uregelmessig hemoglobin, den såkalte sigdcellens hemoglobin, HbS).
• Splenomegali (splenomegali).
• talassemi Erytrocytter (røde blodlegemer), der hemoglobin ikke dannes tilstrekkelig eller økt nedbrytning på grunn av en genetisk defekt (hemoglobinopati).

Tolkning

• HbA0 - hos friske voksne; opptil 40% av friske nyfødte.
• HbA2 - opptil 70% av individer med ß-thalassemia.
• HbF - opptil 80% av friske nyfødte; opptil 95% av individer med ß-thalassemia.
• HbS - ca. 80% av individer med sigdcelleanemi.
• Tetramer γγγ / Tetramer ββββ

Følgende laboratorieparametere bør også undersøkes når det er mistanke om hemoglobinopati:

• Lite blodtall
• Erytrocyttmorfologi
• Hemoglobin-A2
• Hemoglobin-F
• Hemoglobin-S
• Ustabil (denaturert) hemoglobin