Kort overblikk
- Årsaker: Medfødt misdannelse av nyresystemet
- Kurs og prognose: Vanligvis ingen begrensninger og ikke livstruende; mer sjeldne komplikasjoner som nyresvulster.
- Symptomer: Stort sett uten symptomer, noen ganger urindysfunksjon, urinveisinfeksjoner; samtidige symptomer på grunn av andre sykdommer som nyresvulster
- Undersøkelser og diagnose: Ultralyd, røntgenundersøkelse, magnetisk resonanstomografi (MRI) eller computertomografi (CT), urin- og blodprøver, ekskresjonsurografi (AUG)
- Behandling: Uten symptomer, ingen behandling nødvendig; ved behov medisiner mot sekundære sykdommer (f.eks. antibiotika), kirurgi ved behov
Hva er en hestesko nyre?
Forbindelsen mellom de to nyrene (kalt isthmus) består enten av funksjonelt nyrevev eller av snorlignende bindevev. Begge nyrene fungerer uavhengig av hverandre, slik at hestesko-nyren også vanligvis fungerer normalt.
Hestesko-nyren er den vanligste fusjonsavviket i nyrene. Omtrent ett av 400 barn blir født med det. Gutter rammes oftere enn jenter.
Hvordan utvikler en hestesko-nyre?
Hesteskonyre er en medfødt utviklingsforstyrrelse som fører til en misdannelse av nyrene. Normalt utvikles de to nyresystemene hos det ufødte barnet uten direkte tilknytning til hverandre i bekkenregionen. Derfra stiger de deretter opp til korsryggen og snur seg slik at nyrebekkenet vender innover (medialt).
Er en hestesko-nyre farlig?
Noen mennesker med hesteskonyre har ingen klager og utvikler ingen sekundære sykdommer. Andre lider imidlertid oftere av sekundære sykdommer som urinveisinfeksjoner eller utvikler nyresvulster. I de fleste tilfeller lever imidlertid personer med hesteskonyre et uforstyrret liv uten noen vesentlig begrensning i livskvalitet og forventet levealder.
Avhengig av alvorlighetsgraden av misdannelsen og individuelle risikofaktorer, er regelmessige kontroller indisert. Hvis du har en hesteskonyre, påpek dette under den første konsultasjonen når du besøker legen din. Denne informasjonen kan være viktig for å avklare ulike klager.
Hva er tegn på en hesteskonyre?
Derfor, hvis en person er kjent for å ha en hestesko-nyre, bør spesiell oppmerksomhet rettes mot følgende symptomer:
- Nedgang i urinvolum
- Endring i vekst hos barn
- Blod eller steiner i urinen
- Endring i urinlukt
- Krampende flankesmerter
- Lyske eller dype ryggsmerter
- Plutselig økning i kroppstemperatur (feber)
Hvis noen av disse symptomene oppstår, anbefales et besøk til legen på det sterkeste for å fastslå den eksakte årsaken.
Andre misdannelser eller genetiske sykdommer
Omtrent en tredjedel av alle personer med hesteskonyre har ytterligere misdannelser som også påvirker urogenitalkanalen (urin- og seksuell apparat) eller andre deler av kroppen (som fordøyelsesorganene).
Visse genetiske lidelser forekommer oftere i forbindelse med hestesko-nyre, nemlig Ulrich Turners syndrom og trisomi 18 (Edwards syndrom):
I trisomi 18 er kromosom 18 tilstede i tre eksemplarer (i stedet for duplikat). Dette resulterer i komplekse misdannelser – i tillegg til en hesteskonyre, for eksempel misdannelser i hodeområdet (som lite ansikt, liten munn, stort bakhode), kort vekst og en karakteristisk fingerstilling.
Hvordan diagnostiseres en hesteskonyre?
Siden mange mennesker med hesteskonyre ikke viser noen symptomer, oppdager leger ofte misdannelsen bare ved en tilfeldighet – for eksempel ved en ultralydundersøkelse ved mistanke om nyresykdom. Formen og plasseringen av nyren kan enkelt og raskt undersøkes på ultralyd, og en hestesko-nyre er umiddelbart gjenkjennelig på bildene.
Hvis det kreves mer detaljert informasjon om misdannelsen, kan magnetisk resonansavbildning (MRI) eller computertomografi (CT) brukes til å produsere et detaljert tverrsnittsbilde av alle organer i bukhulen.
Hvis urinutstrømningen er forstyrret eller det er urinrefluks fra blæren mot nyrene, kan ekskretorisk urografi (AUG) brukes for å bestemme alvorlighetsgraden og den nøyaktige plasseringen av forstyrrelsen. Til dette formålet injiseres pasienter med et kontrastmiddel som kroppen skiller ut via nyrene.
Umiddelbart etter administrering tar legen røntgenbilder med jevne mellomrom, som viser kontrastmidlets vei gjennom nyrene og de drenerende urinveiene og blæren. Kontrastmediet skildrer disse strukturene spesielt godt. Dette gjør det enkelt å oppdage eventuelle innsnevringer eller tilbakestrømning.
Hva er terapien for en hesteskonyre?
Hvis det har utviklet seg nyresvulster, som forekommer noe hyppigere hos personer med hesteskonyre enn hos personer med «normale» nyrer, er det vanligvis også behov for behandling. Slike svulster er enten godartede (som angiomyolipom) eller ondartede (som nyrecellekarsinom, Wilms-svulst).
