Produkter
Sebelipase alfa ble godkjent i EU og USA i 2015 og i mange land i 2016 som et konsentrat for tilberedning av en infusjonsløsning (Kanuma).
Struktur og egenskaper
Sebelipase alfa er en rekombinant human lysosomal syre lipase (rhLAL) med samme aminosyresekvens som det endogene enzymet. Proteinet produseres ved bioteknologiske metoder.
Effekter
Sebelipase alfa (ATC A16AB14) erstatter det manglende eller utilstrekkelig aktive enzymet lysosomalsyre lipase i kroppen. Det er en enzymerstatningsterapi. Sebelipase alfa tas opp i lysosomer og reduserer lipidakkumulering ved hydrolyse kolesterol estere og triglyserider til fettsyrer, kolesterol og glyserol. Terapien senkes leveren lipidinnhold og har en lipidsenkende effekt.
Indikasjoner
For langvarig enzymerstatningsterapi hos pasienter med lysosomalsyre lipase (LAL) mangel.
Dosering
Ifølge produktresuméet. Legemidlet administreres som en intravenøs infusjon.
Kontraindikasjoner
- Livstruende overfølsomhetsreaksjoner.
For fullstendige forholdsregler, se stoffetiketten.
Interaksjoner
Ingen informasjon er tilgjengelig.
Skadevirkninger
Den alvorligste mulige bivirkningen er anafylaksi.
