Hva er kurset?
Avhengig av typen paranese over supranukleært blikk, er et litt endret forløp typisk. I klassikeren progressiv supranukleær blikkparese (Richardson syndrom), gangusikkerhet oppstår først med svimlende gangart, ustabil holdning og resulterende fall. Vertikale øyebevegelser kan bare utføres i et lavere tempo og gradvis små kognitive begrensninger utvikles, som på et tidlig stadium demens.
I løpet av de neste tre til seks årene er symptomene på tale og svelgeforstyrrelser lagt til, i tillegg til fullstendig lammelse av vertikale øyebevegelser. De kognitive underskuddene utvikler seg også. I andre former kan særlig bevegelsesforstyrrelser forekomme mer alvorlig og på et tidlig stadium, mens kognitive symptomer dukker opp senere i løpet av sykdommen (PSP akinesia med gangblokkade). På samme måte kan kognitive evner - som å snakke - gå tapt i starten, mens bevegelsesforstyrrelser oppstår sent i løpet av sykdommen (PSP-PNFA, progressiv, ikke-oversvømmet GSP-afasi).
Begrenser paranese over supernukleært blikk forventet levealder?
Dessverre kan en paranese over supernukleært blikk alvorlig begrense forventet levealder. Som regel kan man anta overlevelse på bare seks til tolv år etter første sykdomsutseende. Men siden sykdommen vanligvis ikke dukker opp før det sjette eller syvende tiåret av livet, kan mange berørte personer fremdeles nå en normal alder. Dødsårsaken er vanligvis puste og svelging vanskeligheter og de resulterende infeksjonene som oppstår i slutten av sykdommen. Før dette kan fall sette pasienten i rullestol, noe som ytterligere kan fremme visse infeksjoner.
Arven
Den nøyaktige mekanismen til progressiv supranukleær blikkparese (PSP) er fortsatt uklart. Som ved Parkinsons sykdom, fører sykdommen til ødeleggelse av nerveceller i viktige områder av hjerne (substantia nigra). Substantia nigra er en del av hjerne som ligger i den såkalte hjernestammen og er et sentralt kontrollsenter for motoriske oppgaver.
Det er ennå ikke kjent hvorfor spesielt disse nervecellene blir ødelagt. Siden disse cellene også er rammet av Parkinsons sykdom, er det mulig å forstå hvorfor medisiner fra Parkinsons sykdom også fungerer i en begrenset periode ved progressiv supranukleær parese (PSP). Hos progressive pasienter med supranukleær parese (PSP) ble det funnet en variant av et gen (Tau-gen) på kromosom 17.
I Tyskland undersøker en ledende forskningsgruppe fra Marburg genetiske defekter som bakgrunn for progressiv supranukleær blikkparese (PSP). Til tross for den kjente genetiske defekten ser det ikke ut til å være arvet. Risikoen for sykdom hos pasienter med progressiv supranukleær parese (PSP) er derfor ikke forskjellig fra den for normalpopulasjonen.
