Motorproteiner: Funksjon og sykdommer

Motor proteiner tilhører gruppen av cytoskelettproteiner. Cytoskjelettet tjener til å stabilisere cellen så vel som dens bevegelse så vel som transportmekanismene i cellen.

Hva er motoriske proteiner?

Gruppen av skjelett proteiner består av motoriske proteiner, regulatoriske proteiner, Brϋck-proteiner, grenseproteiner og Gerϋst-proteiner. Motor proteiner består av en hode domene og et haledomene. De hode domenet er også motordomenet. Dette tjener til å binde seg til cytoskelettet for å danne en proteinformet struktur. Motordomenet inneholder bindingsstedet for adenosin trifosfat (ATP) og regionen av proteinet som utfører en spesifikk bevegelse ved en konformasjonsendring. Motordomene er sterkt konservert i hver av de cytoskeletale proteinundergruppene, dvs. at alle proteiner fra den samme undergruppen har det motoriske domenet konstruert og fungerer på samme måte. Haledomene binder derimot til det respektive målproteinet. Det kan også tjene til å la flere motoriske proteiner danne et kompleks av proteiner med hverandre.

Funksjon, handling og oppgaver

Gruppen av motoriske proteiner består av kinesiner, prestins, dyneins og myosins. Kinesins danner vanligvis dimerer, noe som betyr at de danner proteinkomplekser i par. Disse binder seg til mikrotubuli i cellen og beveger seg langs disse mikrotubuli fra minusenden mot plussenden, dvs. fra kjernen til cellemembran. Denne bevegelsen langs mikrorørene transporterer organeller eller vesikler fra ett sted til et annet i cellen. Kinesin spiller en rolle i nevrotransmitter Ausschϋttung, der vesikler som inneholder nevrotransmitter transporteres langs mikrotubili til presynaptisk membran. Kinesin er også involvert i celledeling. I likhet med kinesin danner dynein også dimerer og binder seg til mikrorør. Imidlertid beveger disse seg fra pluss til minus-enden, dvs. fra cellemembran mot kjernen. Dette kalles også retrograd transport. Spesifikke dyneiner finnes i cellens bevegelse hjelpemidler, som cilia eller geicles, som også kalles flagella. Disse finnes for eksempel i sædceller. Myosin kan også danne dimerer og binder seg til aktinfilamenter. Den beveger seg fra minus til plussenden av filamentene, og som kinesin beskrevet tidligere, tjener den til å transportere vesikler. Imidlertid beveger undertypen Mysoin VI seg ikke i denne retningen. I tillegg finnes mysoin i økte mengder i muskelvev sammen med actin for å kunne utføre muskelsammentrekning der. Dette skjer ved å skyve aktinfilamentene inn i hverandre. I tillegg spiller mysoin en viktig rolle i endocytose og exocytose, så vel som i bevegelsen av cellen. Denne typen bevegelse kan forekomme i celler som ikke har flagella eller cilia. Mysoin har også den særegenheten at den bare finnes i eukaryoter sammenlignet med dynein og kinesin, som også finnes i prokaryoter. Prestin finnes i hår celler i det indre øret. Sammenlignet med motorproteinene som er beskrevet hittil, reguleres prestin av elektrisk spenning, noe som driver drivmekanismen til å bli utført i cellen.

Dannelse, forekomst, egenskaper og optimale verdier

Motorproteiner er allosteriske proteiner. Disse proteinene endrer konformasjon, eller form, etter at de binder en ligand. For eksempel kan dette være en reseptor, slik som insulin reseptor, som endrer konfomering etter binding fra liganden, insulin. Dette resulterer i at reseptoren utløser en signalkaskade. Motorproteinene krever adenosin trifosfat (ATP) for deres aktivitet. De tjener til å generere cellebevegelse, men transporteres også i cellen slik som endocytose eller exocytose. Dette er opptak eller frigjøring av visse stoffer eller proteiner av cellen. Et eksempel er levering av nevrotransmittere gjennom den presynaptiske terminalen til et neuron ved fusjon av vesikler som inneholder nevrotransmitter og ligger i cellen med plasmamembranen i nevronet.

Sykdommer og lidelser

Hvis det oppstår mutasjoner i gen som koder for proteinet mysoin i menneskekroppen, kan dette føre til hypertrofisk kardiomyopati fϋ. Det er en sykdom i musklene i hjerte. Denne typen sykdom er medfødt. Det er en ujevn fortykning av musklene i venstre ventrikel.Dette kalles hypertrofi. Under trening eller annen anstrengende fysisk aktivitet, den utstrømmende blod fartøy av venstre ventrikel innsnevrer. De hjerte muskler stivner, noe som er beskrevet som compliancy disorder. Resultatet er hjertearytmi og kortpustethet. Denne sykdommen behandles med medisiner, eller utstrømningen blod fartøy av venstre ventrikel flyttes og muskelvev fjernes. En annen sykdom er myopati myopati. Dette er en klump av mysoin i muskelcellene. Som et resultat blir musklene svake. Sykdommen diagnostiseres vanligvis i barndom, men kan også forekomme senere i livet. Svekkelsen av musklene resulterer i en redusert gangart og problemer med å løfte armene. I alvorlige tilfeller av dette tilstand, det er også vanskeligheter puste. I tillegg kan feil i muskulært mysoin også føre til det såkalte Usher syndromet. Dette er en sykdom som forårsaker døvhet og blindhet. En defekt i motorproteinet kinesin kan føre til Charcot-Marie-Tooth sykdom, som er en form for muskelatrofi.