Schönlein-Henoch purpura (PSH) (synonymer: Akutt infantil hemorragisk ødem; allergisk purpura; allergisk vaskulitt; anafylaktoid purpura; gikt i Schoenlein-Henoch purpura; leddgikt purpura; artropati i Schoenlein-Henoch purpura; autoimmun vaskulitt; bakteriell purpura; gangrenøs purpura; gangrenøs purpura uten forbruk koagulopati; Brain purpura; glomerulær sykdom i Schoenlein-Henoch purpura; glomerulonefritt i Schoenlein-Henoch purpura; hemorragisk ikke-trombocytopen purpura; Henoch-Schoenlein sykdom; Henoch-Schoenlein syndrom; Henoch-Schoenlein purpura; hjerne purpura; idiopatisk ikke-trombocytopen purpura; IgA vaskulitt; Immun kompleks kompleks vaskulitt; immunovaskulær reaksjon; immun vaskulitt; smittsom purpura; kapillær hemorragisk toksisose; leukocytoplastisk vaskulitt; ondartet purpura; Schoenlein-Henoch sykdom; Schoenlein-Henoch sykdom; nekrotiserende vaskulitt; peliose; peliosis reumatica; purpura abdominalis; purpura allergica; Purpura anafylaktoider; Purpura med viscerale symptomer; Purpura nervosa; Purpura rheumatica; Purpura symptomatica; Revmatoid purpura; Schoenlein-Henoch sykdom; Schoenlein-Henoch syndrom; Schoenlein-Henoch purpura; Seidlmayer cocard purpura; Giftig purpura; Vaskulitt allergica; Vaskulær purpura; ICD-10 D69. 0: Purpura anaphylactoides) er en immunologisk mediert vaskulitt (vaskulær betennelse) i kapillærene og pre- og postcapillary fartøy. Avsetninger av IgA1 immunkomplekser (immunkompleks = allergen + antistoff) forekommer. Begge overfladiske hud fartøy (vasculitits allergica superficialis) og dypere hud kar (vasculitits allergica profunda) kan påvirkes. Som en multisystem sykdom påvirker Schönlein-Henoch purpura fortrinnsvis hud, skjøter, tarm og nyrer.
Schönlein-Henoch purpura tilhører gruppen av vaskulitider (vaskulær betennelse) og her til ikke-ANCA-assosiert / immunkompleks vaskulitt i liten kar. Det blir i økende grad referert til som IgA vaskulitt (IgAV).
I følge årsaken er Schönlein-Henoch purpura delt inn i en primær og en sekundær form. Den primære formen utløses ofte av infeksjoner eller narkotika. Den sekundære formen er forårsaket av en annen sykdom. I omtrent 50% av tilfellene er årsaken til Schönlein-Henoch purpura ikke identifiserbar (idiopatisk Schönlein-Henoch purpura).
Kjønnsforhold: Gutter blir litt oftere rammet enn jenter.
Frekvens topp: Frekvens toppen av Schönlein-Henoch purpura er nesten utelukkende i barndom. Spesielt barn i førskolealder er rammet av sykdommen. Schönlein-Henoch purpura er den vanligste vaskulitt hos småbarn og skolealder.
Forekomsten (hyppighet av nye tilfeller) er omtrent 15-25 tilfeller per 100,000 innbyggere per år.
Forløp og prognose: Primær Schönlein-Henoch purpura er akutt, mens den sekundære formen er kronisk og tilbakefall. Ofte ledsages Schönlein-Henoch purpura av gikt (betennelse i skjøter). Forekomsten av glomerulonefritt (betennelse i glomeruli (nyrekropp) i nyrene) er også mulig. Etter år, kronisk nyreinsuffisiens kan utvikle seg, så langsiktig overvåking av sykdommen er nødvendig. I tillegg, spesielt hos voksne, kan Schönlein-Henoch purpura komme tilbake (tilbakefall) etter at remisjon (forsvinning av sykdomssymptomer) er oppnådd. Hos barn leges sykdommen vanligvis spontant (av seg selv) og uten konsekvenser. Hos voksne er komplikasjoner vanligere eller mer alvorlige, noe som forverrer prognosen.
