Mastocytose er en sjelden forekommende sykdom der det er en unormal opphopning av såkalte mastceller (forsvarsceller). Disse kan akkumuleres i større grad i hud eller også i Indre organer. I de fleste tilfeller er mastocytose ufarlig; i noen tilfeller kan det imidlertid også være aggressivt eller ondartet.
Hva er mastocytose?
Begrepet mastocytose brukes av leger for å beskrive en svært sjelden forekommende sykdom. I dette er det en økt og til slutt patologisk opphopning av mastceller. Disse er involvert i immunforsvaret og skiller ut messengerstoffer som histamin. Ved økt opphopning av mastceller fører dette til en slags allergisk reaksjon til visse utløsere. I utgangspunktet skilles det mellom to typer mastocytose: Kutan mastocytose påvirker bare hud, mens systemisk mastocytose påvirker Indre organer eller vev. Mastocytose kan være fullstendig asymptomatisk eller, i mer alvorlige tilfeller, kan begrense den berørte personens hverdag. Utbrudd oppstår ofte på grunn av visse utløsere som mat eller andre sykdommer. De eksakte årsakene til mastocytose er foreløpig ikke kjent.
Årsaker
Hvorfor mastocytose forekommer hos noen mennesker, er ennå ikke klart bestemt. Men hos mange voksne pasienter har vitenskapelig forskning identifisert en gen mutasjon som kan være relatert til utvikling av mastocytose. Dette er en mutasjon av vekstreseptoren KIT, som ligger på mastcellene. Denne mutasjonen fører til ukontrollert vekst av cellene og, som en konsekvens, til slutt til mastocytose. Ingen slik mutasjon er blitt påvist hos barn som lider av mastocytose. Det er en mutasjon som ikke har noen innvirkning på den faktiske kimcellen og som videreføres i arv bare i de sjeldneste tilfellene.
Symptomer, klager og tegn
Mastocytose kan forårsake ganske forskjellige klager og symptomer. Noen pasienter opplever knapt noen symptomer, mens andre pasienter opplever alvorlige symptomer. Nøyaktig hvilke symptomer som oppstår, avhenger av hvor i kroppen de oppstår og hvor mye mastcellene økes. Tegnene på mastocytose kan variere fra tretthet og hud irritasjon av mage smerte, kvalme og oppkast. Vanligvis vises symptomene på overflaten av huden. Deretter dannes brunrøde flekker på kofferten, lårene og baken. Flekkene kan variere i diameter fra tre millimeter til flere centimeter, med voksne har vanligvis små flekker og barn har vanligvis store flekker. Hvis flekkene blir berørt, oppstår en ubehagelig kløeopplevelse i det berørte området. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, utvikler hval og formerer seg og forårsaker rødlig utslett. De hudforandringer forekommer i alle former for mastocytose og går ofte tilbake alene. Klager som vekttap, kortpustethet, feber og hetetokter, som forekommer i det avanserte stadiet av sykdommen og må behandles, er forskjellige. I alvorlige tilfeller kan sirkulasjonskollaps oppstå. Symptomene opptrer vanligvis i stressende situasjoner, for eksempel under stresset eller etter forbruk av alkohol eller store måltider.
Diagnose og forløp
Mastocytose kan diagnostiseres (i kutan form av sykdommen) i noen tilfeller av typisk rødbrun hudforandringer. Ofte forårsaker imidlertid en nøyaktig diagnose problemer for behandlende lege, siden sykdommen ikke alltid manifesterer seg ved slike typiske symptomer. En vevsprøve av huden og, om nødvendig, også av beinmarg kan gi informasjon om tilstedeværelsen av mastocytose. I en omfattende blod test, en forhøyet tryptase verdi indikerer mastocytose. Dette er et protein som er tilstede i mastceller, og nivået øker når det er økt nærvær av dem. Forløpet av mastocytose avhenger i stor grad av de enkelte karakteristikkene i hvert tilfelle. Bare sjelden kan man forvente en betydelig reduksjon i livskvaliteten.
Komplikasjoner
Som et resultat av mastocytose lider berørte individer primært av hudklager. Relativt alvorlig rødhet og pigmentavvik oppstår, og pigmenterte flekker kan også dukke opp. Ikke sjelden fører mastocytose til redusert selvtillit eller mindreverdighetskomplekser, ettersom de berørte føler seg ukomfortable eller dermed skammer seg over utseendet. Tilsvarende oppstår hevelse eller blærer på de berørte hudområdene, og papler fortsetter å dannes. Pasienter lider også av oppkast or kvalme. Videre er det ubehag i mage or diaré og en mage magesår kan utvikle seg. I det videre løpet, et kraftig fall blod trykk oppstår, noe som også kan føre til tap av bevissthet. Livskvaliteten er betydelig redusert og begrenset av klager og symptomer på mastocytose. Som regel kan klagene begrenses godt og kontrolleres ved hjelp av medisiner. Komplikasjoner oppstår ikke. Imidlertid må selve den grunnleggende sykdommen også behandles og behandles slik at klagene ikke oppstår under rykningen. Om dette resulterer i redusert forventet levealder kan vanligvis ikke forutsies universelt.
Når bør du oppsøke lege?
Hvis symptomer som en diffus følelse av sykdom eller nedsatt følelse av velvære oppstår, anbefales det å konsultere en lege for å få klarhet i symptomene. Hvis magesmerter, fordøyelseskanalen ubehag, kvalme or oppkast forekomme, er det nødvendig med lege. Hvis det er økt tretthet, rask utmattelse eller slapphet, bør du besøke legen. De nåværende uregelmessighetene indikerer en Helse nedsatt funksjonsevne og bør ryddes opp i medisinske tester. Endringer i utseendet på huden, dannelsen av hveller eller hevelser er advarselstegn på organismen. De bør undersøkes og behandles. Flekker på huden eller misfarging bør diskuteres med en lege. Hvis eksisterende symptomer gradvis øker eller kontinuerlig sprer seg, er et besøk hos legen nødvendig. Vedvarende kløe, hetetokter eller økt kroppstemperatur bør også presenteres for en lege. Hvis den berørte personen lider av kortpustethet eller intermitterende puste, det er grunn til bekymring. Søvnforstyrrelser, indre svakhet samt en reduksjon av den vanlige effektiviteten er ytterligere tegn på en forstyrrelse i organismen. Hvis det er uregelmessigheter i hjerte rytme, angst pga puste lidelser eller en reduksjon i konsentrasjon, bør lege konsulteres. I tilfelle kollaps av sirkulasjonssystemet, bør en ambulanse varsles umiddelbart og førstehjelp målinger bør innledes.
Behandling og terapi
Behandling av mastocytose innebærer vanligvis lindring av individuelle symptomer, og hvis spesielle utløsere er kjent, unngås dem. Terapi kan omfatte for eksempel administrasjon av visse medisiner, for eksempel antihistaminer, som brukt mot allergier, eller preparater som inneholder kortison. Spesielt forekommende kløe og lignende symptomer kan lindres på denne måten. Smertestillende kan tas om nødvendig. Hvis den eksakte utløser for allergi-lignende symptomer er kjent, bør disse uansett unngås. Disse kan for eksempel omfatte alkohol, krydret mat, visse matvarer eller insektgift. Pasienter med mastocytose bør likevel alltid ha med seg et nødsett som inneholder medisiner som skal administreres i tilfelle en alvorlig reaksjon på en utløser. Selv om mastocytose ofte er ufarlig og nesten umerkelig eller lett kan behandles med målrettet terapi, sykdommen er ikke helbredelig.
Utsikter og prognose
Utsiktene til kur avhenger av tidspunktet da mastocytose har oppstått. I utgangspunktet kan sykdomsformer skilles ut hos barn og voksne. For barn kan en god prognose formuleres. Symptomene forsvinner vanligvis etter andre og tredje leveår. Deretter kan de berørte fortsette å føre et tegnfritt liv. Bare i sjeldne tilfeller utvikler en kronisk sykdomsform. Dette betyr at de karakteristiske symptomene da er permanent til stede. Hos voksne vises mastocytose først i puberteten. Her er prognosen betydelig dårligere. Dette er fordi i de fleste tilfeller forblir typiske hudpletter og andre symptomer resten av pasientens liv. De kan til og med øke litt. Forbedring, inkludert en kur, forekommer hos bare omtrent en av ti pasienter. Noen ganger lykkes voksne pasienter med å lindre symptomer ved å unngå visse utløsere. Mange berørte personer opplever byrden av mastocytose som lav. Siden sykdommen sjelden er ondartet, er det vanligvis ingen forkortet forventet levealder. Selv uten behandling forsvinner symptomene hos flere barn. Voksne, derimot, må leve med tegn på mastocytose.
Forebygging
Siden de eksakte årsakene til mastocytose ennå ikke er kjent, er forebygging i sann forstand ikke mulig. Imidlertid, hvis en sykdom allerede eksisterer, eller hvis symptomer som tyder på den, bør det gjøres regelmessige besøk til legen for å overvåke Helse av den berørte personen. En sunn livsstil og unngåelse av de enkelte utløserne kan bidra til å demme sykdommen og lindre signifikante symptomer som oppstår.
Følge opp
Fordi mastocytose ikke er herdbar og behandlingen er kompleks og langvarig, fokuserer ettervern på å håndtere sykdommen godt. Berørte individer bør prøve å fokusere på en positiv helingsprosess til tross for motgang. For å bygge riktig tankegang, avslapping øvelser og meditasjon kan bidra til å roe og fokusere sinnet. Videre, hvis det oppstår uventet ubehag, bør dette diskuteres umiddelbart med den behandlende legen for å forhindre ytterligere forverring av symptomene. Jo tidligere en lege blir kontaktet, jo bedre er sykdomsforløpet vanligvis. Som regel fører mastocytose til veldig alvorlig tretthet og utmattelse av den berørte personen. På lang sikt vil stresset av sykdommen kan føre til utviklingen av depresjon eller andre psykologiske lidelser. Det er viktig å overvåke dette og om nødvendig avklare det med en psykolog. Terapi kan bidra til å bedre akseptere situasjonen og forbedre livskvaliteten.
Hva du kan gjøre selv
Til dags dato eksisterer det ingen effektiv terapi for mastocytose. Derfor er det viktig for de berørte å leve med så få symptomer som mulig. Dette kan oppnås ved hjelp av symptomorientert terapi og ved å unngå individuelle utløsere. Matvarer og midler som fremmer produktene fra mastellcytokiner og dermed forårsaker symptomene, bør derfor unngås. En lav-histamin kosthold inkluderer på den ene siden unngåelse av visse matvarer og drikkevarer. Hvilken mat som tolereres, varierer fra person til person og bestemmes best ved hjelp av a kosthold plan. I tillegg gjelder noen veiledende prinsipper. For eksempel inneholder matvarer som lagres over lengre tid vanligvis mer histaminer. Steking, frysing, baking eller steking ødelegger stoffet. Hjemmetilberedte måltider er også tålelige. Alkoholderimot, bør unngås, fordi øl, vin og lignende hemmer histaminnedbrytende enzym. Videre bør et nødsett alltid være tilgjengelig, fordi en anafylaktoid reaksjon kan forekomme selv uten gjenkjennelige utløsere. Et slikt nødsett inneholder, avhengig av utløsere og alvorlighetsgraden av tilstand, antihistaminer, glukokortikoid og en adrenalin autoinjektor. Detaljer om hvilke midler som skal bæres må alltid avklares med ansvarlig lege.
