Systemisk lupus erythematosus (SLE)

Systemisk lupus erythematosus: Frekvens

I Europa rammer systemisk lupus erythematosus (SLE-sykdom) omtrent 25 til 68 per 100,000 XNUMX mennesker. Kvinner har omtrent ti ganger større sannsynlighet for å utvikle denne autoimmune sykdommen enn menn, og den oppstår vanligvis i fertile år. SLE oppstår ofte etter graviditet.

Forekomsten av systemisk lupus erythematosus varierer mellom ulike etniske grupper. For eksempel rammes afrikanere og asiater betydelig oftere enn europeere.

Systemisk lupus erythematosus: symptomer

Systemisk lupus erythematosus kan gi symptomer i ulike organer og organsystemer. For eksempel kan blodårer, hud, hår, lunger, hjerte, nyrer og/eller ledd bli påvirket. I tillegg kan sykdomsforløpet variere mye fra person til person. Følgelig er det kliniske bildet av SLE variert.

Generelle lupussymptomer

Lupus symptomer i ulike organer og organsystemer.

Avhengig av hvilke organer og/eller organsystemer som er påvirket av sykdommen, oppstår mer spesifikke lupussymptomer. Noen av dem vises i begynnelsen, andre bare i det videre sykdomsforløpet.

Hud og hår: I områder av huden som er utsatt for sol (som dekolletage, ansikt) kan utslett utvikles plutselig eller gradvis. Et typisk trekk er den sommerfuglformede rødmen av huden i ansiktet, som øker med eksponering for solen. Andre mulige lupussymptomer inkluderer betennelse i munnslimhinnen og sirkulært hårtap.

Ledd: Svært vanlige lupussymptomer er smertefulle og/eller hovne ledd. Leddsmerter oppstår fortrinnsvis tidlig om morgenen. Betennelse utvikler seg ofte i mange ledd (polyartritt), spesielt i finger-, hånd- og kneledd. Seneskjeder kan også bli påvirket av de inflammatoriske endringene.

Muskler: Noen ganger påvirker SLE musklene, noe som kan føre til muskelbetennelse (myositt), muskelsmerter og muskelsvinn (muskelatrofi).

Nyrer: Mange lupuspasienter utvikler nyrebetennelse (lupus nefritt). Det viser seg med protein i urinen (proteinuri) og muligens vannretensjon i vevet (ødem). Betennelsen kan forverre nyrefunksjonen - til og med føre til nyresvikt. De som rammes er da avhengig av regelmessig blodvask (dialyse).

Abdominal: Noen ganger utvikles peritonitt ved systemisk lupus erythematosus. Tegn inkluderer magesmerter, kvalme og oppkast.

Sentralnervesystemet: Hos noen lupuspasienter er hjernen påvirket. Da kan for eksempel epileptiske anfall, migrenelignende hodepine, nedsatt konsentrasjon og hukommelse og/eller psykologiske forandringer (som depresjon, psykose) oppstå.

Blodtelling: Ofte endres blodtellingen ved systemisk lupus erythematosus. Alle tre blodcellelinjene kan reduseres: røde blodceller (erytrocytter), hvite blodceller (leukocytter) og blodplater (trombocytter). Mulige konsekvenser er anemi, mottakelighet for infeksjoner og økt blødningstendens.

Systemisk lupus erythematosus: årsaker

Nøyaktig hva som forårsaker systemisk lupus erythematosus er uklart. Imidlertid ser det ut til at flere faktorer er involvert, spesielt genetiske endringer. I kombinasjon med ytre faktorer som stresser eller stimulerer immunsystemet, kan systemisk lupus erythematosus da bryte ut. I tillegg kan slike faktorer forverre en eksisterende sykdomsutbrudd. De inkluderer:

infeksjoner med virus eller bakterier
intens soleksponering
ekstreme klimaendringer
ekstremt psykisk stress
hormonelle endringer (f.eks. under pubertet, graviditet og overgangsalder)

Svært sjelden utløser visse medisiner mild lupus (f.eks. det antihypertensive stoffet methyldopa eller epilepsimedisinen karbamazepin). Men i motsetning til "vanlig" SLE, forsvinner dette i løpet av uker til noen måneder etter at medisinen er stoppet.

Systemisk lupus erythematosus: Diagnose

Ved mistanke om «systemisk lupus erythematosus» bør pasienter derfor undersøkes av spesialist, dvs. revmatolog eller barnereumatolog. På grunn av det store spekteret av symptomer er samarbeid med andre spesialister tilrådelig, for eksempel med en hudlege, en hjerte- og nyrespesialist eller en gynekolog. De omfattende undersøkelsene som er nødvendige for diagnosen "systemisk lupus erythematosus" kan også utføres som innlagt pasient på sykehus (for eksempel hos barn).

Intervju og fysisk undersøkelse

Legen vil først ha en detaljert samtale med pasienten (med foreldrene når det gjelder barn) om sykehistorien (anamnese). Dette etterfølges av en fysisk undersøkelse.

Blodprøve

I tillegg avslører blodprøver ofte mangel på hvite blodceller (leukocytter) og blodplater (trombocytter), samt anemi. Blodcellesedimenteringshastigheten (ESR) akselereres i mange tilfeller.

Videre undersøkelser

Tallrike andre undersøkelser lar legen vurdere omfanget av systemisk lupus erythematosus og involvering av individuelle organer. For eksempel kan forhøyet blodtrykk og protein i urinen indikere involvering av nyrene i betydningen betennelse i nyrene (lupus nefritt). Ytterligere undersøkelser som ultralyd av nyrene kan bekrefte denne mistanken.

Avhengig av symptomene kan det også utføres røntgenundersøkelser, baksiden av øyet undersøkes og/eller pasientens lungefunksjon kontrolleres.

Kriteriekatalog

Følgelig må antinukleære antistoffer (ANA) først påvises minst én gang hos en pasient for at SLE skal vurderes (obligatorisk inngangskriterium).

For det andre må ytterligere kriterier med poeng fra en liste oppfylles, faktisk så mange at totalt et antall poeng på minst ti resultater. Disse kriteriene er ordnet i ti områder (domener), for eksempel:

Hud/slimhinne: Hårtap, sår i munnslimhinnen, SCLE, ACLE, DLE (tre undertyper av kutan lupus erythematosus).
Blod: mangel på leukocytter, mangel på blodplater, autoimmun hemolyse (ødeleggelse av erytrocytter av autoantistoffer)
Konstitusjonell: feber ikke forårsaket av infeksjon.

De enkelte kriteriene trenger ikke å eksistere samtidig, for eksempel feber og hårtap. I tillegg scores de kun dersom det ikke er en mer sannsynlig forklaring på dem enn SLE.

Systemisk lupus erythematosus: Behandling

Systemisk lupus erythematosus kan ikke behandles kausalt – verken hos barn eller voksne. Kun symptomatisk terapi er mulig, dvs. behandling av symptomene på sykdommen. For dette formål utarbeider leger en individuell terapiplan for hver pasient, avhengig av hvilke organer som er rammet, hvor alvorlig og hvor aktiv sykdommen er i dag.

Medisinering

Målet med behandling av SLE er å dempe betennelsen og den overdrevne aktiviteten til immunsystemet. For dette formålet er forskjellige stoffgrupper tilgjengelige for intern (systemisk) bruk:

Ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (NSAIDs): Hvis systemisk lupus erythematosus bare er mild, er slike antiinflammatoriske legemidler (f.eks. ibuprofen, diklofenak) nyttige. De har også en smertestillende og febernedsettende effekt og forhindrer at blodplater klumper seg sammen.
Glukokortikoider ("kortison"): De har en sterk anti-inflammatorisk effekt. De gis ofte i høye doser over kort tid (sjokkbehandling eller pulsbehandling) for å bekjempe inflammatoriske episoder ved ellers mild SLE. De brukes også ved alvorlig SLE.
Immundempende midler: De reduserer aktiviteten til immunsystemet, som er overaktivt ved SLE. Eksempler inkluderer azatioprin, metotreksat, cyklofosfamid og det biokonstruerte antistoffet belimumab. Slike midler vurderes i alvorlige tilfeller når andre medikamenter ikke hjelper tilstrekkelig.

Glukokortikoider kan også påføres lokalt ved hudsymptomer, for eksempel som en salve.

Ledsagende tiltak

Medikamentell behandling av lupus beskrevet ovenfor kan suppleres med andre tiltak. Disse inkluderer for eksempel:

Kalde applikasjoner for hovne, smertefulle ledd
Respiratorbehandling ved pustevansker
"blodfortynnende" medisiner for en tendens til blodpropp
Psykologiske prosedyrer, for eksempel for å mestre smerte
vaksinasjoner som beskyttelse mot infeksjoner

For å lære hva du bør vurdere angående vaksinasjoner når immunsystemet er kompromittert (som i sammenheng med SLE), se artikkelen Immunsuppresjon og vaksinasjon.

Systemisk lupus erythematosus: Forløp og prognose

Systemisk lupus erythematosus har vanligvis et kronisk, tilbakefallende forløp. Det kan gå måneder eller år mellom to påfølgende episoder av sykdommen. Hos de fleste pasienter blir anfallene også sjeldnere og svakere over tid. SLE kan derfor bli mindre alvorlig med økende alder.

Forventet levealder

De fleste SLE-pasienter har i dag normal forventet levealder. Livskvaliteten til mange pasienter er imidlertid begrenset: De som rammes lider gjentatte ganger eller konstant av tretthet, hudforandringer og infeksjoner, eller er avhengig av regelmessig blodvask (dialyse).

Den vanligste dødsårsaken hos personer med systemisk lupus erythematosus er nå ikke lenger selve sykdommen: de fleste pasienter dør av komplikasjoner av sykdommen.

Komplikasjoner

Systemisk lupus erythematosus kan forårsake alvorlige og noen ganger livstruende komplikasjoner:

Nyrebetennelse: over tid kan det føre til at nyrefunksjonen avtar (nyresvikt) eller går helt tapt (nyresvikt). De berørte trenger da regelmessig blodvask (dialyse) eller nyretransplantasjon.
Betennelse i ryggmargen: Det utløser lammelser i bena og (sjeldnere) armene og kan føre til paraplegi hvis den ikke behandles raskt.
Betennelse i synsnerven: Dersom synsnevritt ikke oppdages og behandles i tide, er det fare for blindhet.
Økt risiko for infeksjon: SLE-pasienter er spesielt utsatt for infeksjoner med virus, bakterier og sopp. Dersom disse ikke behandles konsekvent, er det fare for organskader.
økt mottakelighet for ondartede sykdommer (kreft).

Systemisk lupus erythematosus: Forebygging

Systemisk lupus erythematosus kan ikke forhindres - årsakene til den kroniske inflammatoriske autoimmune sykdommen er ennå ikke kjent. Det er imidlertid identifisert flere faktorer som kan utløse en sykdomsoppblussing. Så for å forhindre en SLE-oppblussing, følg følgende råd:

Avstå fra å røyke.
Drikk alkohol bare med måte.
Spis et balansert kosthold. Pass på at du spiser et blandet kosthold med tilstrekkelig med vitaminer og mineraler (fersk frukt og grønnsaker, grovt brød, meieriprodukter osv.).
Beveg deg regelmessig og tren med måte (selv om du har symptomer som leddsmerter).
Unngå infeksjonskilder, spesielt hvis du tar immunsuppressiva (disse gjør deg mer utsatt for infeksjoner).

Psykologiske faktorer påvirker også sykdomsforløpet. Spesielt kroniske sykdommer som systemisk lupus erythematosus kan deprimere humøret og gjøre folk deprimerte. Dette utløser igjen stress, som på sikt kan ha negativ innvirkning på hormonbalansen, immunforsvaret og dermed også sykdomsforløpet.