Leukencephalopathy representerer en sykdom i det sentrale nervesystemet. Det er vanligvis forårsaket av det såkalte JC-viruset. Det er en akutt sykdom preget av et progressivt forløp. I sammenheng med leukencefalopati er det svekkelser i sensoriske og motoriske funksjoner og prosesser. I utgangspunktet påvirker leukencefalopati først og fremst personer som lider av en svakhet immunsystem.
Hva er leukencefalopati?
Leukencefalopati forekommer først og fremst hos de som har nedsatt immunforsvar av T-celler. Langt sjeldnere rammer sykdommen de personer som bare har svekket humorale immunfunksjoner. Det er også viktig at en stor andel pasienter med leukoencefalopati har AIDS samtidig. Sjeldnere utvikler leukoencefalopati etter kunstig eller medikamentindusert undertrykkelse av det naturlige forsvaret (medisinsk begrep immunsuppresjon). Beinmarg transplantasjon øker også risikoen for sykdommen delvis. I utgangspunktet påvirker leukencefalopati det sentrale nervesystemet. Viruset som er ansvarlig for sykdommen tilhører gruppen av såkalte polyomavirus. I løpet av sykdommen, funksjonene og prosessene til sentralen nervesystemet endring, som manifesterer seg for eksempel i motoriske funksjonsforstyrrelser.
Årsaker
Leukoencefalopati utvikler seg som et resultat av infeksjon med JC-viruset. Navnet på viruset er avledet fra de første bokstavene til personen som først beskrev det. Karakteristisk er at den første infeksjonen med viruset er uten symptomer. Bare en ny infeksjon fører til utvikling av leukoencefalopati. Allerede hos barn spres patogenet i organismen. Viruset forblir i organismen til smittede personer hele livet. Det antas at det tilsvarende viruset sprer seg fra bein eller nyrer til sentralnervesystemet hos pasienter med svakhet i immunsystem. Transportmediet kan være leukocytter. Replikering av viruset forekommer i det hvite vevet av forskjellige hjerne områder, inkludert hjernen og lillehjernen. Den samme prosessen er også mulig i ryggmarg. I prinsippet tilhører leukoencefalopati de såkalte demyeliniserende sykdommene, som kalles demyeliniserende sykdommer med medisinsk betegnelse. I dette tilfellet blir nervekappene syke og degenererer. Inflammatoriske prosesser er involvert. Siden viruset forblir i kroppen til den smittede personen resten av livet, er patogener påvirke flere og flere områder av hjerne over tid. Myelinhylsene er spesielt påvirket av demyeliniseringsprosessene.
Symptomer, klager og tegn
Symptomene på leukoencefalopati er varierte. Uttrykket av de enkelte symptomene avhenger først og fremst av hvilke områder i sentralnervesystemet som påvirkes av patogener. På denne måten dannes forskjellige demyeliniserende lesjoner i nervesystemet. I tilfelle en infeksjon i disse områdene av hjerne som er ansvarlige for motorisk funksjon, forstyrrelser i bevegelse utvikler seg. Det samme gjelder svekkelser i talesenteret, som ofte resulterer i afasi. Jo mer sykdommen sprer seg over tid, desto mer uttalt blir de kognitive svekkelsene. Det er ikke uvanlig for forvirring og svekket konsentrasjon å oppstå. Til og med demens er mulig. I tillegg lider noen pasienter med leukoencefalopati av epileptiske anfall.
Diagnose og sykdomsforløp
Hvis en person lider av de typiske symptomene på leukoencefalopati, anbefales et besøk til en lege. Sistnevnte diskuterer med pasienten hans eller henne medisinsk historie, individuell livsstil og mulige kroniske sykdommer. Etter anamnese utføres forskjellige undersøkelser. Fokuset er på det kliniske utseendet til leukoencefalopati. Nevropatologiske analyser tillater påvisning av et spesifikt protein av JC-viruset. Det er også mulig å oppdage genomets virus. En undersøkelse av urinen er derimot utilstrekkelig. Selv om viruset ofte kan oppdages, har dette liten betydning med hensyn til en faktisk sykdom. Dette er fordi omtrent en femtedel av alle mennesker utskiller viruset permanent i urinen uten å lide av leukencefalopati. Diagnosen kan bekreftes av magnetisk resonansbilder. Imidlertid differensiering fra multippel sklerose eller bakre reversibelt encefalopatisyndrom er vanskelig her uten en grundig historie. I tillegg kan JC-virus identifiseres i hjernevev ved elektronmikroskopisk undersøkelse. I prinsippet en grundig differensial diagnose er høyst relevant. Hvis det mistenkes leukoencefalopati i forbindelse med AIDS, bør pasienter undersøkes for forskjellige encefalitider. Disse typer sykdommer inkluderer for eksempel kryprokokkose, toksoplasmoseog HIV-encefalopati.
Komplikasjoner
Først og fremst lider berørte individer av en sterkt svekket immunsystem som et resultat av leukoencefalopati. Dette resulterer i hyppigere infeksjoner eller betennelser, slik at pasientens livskvalitet og evne til å takle stresset er betydelig redusert av sykdommen. Videre kan det forekomme forstyrrelser i motorfunksjonen eller bevegelsen. Pasienter virker ofte klønete og klarer ikke å utføre vanlige hverdagsoppgaver. I noen tilfeller er pasientene da avhengige av hjelp fra andre mennesker i deres daglige liv. På samme måte kan det være ubehag med tale, slik at kommunikasjonen med andre mennesker er like sterkt begrenset. Det er mangel på forståelse og dessuten forstyrrelser i konsentrasjon og samordning. Hvis leukoencefalopati ikke blir behandlet, kan det også føre til demens og videre til epileptiske anfall. Årsaksbehandling av leukoencefalopati er ikke mulig i mange tilfeller. Det kan være nødvendig å fjerne et organ som er ansvarlig for sykdommen. Uten behandling resulterer dette vanligvis i pasientens død. Komplikasjoner forekommer hovedsakelig hos personer med svekket immunforsvar, så de trenger ytterligere behandling.
Når skal du gå til legen?
Hvis symptomer som blodig urin eller avføring blir lagt merke til, er medisinsk råd indikert. Andre advarselsskilt som må avklares raskt inkluderer kramper i underlivet, ubehag og diaré og oppkast. Generell ubehag bør også undersøkes hvis det vedvarer i mer enn noen få dager. Hvis sykdomsfølelsen oppstår i forbindelse med hudforandringer og redusert ytelse, må lege konsulteres. Hvis venstre ubehandlet, kan leukoencefalopati føre til komplikasjoner som nedsatt bevissthet og hjertearytmier. Hvis disse symptomene oppstår, må en akuttlege varsles. Den berørte personen må deretter behandles i en spesialistklinikk, da det er en akutt livsfare i de avanserte stadiene av nervesykdommen. Avhengig av symptomene vil allmennlegen konsultere andre leger som kardiologer, nevrologer, gastroenterologer og revmatologer. Hvis det er psykologiske klager som følger med sykdommen, eller hvis pasienten har det Helse generelt er ganske dårlig, kan en terapeut kalles inn. Personer som nylig har opplevd ammoniakk forgiftning skal ringe 911 umiddelbart.
Behandling og terapi
Behandling av leukoencefalopati fokuserer på å styrke immunforsvaret til berørte pasienter. Til AIDS pasienter, såkalt høy-dose antiretroviral behandling øker levetiden. Dette reduserer også symptomene på sykdommen samtidig. Dette er fordi antallet T-celler øker etter terapi. Hvis immunsuppresjon oppstår som et resultat av transplantasjon av et organ, er det noen ganger nødvendig å fjerne det aktuelle orgelet. Kausale terapeutiske alternativer for leukoencefalopati er ikke kjent. Prognosen for sykdommen er heller ikke veldig positiv. Bare forbedring og styrking av immunfunksjonene har en positiv effekt på utfallet av sykdommen. Ellers dør syke pasienter etter omtrent tre måneder til to år.
Utsikter og prognose
Uten medisinsk behandling er det en jevn økning i eksisterende symptomer og Helse uregelmessigheter. Sykdomsutløseren kan fortsette å spre seg i organismen og utløse en kontinuerlig svekkelse av immunforsvaret. I alvorlige tilfeller er det permanent nedsatt organaktivitet, en permanent sykdomsfølelse og diverse funksjonelle lidelser. Uregelmessigheter i motorisk funksjon samt bevegelse setter inn og har et økende sykdomsforløp. Hvis den blir ubehandlet, vil den berørte personen til slutt dø for tidlig, da immunforsvaret som helhet er så svekket at det ikke lenger kan tåle ytre påvirkninger. Med tidlig medisinsk behandling kan pasientens overlevelse sikres. Likevel er det en risiko for gjenværende livstidsforstyrrelser i hjerneaktivitet eller bevegelse. I noen tilfeller er det behov for en organtransplantasjon fordi kroppen ikke lenger kan forsvare seg mot patogener på egen hånd. For å sikre livet til den berørte personen, er det nødvendig å styrke immunforsvaret. Til tross for alle anstrengelser er dødeligheten av leukoencefalopati veldig høy. Et stort antall pasienter dør innen to år etter diagnose. Ofte er andre sykdommer tilstede som også resulterer i en svekkelse av immunforsvaret. Denne utviklingen forverrer prognosen og forkorter den forventede levetiden ytterligere.
Forebygging
Ingen effektiv målinger for forebygging av leukoencefalopati er ennå kjent.
Følge opp
Det er ingen oppfølging målinger som kan tas når sykdommen er tilstede. Snarere oppfølging målinger må baseres på de forskjellige forholdene som resulterer i diagnosen. Spesielt pasienter som har AIDS samtidig, har knapt noen muligheter til å påvirke sykdomsforløpet positivt. Imidlertid, i noen tilfeller tilstand av pasientene kan forbedres med et konsistent medikament terapi. Oppfølgingsundersøkelser består av overvåking CD4-verdiene og virusbelastningen. Derfor er regelmessige kontroller hos behandlende lege nødvendig for å holde oversikt over sykdomsforløpet. Dette betyr å sjekke blod verdier for å oppdage og overvåke sekundære infeksjoner. Bruken av immunsuppressive (der det er aktuelt) bør omgående vurderes på nytt. For å forhindre ytterligere opportunistiske infeksjoner, bør enkeltpersoner leve en veldig sunn livsstil som styrker immunforsvaret best mulig. Dette inkluderer en sunn kosthold, trene og avstå fra stoffer som påvirker immunforsvaret negativt, for eksempel alkohol og nikotin.
Her er hva du kan gjøre selv
Pasienter med leukoencefalopati lider av begrensninger i bevegelse så vel som sensorisk funksjon. Som et resultat er de ikke lenger i stand til å styre hverdagen uavhengig etter hvert som sykdommen utvikler seg. Som et resultat lider livskvaliteten og den mentale velferden til de som er rammet. For å takle hverdagen søker pasienter hjelp fra pårørende eller eksterne omsorgstjenester for å kunne bo hjemme så lenge som mulig. Så snart den berørte personen er permanent avhengig av omsorg, er det vanligvis nødvendig å flytte til en sykepleie. På grunn av reduksjonen i motoriske ferdigheter, utvikler mange pasienter underlegenhetskomplekser og til og med depresjon. Alle psykologiske klager krever behandling, slik at pasientene henvender seg til en psykoterapeut. Det er spesielt viktig for sykdomsforløpet at syke personer med jevne mellomrom konsulterer ansvarlige medisinske fagpersoner for kontrollundersøkelser. Pasienter blir foreskrevet og administrert forskjellige narkotika som styrker immunforsvaret. For å støtte stoffet terapi på best mulig måte styrker de berørte også sitt forsvar ved å ta en sunn livsstil. Dette inkluderer en spesiell kosthold plan og råd om fysisk aktivitet. I beste fall foregår sport innenfor rammen av fysioterapi, hvorved terapeuten reagerer på pasientens tilstand og fremmer hans eller hennes motoriske ferdigheter.
