Von Willebrand-Jürgens Faktor

Von Willebrand-Jürgens faktor (vWF; synonymer: koagulasjonsfaktor VIII-assosiert antigen eller von Willebrand faktor antigen, vWF: Ag) er et klebende glykoprotein (makromolekyler som består av et protein og en eller flere kovalent bundne karbohydratgrupper (sukker grupper)) som spiller en viktig rolle i hemostase (blod koagulering). Det er involvert i primær og sekundær hemostase. I primær hemostase, det bidrar til vedheft ("adherence") av blodplater (blod celler) til det skadede subndotelium (subendoethelial matrix; endotelet: lag av endotelceller som fôrer det indre av blod fartøy) er involvert i blodplateaggregering (pooling av blodplaterVidere er vWF et bærerprotein for faktor VIII.

Fremgangsmåten

Materiell som trengs

  • Sitratplasma, frossent (med transporttjeneste, uten utsendelse).

Klargjøring av pasienten

  • Ikke obligatorisk

Forstyrrende faktorer

  • Ikke kjent

Standardverdier

Referanseområde (i%)
Nyfødt 30-70
Spedbarn 100-140
Voksne 50-160

Von Willebrand-faktoraktivitet (faktor VIII ristocetin-kofaktor): 50-150%.

Indikasjoner

Tolkning

Tolkning av økte verdier

  • Alder
  • Uspesifiserte infeksjoner
  • Uspesifiserte operasjoner
  • Graviditet
  • Stress
  • Vaskulitt (betennelse i blodårene)

Tolkning av reduserte verdier

  • Von Willebrand-Jürgens syndrom - vanligste medfødte sykdommer med økt blødningstendens.
  • Blood gruppe 0 (opptil 35%).
  • Endokarditt (betennelse i hjertets indre foring)
  • Hjertefeil, uspesifisert
  • Hypotyreose (underaktiv skjoldbruskkjertel)
  • Myeloproliferativt syndrom (progressiv sykdom i blodsystemet som fører til en økning i cellene i minst en rad celler i begynnelsen):
    • Akutt Di Guglielmo syndrom (erytremi).
    • Kronisk myeloid leukemi (CML)
    • Essensiell trombocytemi (ET) - kronisk myeloproliferativ lidelse (CMPE, CMPN) preget av kronisk forhøyning av blodplater (trombocytter).
    • Osteomyelofibrose / osteomyelosklerose (OMF eller OMS).
    • Polycythemia vera (rubra) (PV)
  • Terapi med valproat - antiepileptisk middel (virkestoff brukt i epileptiske anfall).

Merknader

  • Hvis resultatet er unormalt, må ytterligere tester som kollagenbindingsaktivitet eller vWF multimer analyse følge