In Zollinger-Ellison syndrom (synonymer: Gastrinoma; MEN; Multipel endokrin neoplasi (MEN) type I; ICD-10 E16.4: Unormal gastrin sekresjon) er en neoplasi (neoplasma) som resulterer i økt gastrinproduksjon og kalles derfor også gastrinom.
gastrin er et hormon produsert i slimhinne av mage. Produksjonen stimuleres av en matstimulans. gastrin, i sin tur, stimulerer produksjonen av magesyre.
Gastrinom er ofte lokalisert i bukspyttkjertelen (ca. 80%). Det kan være en godartet (godartet) svulst, men oftere er den ondartet (ondartet; opptil 70%). På tidspunktet for diagnosen, metastaser (dattersvulster) har allerede forekommet hos 50% av de berørte.
Gastrinom er genetisk hos 25% av pasientene og forekommer da i omgivelsene multippel endokrin neoplasi (MEN) type I. MEN-I syndrom er en sykdom som fører til forskjellige endokrine svulster: de “tre Ps” - hypofysen, bukspyttkjertelen, biskjoldbruskkjertelen - beskriver lokaliseringen.
Topp forekomst: Sykdommen forekommer overveiende mellom 30 og 60 år.
Forekomsten (hyppighet av nye tilfeller) er omtrent 5-10 tilfeller per 1,000,000 XNUMX XNUMX innbyggere per år (i Tyskland).
Forløp og prognose: Så lenge det underliggende gastrinom ikke har metastasert, spesielt til lymfe noder og leveren, kur er mulig. Gastrinom fjernes kirurgisk, men kan komme tilbake (komme tilbake). Hvis metastaser er påvisbare, symptomatiske terapi kan fortsatt forbedre banen betydelig. I de fleste tilfeller utvikler sykdommen seg sakte, slik at overlevelse er mulig i flere år eller tiår. Imidlertid er det også aggressive kurs med en kraftig forkortet forventet levealder.
