All informasjon som er gitt her er kun av generell art, en tumorterapi hører alltid hjemme hos en erfaren onkolog!
Ord
Medisinsk: Hormonproduserende svulst
Introduksjon
Multipel endokrin neoplasi er en autosomal dominant arvelig sykdom. Det er forbundet med hormonfrigjøring og er et sjeldent syndrom. MEN (multippel endokrin neoplasi) manifesterer seg i forskjellige organer og fører derfor til forskjellige kliniske bilder avhengig av organets hormoneksponering.
Klassifisering
Multipel endokrin neoplasi er delt inn i 2 typer, som manifesterer seg i forskjellige organer. MEN type 1, også kjent som wormer-syndrom, skiller seg ut fra MEN type 2. For klarhets skyld blir de to typene med symptomer, terapi og diagnose vurdert separat nedenfor.
Menn Type 1-Wermer syndrom
Type 1 multippel endokrin neoplasi er preget av en familiær klynge av svulster i hypofysen, parathyroidea og bukspyttkjertelen.
Frekvens
Multipel endokrin neoplasi er en sjelden sykdom. Forekomsten er omtrent 1 av 100 000.
Årsak
Det kliniske bildet av wormersyndromet (multippel endokrin neoplasi) kan være familiært, men også sporadisk. I noen tilfeller er endokrin neoplasi basert på en genmutasjon i meningenet. Dette genet ligger på kromosom 11 og undertrykker tumorvekst (tumor suppressor) når det fungerer som det skal. Dette genet er tilgjengelig for genanalyse og kan derfor testes i familiære tilfeller av multippel endokrin neoplasi.
Symptomer
Symptomene på multippel endokrin neoplasi avhenger av plasseringen av svulstene. I utgangspunktet er svulstene i hypofyse, paratyreoidea og bukspyttkjertelen forekommer over tid, men i annen kronologisk rekkefølge. Som regel bestemmer den første manifestasjonen av svulsten symptomene.
Dessuten produserer ikke alle svulster alt hormoner oppført nedenfor. Følgelig er det kliniske bildet sammensatt av de forskjellige hormoneffektene, avhengig av tumor manifestasjon og funksjon. I tillegg kan både godartede og ondartede svulster forekomme i kombinasjon.
Hypofysen
De hypofyse produserer forskjellige hormoner. Disse inkluderer veksthormonet STH. I tilfelle overproduksjon, store vekster (akromegali) forekommer klinisk.
Føtter og hender så vel som nese og ører er spesielt berørt. i tillegg Indre organer vokser også mer og mer og kan dermed føre til plassproblemer og funksjonsbegrensninger. Videre er den hypofyse produserer det adrenokortikotrope hormonet (ACTH).
Dette stimulerer binyrebarken og fører dermed til Cushings syndrom. Årsaken til dette er en overdreven produksjon av kortisol, noe som fører til et typisk ytre utseende med månens ansikt, koffert fedme og okse hals. prolaktin er også produsert av hypofysen.
Dette hormonet er ansvarlig for melkeproduksjonen under graviditet. Dersom prolaktin er overprodusert av svulst, uregelmessigheter eller fravær av menstruasjon skje. I tillegg kan melkeproduksjon og utskillelse av melk via brystkjertlene forekomme. Dette merkes selvfølgelig bare klinisk hvis det ikke er noe graviditet eller hvis pasienten ikke ammer. Derimot, prolaktin overproduksjon kan også forekomme uten symptomer.
