Behandling av nevrokutan melanose
En regelmessig årlig sjekk av føflekkene av en hudlege er viktig fordi de har høy risiko for degenerasjon. Dette betyr at naevien kan utvikle seg til melanomer (hud kreft). I løpet av de første ukene av livet til et spedbarn som lider av nevrokutan melanocytose, kan neviene i storområdet slipes (dermabrasion).
På grunn av tilstedeværelsen av mange nevier er dette imidlertid ikke helt mulig. Derfor må unormale nevier observeres eller, i tvilstilfelle, fjernes. Hvis ytterligere nevrologiske symptomer oppstår, slik som indre hydrocefalus, må nevrokirurgisk kirurgi vurderes.
De berørte pasientene må også overvåkes nevrologisk gjennom hele livet ved hjelp av MR og computertomografi (CT). Hvis ytterligere nevrologiske symptomer oppstår, slik som indre hydrocefalus, må nevrokirurgisk kirurgi vurderes. I tillegg må pasienter overvåkes nevrologisk gjennom hele livet ved hjelp av MR og computertomografi (CT).
Prognose
Pasienter med asymptomatisk nevrokutan melanocytose har normal forventet levetid. I motsetning til dette har pasienter med en sykdom med nevrologiske symptomer en ugunstig prognose. En stor andel av de berørte dør i løpet av de første tre årene etter at symptomene har utviklet seg, da det er høy risiko for en svulst i hjernehinnene. I tillegg ytterligere misdannelser av hjerne ofte forekommer, med mange pasienter som utvikler hydrocephalus internus (“hydrocephalus”).
Dette er en forstørrelse av væskefylte hulrom (ventrikler) i hjerne. Cerebrospinalvæske (cerebrospinalvæske) strømmer normalt fra hjerne inn ryggmarg. Ved nevrokutan melanocytose dannes føflekker i området av utstrømningen, som øker i størrelse over tid og dermed hindrer utstrømningen av hjernevæske fra hjernen. Som et resultat øker hjernetrykket og kan forårsake alvorlig skade på hjernen.
