Kort overblikk
- Hva er aorta-koarktasjon? Medfødt innsnevring av hovedpulsåren (aorta)
- Sykdomsforløp og prognose: Etter vellykket behandling av misdannelsen er prognosen meget god.
- Årsaker: Feilutvikling av aorta i de første ukene av embryonal utvikling
- Risikofaktorer: I noen tilfeller oppstår stenose i aorta isthmus i familier. Noen ganger i kombinasjon med andre syndromer som Turners syndrom.
- Diagnostikk: Typiske symptomer, hjerteultralyd, røntgen om nødvendig, datatomografi, magnetisk resonansavbildning
- Behandling: Kirurgi (fjerning av den utvidede delen av aorta og "ende-til-ende anastomose"), brobygging med et kargraft eller en plastprotese, utvidelse av den innsnevrede delen av karet med en ballong og innsetting av en stent ( vaskulær støtte)
- Forebygging: Ingen forebyggende tiltak mulig
Hva er aorta-koarktasjon?
Innsnevringen i arterien er en hindring for blodstrømmen: Tilstrekkelig blod når ikke lenger nedre halvdel av kroppen – mageorganer og ben er utilstrekkelig forsynt med oksygen. Blod bygges opp i venstre ventrikkel foran innsnevringen og hjertet må pumpe hardere for å kjempe mot motstanden. Dette fører til en enorm trykkbelastning i ventrikkelen. Som et resultat forstørres og tykkere. Etter hvert dukker de første symptomene på hjertesvikt opp. I tillegg stiger blodtrykket i karene som ligger over innsnevringen og forsyner hodet og armene.
Hvilke symptomer som oppstår avhenger av hvor langt aorta er innsnevret og hvor nøyaktig innsnevringen er lokalisert. Noen pasienter viser ingen symptomer, mens hos andre er aorta så sterkt innsnevret at det raskt oppstår en livstruende tilstand.
Hva er ductus arteriosus botalli?
Før fødselen puster ikke det ufødte barnet gjennom lungene, men får oksygenet det trenger via navlestrengen. Siden lungene ennå ikke fungerer, går blodet i stor grad utenom lungesirkulasjonen (som begynner i høyre hjerte, passerer gjennom lungene og ender i venstre atrium).
Former for aorta-koarktasjon
Det finnes ulike former for aorta coarctation stenose. Leger skiller mellom "kritiske" og "ikke-kritiske" stenoser.
Ikke-kritisk aorta-koarktasjon: I denne formen er stenosen lokalisert der ductus arteriosus botalli munner ut i aorta. Det ufødte barnets hjerte har allerede tilpasset seg den økte motstanden i livmoren og blodstrømmen til bena er begrenset. For å opprettholde blodtilførselen dannes det blodårer som går utenom innsnevringen (kollateralårene). Hvis kanalen lukkes etter fødselen, er det vanligvis bare milde symptomer. Disse utvikler seg kanskje ikke før i voksen alder.
Frekvens
Tre til fem prosent av alle medfødte hjertefeil er aorta-koarktasjonsstenoser. Aorta-koarktasjon rammer rundt én av 3,000 til 4,000 nyfødte, gutter rammes dobbelt så ofte som jenter.
I 70 prosent av tilfellene oppstår aorta-koarktasjon som eneste misdannelse av hjertet, i 30 prosent sammen med andre hjertefeil som en ventrikkelseptumdefekt eller en ikke-lukkende ductus arteriosus Botalli (persisterende ductus arteriosus Botalli).
Hva er forventet levealder med aorta-koarktasjon?
Hvis aorta-koarktasjon gjenkjennes og behandles i tide, er prognosen meget god. Etter vellykket korreksjon er forventet levealder sammenlignbar med normalbefolkningen. Det er imidlertid viktig med regelmessige kontroller: I noen tilfeller smalner aorta seg igjen til tross for vellykket behandling. Noen ganger dannes det såkalte aneurismer på aorta over tid: aorta utvider seg som en ballong og truer i verste fall med å briste.
I noen tilfeller vedvarer det økte blodtrykket også etter operasjonen. Disse pasientene får livslang antihypertensiv medisin.
Hva er symptomene på aorta-koarktasjon?
Symptomene på aorta-koarktasjon avhenger av hvor alvorlig og på hvilket tidspunkt aorta er innsnevret.
Symptomer på ikke-kritisk aorta coarctation stenose
Ved ikke-kritisk aorta-koarktasjon har kroppen allerede tilpasset seg den økte motstanden i karsystemet i livmoren. Det er forskjellige symptomer avhengig av hvor smal aorta er:
Pasienter med bare liten innsnevring kan vise ingen eller bare milde symptomer. For eksempel blir de veldig fort slitne.
Hvis innsnevringen er mer uttalt, oppstår vanligvis følgende symptomer:
- Høyt blodtrykk i øvre halvdel av kroppen: hodepine, svimmelhet, neseblod, tinnitus
- Lavt eller normalt blodtrykk i nedre halvdel av kroppen: svekket puls i bena og lysken, magesmerter, halting, smerter i bena, kalde føtter
- Kronisk trykk i venstre ventrikkel: Berørte barn viser tegn på hjertesvikt en til to dager etter fødselen og stabiliserer seg som regel igjen.
Symptomer på kritisk aorta-koarktasjon
Årsak og risikofaktorer
Årsaken til aorta-koarktasjon er en feilutvikling av aorta i de første ukene av embryonal utvikling. Det er ikke kjent hvordan dette skjer. I de fleste tilfeller utvikler misdannelsen seg spontant.
Risikofaktorer
Aorta isthmus stenose forekommer hyppigere i noen familier. En genetisk disposisjon er sannsynlig, men er ennå ikke endelig bevist. Risikoen for aorta-isthmusstenose øker litt hvis den går i familier: Hvis mor selv er rammet, øker risikoen for direkte avkom til fem til syv prosent, mens risikoen for tilbakefall for søsken er to til tre prosent.
I noen tilfeller oppstår stenose av aorta isthmus i kombinasjon med andre medfødte syndromer: for eksempel lider rundt 30 prosent av alle jenter født med Turners syndrom av en innsnevring av aorta-isthmus. Pasienter med andre sykdommer som Williams-Beuren syndrom eller nevrofibromatose er sjeldnere rammet.
Undersøkelse og diagnose
Fysisk undersøkelse
Under den fysiske undersøkelsen ser legen etter typiske forandringer som hjertebilyd (ofte ikke hørbar før slutten av fjerde leveuke), blåaktig misfarging av huden, rask pust eller ulike blodtrykksverdier i armer og ben.
Hjerte ultralyd
Videre undersøkelser
Om nødvendig vil legen foreta ytterligere undersøkelser. Disse inkluderer for eksempel røntgenundersøkelse, datatomografi (CT) eller magnetisk resonanstomografi (MR).
Behandling
Behandlingen av aorta-koarktasjon avhenger av alvorlighetsgraden. Kritisk aorta-koarktasjon krever alltid intensiv medisinsk behandling. Berørte nyfødte blir ventilert med maskin og får medisiner for å opprettholde vitale funksjoner. Prostaglandin E (PGE) holder ductus åpen og gjenoppretter blodstrømmen på lignende måte som før fødselen. I tillegg bidrar hjertemedisiner som dopamin til å styrke hjertet. Målet med medikamentell behandling er å stabilisere den lille pasienten i en slik grad at operasjon kan utføres innen de første 28 dagene av livet.
Kirurgi for aorta-koarktasjon
Ulike prosedyrer er tilgjengelige for kirurgisk korreksjon av aorta-koarktasjon. Hos nyfødte og spedbarn utfører legen oftest en ende-til-ende anastomose: Dette innebærer å kutte aorta, fjerne den smale seksjonen (reseksjon) og koble sammen de to endene av aorta (ende-til-ende anastomose).
Hos voksne er en såkalt proteseinterposisjon den foretrukne behandlingen: det innsnevrede området av aorta bygges bro med et kartransplantat eller en plastprotese.
Ved intervensjonsbehandling av aorta-koarktasjon er aorta ikke tilgjengelig via en operasjon, men via et hjertekateter som føres inn i aorta via lyskene. Etter at legen har utvidet det innsnevrede området av aorta ved hjelp av en ballong (ballongangioplastikk), legger han et lite metallrør (stentimplantasjon). Stenten holder karet permanent åpent.
Forebygging
Aorta-koarktasjon er en medfødt misdannelse av aorta. Det er ingen tiltak for å forhindre sykdommen. Hvis aorta-koarktasjon forekommer ofte i familien, er det lurt å informere legene som behandler deg ved graviditet. De vil undersøke den nyfødte for å oppdage aorta-koarktasjon og behandle den på et tidlig stadium. Prenatal diagnose av aorta-koarktasjon (prenatal diagnostikk) er vanskelig, men også mulig.
Forfatter og kildeinformasjon
Denne teksten er i samsvar med kravene i medisinsk litteratur, medisinske retningslinjer og aktuelle studier og er gjennomgått av medisinske fagfolk.
