Patogenese (sykdomsutvikling)
Ewing sarkom er en av de osteomyelogene svulstene, noe som betyr at den oppstår fra beinmarg rom fra mesenkymale stamceller (umodne / udifferensierte vevsceller). Det er små-, blå- og rundcellet og svært ondartet (svært aggressivt; malignitet grad 3 eller 4). Ewing sarkom består nesten utelukkende av tumorceller som erstatter ødelagt bein (osteolytisk).
Ewing sarkom tumorceller har karakteristiske kromosomale endringer: balanserte translokasjoner som involverer EWS gen (Ewing sarkom gen) på kromosom 22. Disse gen defekter fører til at en sunn celle blir en tumorcelle. De vanligste translokasjonstypene er:
- Translokasjon t (11; 22) (q24; q12)
- Translokasjon t (21; 22) (q22; q12)
- Translokasjon t (7; 22) (p22; q12)
Etiologi (årsaker)
De eksakte årsakene til primær Ewing-sarkom er fortsatt uklare. Familieklynger og miljøpåvirkninger ser ikke ut til å spille noen rolle.
Biografiske årsaker
- Etnisitet-kaukasiere (kaukasiere) påvirkes oftere av Ewing-sarkom, sjelden asiater og afroamerikanere nesten aldri.
Andre årsaker
- Radioaktiv eksponering
- Røntgenbilder
- Svulsterterapier - Ewing sarkom er mer vanlig hos personer som har gjennomgått kjemoterapi og / eller radiatio (stråling terapi) i barndom for en annen svulstsykdom. De aggressive tumorterapiene endrer genomet (genetisk materiale) til osteoblaster.
Guideline
- S1 retningslinje: Ewing sarkomer av barndom og ungdomsår. (AWMF-registernummer: 025-006), juni 2014 lang versjon.
