In hemokromatose (theasurus synonymer: Gikt in hemokromatose; Arthropati ved hemokromatose; Bronzediabetes; Ceelen-Gellerstedt syndrom; Diabetisk hemokromatose; Kosthold hemosiderose; Stryke lagrings sykdom; Jernmetabolisme sykdom; Jernutnyttelsesforstyrrelse; Essensiell brun lunge indurasjon; hemokromatose; Hemokromatose av leveren; Hemokromatose av myokard; Hemosiderinavsetning; Hemosiderin lagring; Hemosiderose; Hanot-Chauffard syndrom; Arvelig hemokromatose; Lungehemosiderose; Lungehemosiderotisk anemi; Pigmentær skrumplever leveren; Plasmahemosiderose; Primær idiopatisk hemokromatose; Pseudohemorragisk anemi; Lunge idiopatisk hemosiderose; Sekundær hemokromatose; Siderofili; Troisier-Hanot-Chauffard syndrom; Von Recklinghausen-Applebaum syndrom; ICD-10-GM E83. 1: forstyrrelser av jernmetabolisme) er en økt avsetning av jern som et resultat av økt jern konsentrasjon i blod med vevsskade. Det kalles også jern lagringssykdom (siderose).
Følgende former for hemokromatose kan skilles ut:
- Medfødt eller arvelig hemokromatose (HH; primær hemokromatose) - genetisk, autosomal recessiv arv (4 (5) typer skilles ut i dag, med type 1 (mutasjon i HFE) gener den vanligste i Europa: 1: 1,000).
- Ervervet hemokromatose (sekundær hemokromatose) - som følge av økt oral eller parenteral jern inntak, spesielt i form av blod transfusjoner. Ervervet hemokromatose forekommer i kronisk anemi, medfødt (medfødt) anemi som sigdcelleanemi, eller ervervede anemier som aplastisk anemi
Arvelig hemokromatose er en av de vanligste genetiske lidelsene.
Kjønnsforholdet mellom arvelig hemokromatose (type 1): menn til kvinner er 10: 1.
Topp forekomst: arvelig hemokromatose (type 1) forekommer overveiende mellom 30 og 50 år.
Forekomsten (hyppighet av nye tilfeller) av arvelig hemokromatose (type 1) er omtrent 1 tilfelle per 1,000 innbyggere (kaukasiere / lyshudede) per år.
Forløp og prognose: Hemokromatose er vanligvis assosiert med triaden av leveren sykdom, diabetes mellitus og hyperpigmentering. Hvis sykdommen oppdages tidlig, er prognosen god. Ved avansert sykdom er skaden, spesielt på leveren (skrumplever (leverkrymping), hepatocellulært karsinom (leveren) kreft)), er irreversibel (reversibel).
