Hjernesvulst: typer, behandling, sjanser for å bli frisk

Kort overblikk

• Årsaker: Årsaken til primære hjernesvulster er vanligvis uklar. Sekundære hjernesvulster (hjernemetastaser) er vanligvis forårsaket av andre kreftformer. I noen tilfeller er utløseren en arvelig sykdom som nevrofibromatose eller tuberøs sklerose.
• Diagnose og undersøkelse: Legen foretar fysiske undersøkelser og tar en detaljert sykehistorie. Andre diagnostiske prosedyrer inkluderer computertomografi (CT), magnetisk resonansavbildning (MRI), elektroencefalografi (EEG), vevsundersøkelse (biopsi) og en cerebrospinalvæske og blodprøve.
• Behandling: Kirurgi, strålebehandling og/eller kjemoterapi, medfølgende psykoterapi
• Forløp og prognose: Prognosen avhenger sterkt av svulstens alvorlighetsgrad og pasientens helsetilstand. Jo alvorligere svulsten er og jo senere behandlingen starter, desto dårligere er prognosen.

Hva er en hjernesvulst?

Sammenlignet med andre kreftformer er hjernesvulster den nest vanligste typen svulst hos barn. I følge Barnekreftregisteret er ett av 1,400 barn under 18 år rammet, som er rundt en fjerdedel av alle svulster hos barn. Både ondartede og godartede former forekommer, selv om godartede svulster er mindre godt registrert. Samlet rammes gutter 20 prosent hyppigere enn jenter.

Imidlertid er ikke alle hjernesvulster like. Først og fremst skilles det mellom primære og sekundære hjernesvulster. Primære hjernesvulster inkluderer både godartede (godartede) og ondartede (maligne) former ("hjernekreft"), mens sekundære hjernesvulster alltid er ondartede.

Primære hjernesvulster

En hjernesvulst som utvikler seg direkte fra celler i hjernestoffet eller hjernehinnene kalles primær. Leger refererer også til slike svulster som hjernesvulster.

Primære hjernesvulster inkluderer ofte de som stammer fra en kranial nerve. Kranienervene stammer direkte fra hjernen og er derfor delvis lokalisert i hodeskallen. De tilhører imidlertid ikke sentralnervesystemet (CNS: hjerne og ryggmarg), men til det perifere nervesystemet (PNS). Hvis en svulst i hodet stammer fra en kranialnerve, er det derfor strengt tatt en neoplasma i det perifere nervesystemet.

Primære hjernesvulster er videre delt inn i henhold til ulike kriterier. Verdens helseorganisasjon (WHO) klassifiserer de enkelte svulstene etter hvilket vev de stammer fra og i hvilken grad hjernesvulsten er ondartet eller godartet. Denne forskjellen påvirker både behandlingen og prognosen for en hjernesvulst.

Interessant nok stammer bare en liten andel av hjernesvulster fra nerveceller (nevroner). Mer enn annenhver primær hjernesvulst utvikler seg fra hjernens støttevev og tilhører dermed gruppen gliomer. Følgende tabell gir en oversikt over de viktigste primære hjernesvulster:

Gliomer stammer fra støttecellene i CNS. Disse inkluderer for eksempel astrocytom, oligodendrogliom og glioblastom.
Denne hjernesvulsten dannes fra celler som kler de indre ventriklene i hjernen.
Medulloblastom dannes i lillehjernen. Det er den viktigste hjernesvulsten hos barn.
Neurinom	Denne svulsten stammer fra kraniale nerver. Det er også kjent som et schwannom.
Denne hjernesvulsten utvikler seg fra hjernehinnene.
CNS lymfom	CNS-lymfom utvikler seg fra en cellegruppe av hvite blodceller.
Germcellene svulster	Kimcelletumorer inkluderer germinom og korionkarsinom.
Hjernesvulst i sella-regionen

I alle aldersgrupper forekommer noen hjernesvulster hyppigere enn andre. Blant de primære hjernesvulstene er gliomer, meningeomer og hypofysesvulster de vanligste hos voksne. Hvis det oppstår en hjernesvulst hos barn, er det vanligvis et medulloblastom eller et gliom.

Et nevroblastom er en såkalt embryonal hjernesvulst som hovedsakelig forekommer hos små barn og spedbarn. Nevroblastom utvikler seg fra visse nerveceller i det autonome (vegetative) nervesystemet, som kan finnes på mange steder i kroppen, for eksempel ved siden av ryggraden og i binyrene.

Sekundære hjernesvulster

I tillegg til primære hjernesvulster er sekundære hjernesvulster like vanlige. De utvikles når celler fra andre organsvulster (f.eks. lungekreft, hudkreft, brystkreft) når hjernen og danner en sekundær svulst. Dette er derfor hjernemetastaser. Noen eksperter anser ikke engang disse for å være "ekte" hjernesvulster.

Ved hjernemetastaser skilles det mellom metastaser i hjernevevet (parenkymmetastaser) og de i hjernehinnene (meningeosis carcinomatosa).

Tegn på hjernesvulst

Du kan lese alt du trenger å vite om mulige tegn på hjernesvulst i artikkelen Hjernesvulst – symptomer.

Hva forårsaker hjernesvulster?

Derimot er det hjernesvulster som er genetiske og arvelige. De forekommer ved visse arvelige sykdommer som nevrofibromatose, tuberøs sklerose, von Hippel-Lindau syndrom eller Li-Fraumeni syndrom. Imidlertid er disse sykdommene ekstremt sjeldne. Bare en liten andel av hjernesvulstene kan tilskrives en av disse sykdommene.

CNS-lymfomer utvikler seg hyppigere hos pasienter med sterkt svekket immunforsvar, for eksempel på grunn av HIV eller når immunsystemet undertrykkes av spesialmedisiner (immunsuppressiva). Slik behandling brukes vanligvis for å forhindre avstøtningsreaksjoner etter en organtransplantasjon.

Ellers er den eneste kjente risikofaktoren for en hjernesvulst til dags dato stråling til nervesystemet. Leger bruker det for eksempel ved livstruende sykdommer som akutt leukemi. Totalt sett er det bare svært få mennesker som utvikler en hjernesvulst etter hjernebestråling. Vanlige røntgenundersøkelser gir vanligvis ikke hjernesvulst.

Sekundære hjernesvulster, altså hjernemetastaser, dannes vanligvis når det er kreft andre steder i kroppen. Hvis det er risikofaktorer for en viss type kreft, øker ofte risikoen for hjernemetastaser. Imidlertid sprer ikke hver ondartet svulst seg til hjernen.

Hvordan diagnostiseres og undersøkes en hjernesvulst?

Riktig person å kontakte dersom du har hjernesvulst er spesialist i nevrologi (nevrolog). Som en del av diagnosen vil han ta en presis sykehistorie. Han vil spørre om dine eksakte plager, eventuelle tidligere sykdommer og medisinske behandlinger. Mulige spørsmål inkluderer f.eks

• Lider du av nye typer hodepine (spesielt om natten og om morgenen)?
• Øker hodepinen når du ligger ned?
• Hjelper konvensjonelle hodepinemidler deg?
• Lider du av kvalme og oppkast (spesielt om morgenen)?
• Har du synsforstyrrelser?
• Har du hatt et anfall? Har den ene siden av kroppen din rykket ufrivillig?
• Har du hatt eller har du problemer med å bevege eller koordinere noen del av kroppen din?
• Har du hatt eller har du problemer med å snakke?
• Merker du noen begrensninger når du prøver å konsentrere deg, huske eller forstå noe?
• Har det oppstått nye hormonforstyrrelser?
• Tror dine slektninger eller venner at personligheten din har endret seg?

Dette følges ofte av ytterligere undersøkelser som computertomografi (CT), magnetisk resonanstomografi (MRI), elektroencefalografi (EEG) og cerebrospinalvæskeundersøkelse. Dersom disse undersøkelsene indikerer hjernesvulst, vil legen ta en vevsprøve (biopsi) for å klassifisere tidligere resultater mer nøyaktig.

En blodprøve gir ofte også informasjon om hvorvidt en hjernesvulst er tilstede eller ikke. I blodverdiene ser legen etter såkalte tumormarkører – stoffer som tumorcellene skiller ut. Genetiske endringer (genetiske abnormiteter) kan også oppdages på denne måten.

Hvis nevrologen din mistenker at hjernemetastaser forårsaker symptomene dine, må den underliggende kreften diagnostiseres. Avhengig av mistanken kan legen din henvise deg til en annen spesialist (for eksempel en gynekolog eller gastroenterolog).

CT og MR

Under en CT-skanning ligger pasienten på ryggen på et bord som beveger seg inn i et undersøkelsesrør. Hjernen er røntgenfotografert. Hjernestrukturene og spesielt blødninger og forkalkninger i disse kan da gjenkjennes på datamaskinen i individuelle tverrsnittsbilder.

De siste årene har en MR-skanning blitt stadig mer vanlig ved mistanke om en hjernesvulst. Denne undersøkelsen utføres også i et undersøkelsesrør. Det tar lengre tid enn en CT-skanning, men bruker ikke røntgen. I stedet blir bildene av kroppen skapt av magnetiske felt og elektromagnetiske bølger som strømmer gjennom den. Bildet er ofte enda mer detaljert enn ved CT. Som med CT, må personen som gjennomgår MR holde seg veldig stille og bør ikke bevege seg hvis mulig.

Noen ganger er det nødvendig og nyttig å utføre begge prosedyrene etter hverandre. Begge undersøkelsene er ikke smertefulle. Noen pasienter synes imidlertid tuben og det høye støynivået er ubehagelig.

Måling av elektriske hjernebølger (EEG)

En hjernesvulst endrer ofte de elektriske strømmene i hjernen. Et elektroencefalogram (EEG), som registrerer disse strømmene, gir avslørende informasjon. For å gjøre dette fester legen små metallelektroder til hodebunnen, som er koblet til en spesiell måleenhet med kabler. Hjernebølgene registreres for eksempel i hvile, under søvn eller under lysstimuli.

Undersøkelse av cerebrospinalvæske (cerebrospinalvæskepunksjon)

For å utelukke endret cerebrospinalvæsketrykk (CSF-trykk) eller meningitt, utfører legen noen ganger en cerebrospinalvæskepunksjon i korsryggen (lumbalpunksjon). Celler endret av en hjernesvulst kan også påvises i cerebrospinalvæsken.

Pasienten får vanligvis en beroligende eller lett sovepille før denne undersøkelsen. Barn får vanligvis en generell anestesi. Legen desinfiserer deretter korsryggen på ryggen og dekker området med sterile gardiner.

For å sikre at pasienten ikke føler smerte under punkteringen, bedøver legen først området med en bedøvelse, som han injiserer under huden. Legen fører deretter en hul nål inn i et cerebrospinalvæskereservoar i ryggmargskanalen. På denne måten bestemmer han cerebrospinalvæsketrykket og tar litt cerebrospinalvæske til laboratorieundersøkelse.

Risikoen for skade på ryggmargen er svært lav under denne undersøkelsen fordi stikkstedet er under enden av ryggmargen. Selv om de fleste synes undersøkelsen er ubehagelig, tåles den, spesielt ettersom cerebrospinalvæskepunksjonen vanligvis bare tar noen få minutter.

Tar en vevsprøve

Ved åpen kirurgi gis pasienten generell anestesi. Toppen av skallen åpnes i et bestemt område slik at svulststrukturene kan nås av kirurgen. Legen velger vanligvis denne prosedyren hvis han ønsker å fjerne hjernesvulsten helt i samme operasjon. Hele svulstvevet undersøkes deretter under et mikroskop. Videre behandling avhenger ofte av resultatene.

Stereotaktisk kirurgi, derimot, utføres nesten alltid i lokalbedøvelse slik at pasienten ikke føler noen smerte. Pasientens hode er immobilisert mens prøven tas. Legen bruker en bildebehandlingsprosedyre for å bestemme nøyaktig hvor svulsten befinner seg i hodet. Deretter borer han et lite hull i skallen på et passende sted (trepanasjon), som han setter inn de kirurgiske verktøyene gjennom. Som regel er bevegelsen av biopsitangen datastyrt og derfor svært presis, noe som gjør det mulig å ta en målrettet prøve.

Hvordan behandles en hjernesvulst?

Hver hjernesvulst krever individuell behandling. I prinsippet er det mulig å operere en hjernesvulst, gi den strålebehandling eller cellegift. Disse tre alternativene er tilpasset den respektive svulsten og er forskjellige i måten de utføres eller kombineres på.

Kirurgi

Hjernesvulstkirurgi har ofte ulike mål. Et mål er vanligvis enten å fjerne hjernesvulsten helt eller i det minste redusere størrelsen. Dette kan lindre symptomene og forbedre prognosen. Selv en reduksjon i tumorstørrelse skaper bedre forutsetninger for påfølgende behandlinger (strålebehandling, kjemoterapi).

Kirurgi for hjernesvulstpasienter er noen ganger også rettet mot å kompensere for en tumorrelatert dreneringsforstyrrelse av cerebrospinalvæsken. Dette er fordi hvis cerebrospinalvæsken ikke renner ut uhindret, øker trykket i hjernen, noe som resulterer i alvorlige symptomer. Under en operasjon implanterer legen for eksempel en shunt som drenerer cerebrospinalvæsken inn i bukhulen.

Legen utfører vanligvis åpen kirurgi under generell anestesi: Hodet er immobilisert. Når huden er kuttet, åpner kirurgen hodeskallebeinet og de underliggende harde hjernehinnene. Hjernesvulsten opereres med et spesielt mikroskop. Før operasjonen får noen pasienter et fluorescerende middel som absorberer cellene i hjernesvulsten. Under operasjonen lyser svulsten under et spesielt lys. Dette gjør det lettere å skille det fra det friske vevet rundt.

Etter operasjonen stopper legen blødningen og lukker såret, som vanligvis bare etterlater et arr. Pasienten forblir først på en overvåkingsavdeling til tilstanden er stabil. Legen arrangerer vanligvis en ny CT- eller MR-skanning for å sjekke resultatet av operasjonen. I tillegg får pasientene vanligvis et kortisonpreparat i noen dager etter operasjonen. Dette for å hindre at hjernen hovner opp.

Stråling

Noen hjernesvulster kan kun behandles med strålebehandling. For andre er dette kun ett av flere behandlingstiltak.

Stråling er ment å ødelegge hjernesvulstcellene og samtidig skåne nærliggende friske celler så mye som mulig. Generelt er det ikke mulig å målrette kun mot hjernesvulsten. Men takket være gode tekniske muligheter kan området som skal bestråles beregnes meget godt med forhåndsavbildning. Bestråling utføres i flere individuelle økter, da dette forbedrer resultatet.

Individuelle ansiktsmasker lages slik at svulstområdet ikke må bestemmes på nytt for hver økt. Dette gjør at pasientens hode kan plasseres i nøyaktig samme posisjon for hver strålebehandlingsøkt.

kjemoterapi

Spesielle kreftmedisiner (kjemoterapeutiske midler) brukes til å drepe hjernesvulstceller eller stoppe dem fra å formere seg. Hvis kjemoterapi utføres før operasjon (for å krympe svulsten), omtales dette som neoadjuvant kjemoterapi. Hvis det derimot følger etter kirurgisk fjerning av hjernesvulsten (for å drepe eventuelle gjenværende tumorceller), refererer eksperter til det som adjuvans.

Ulike legemidler er egnet for ulike typer hjernesvulster. Noen hjernesvulster reagerer ikke på cellegift i det hele tatt og krever derfor en annen form for terapi.

I motsetning til andre typer kreft, i tilfelle av hjernesvulster, må kjemoterapeutika først krysse blod-hjerne-barrieren for å nå målet. I noen tilfeller injiserer legen de kjemoterapeutiske midlene direkte inn i spinalkanalen. De kommer deretter inn i hjernen med cerebrospinalvæsken.

Som med strålebehandling, påvirker kjemoterapeutiske midler også friske celler. Dette resulterer noen ganger i visse bivirkninger, for eksempel en forstyrrelse av bloddannelsen. Legen vil diskutere de typiske bivirkningene av medisinene som brukes før behandling.

Støttende terapi

Psyko-onkologisk behandling er også vanligvis en del av støttende terapi: den skal hjelpe pasienter og deres pårørende med å takle den alvorlige sykdommen.

Hva er sjansene for å overleve med hjernesvulster?

Hver hjernesvulst har en annen prognose. Sykdomsforløpet og sjansene for å bli frisk avhenger i stor grad av strukturen til svulstvevet, hvor raskt det vokser, hvor aggressivt det er og nøyaktig hvor i hjernen det befinner seg.

Som en veiledning for leger og pasienter har WHO utviklet en alvorlighetsklassifisering for svulster. Det er totalt fire alvorlighetsgrader, som blant annet defineres ut fra vevskarakteren (malignitetskriterier). Disse beskriver en svulst i form av dens overfladiske celleforandringer, dens vekst og størrelse samt omfanget av vevsskade (nekrose) forårsaket av svulsten.

Klassifiseringen tar også hensyn til ulike genetiske egenskaper som forårsaker tilsvarende endringer i måten tumorcellene fungerer på. Andre forhold som tas i betraktning i klassifiseringen er svulstens lokalisering, pasientens alder og pasientens generelle helsetilstand.

• WHO grad 1: Godartet hjernesvulst med langsom vekst og meget god prognose
• WHO grad 3: Ondartet hjernesvulst, stadig mer ukontrollerbar og høy tilbakefallsrate
• WHO grad 4: Svært ondartet hjernesvulst med rask vekst og dårlig prognose

Denne klassifiseringen brukes ikke bare til å vurdere de individuelle sjansene for å bli frisk. Den avgjør også hvilken behandlingsmetode som gir best prognose. For eksempel kan en førstegrads hjernesvulst vanligvis kureres ved kirurgi.

En andregrads hjernesvulst kommer oftere tilbake etter en operasjon, det utvikles såkalte residiv. Med WHO grad 3 eller 4 er sjansene for å bli frisk gjennom kirurgi alene vanligvis dårlige, så leger anbefaler alltid strålebehandling og/eller kjemoterapi etter operasjonen.

I 2016 var overlevelsesraten for hjernesvulster i Tyskland rundt 21 % for menn og 24 % for kvinner fem år etter behandling.