Produkter
Imiglucerase er kommersielt tilgjengelig som en pulver for fremstilling av en infusjonsoppløsning (Cerezyme). Den har blitt godkjent i mange land siden 1999.
Struktur og egenskaper
Imiglucerase er et enzym produsert ved bioteknologiske metoder. Glykoproteinet består av 497 aminosyrer. Sekvensen skiller seg i en aminosyre fra den naturlige syren beta-glukocerebrosidase. Takket være en endret glykosylering med mannose, er enzymet innlemmet i makrofager.
Effekter
Imiglucerase (ATC A16AB02) er en analog av enzymet beta-glukocerebrosidase. Dette enzymet hydrolyserer glukoserebroside i glukose og ceramid. Gauchers sykdom er preget av en mangel på dette lysosomale enzymet. Dette fører til akkumulering av glukoserebroside i celler, hovedsakelig i makrofager.
Indikasjoner
For langvarig enzymerstatningsterapi hos pasienter med Gauchers sykdom (type 1 eller type 3).
Dosering
Ifølge produktresuméet. Legemidlet administreres som en intravenøs infusjon. Doseringsintervallet er vanligvis to uker.
Kontraindikasjoner
Imiglucerase er kontraindisert i tilfeller av overfølsomhet. Se stoffetiketten for fullstendige forholdsregler.
Interaksjoner
Det er ingen kjente legemidler interaksjoner.
Skadevirkninger
Den vanligste mulige skadevirkninger inkluderer dyspné (kortpustethet), hosteog overfølsomhetsreaksjoner.