Ikke-Hodgkins lymfom: Klassifisering

Ikke-Hodgkins lymfom (NHL) kan klassifiseres i henhold til WHO-klassifiseringen som følger:

Ikke-Hodgkins lymfom (NHL) av B-celleserien (85%).

  • Stamceller lymfom
  • Perifert lymfom
  • B-celle type kronisk lymfocytisk leukemi, småcellet lymfocytisk lymfom.
  • Mantelcellelymfom
    • Blastisk mantelcelle lymfom (variant).
  • Follikulært lymfom
    • Klasse 1, 2, 3
    • Kutan follikulært germinal sentrum lymfom.
  • Marginal sone B-celle lymfom
    • Nodal marginal sone B-celle lymfom
    • Marginal sone B-celle lymfom i milten
    • Hårcelle leukemi
  • Plasmacellemyelom / plasmacytom
    • Diffus stort B-celle lymfom
    • Sentroblastisk, immunoblastisk, T-celle-rik, histiocyt-rik, anaplastisk storcelle.
  • Mediastinal stort B-celle lymfom.
    • Intravaskulært stort B-celle lymfom.
    • Primær effusjonslymfom
  • Burkitt's lymfom
    • Atypisk (pleomorf) Burkitt's lymfom

Ikke-Hodgkins lymfom av T-celleserien (15%).

  • Stamceller lymfom
    • Forløper T-celle lymfoblastisk leukemi/ lymfom.
  • Perifert lymfom
    • T-celle prolymfocytisk leukemi
    • T-celle stort granulært lymfocytisk lymfom.
    • Aggressiv NK-celle leukemi
  • Mycosis fungoides
  • Uspesifisert perifert T-celle lymfom.
    • Subkutan pannikulittlignende T-celle lymfom.
    • Hepatosplenisk T-celle lymfom
  • Angioimmunoblastisk T-celle lymfom
  • Ekstranodalt NK / T-celle lymfom
    • Enteropati-type T-celle lymfom.
    • Voksen T-celle leukemi / lymfom
  • Anaplastisk storcellet lymfom, primært systemisk.
    • Primær kutan CD30-positiv T-celleproliferativ sykdom.

Primære kutane T-celle lymfomer: disse inkluderer primære kutane T-celle lymfomer (PCTCL) ca. 70-80% av primære kutane lymfomer. Disse inkluderer mycosis fungoides (MF) ca. 70-80% og CD30-positive lymfoproliferative lidelser. Sézary syndrom, som mycosis fungoides, er en av de klassiske PCTCL og er imidlertid ganske sjelden representert med 5%. Klinisk kan ikke-Hodgkin lymfomer (NHL) klassifiseres som følger:

  • Lav ondartet (indolent) NHL - utgjør omtrent 70% av sykdommen; kan håndteres godt med terapi
  • Svært ondartet (aggressiv) NHL - ca. 30% av tilfellene; raskt utviklende sykdom.
    • Burkitt's lymfom
    • Diffus stort B-celle lymfom
    • Mantelcellelymfom

Lav-ondartet NHL har lav sjanse for kur, men viser vanligvis langsom progresjon. Ikke-Hodgkins lymfom kan klassifiseres i henhold til Ann Arbor-klassifiseringen som følger:

Scene Symptomatologi
I Involvering av en lymfeknute stasjon eller tilstedeværelse av et ekstranodalt fokus
II Involvering av ≥ 2 lymfeknute-stasjoner på den ene siden av membranen eller involvering av lokaliserte ekstranodale foci og lymfeknute-involvering (involvering mellom membranen)
III Involvering av ≥ 2 lymfe node stasjoner bds. av diafragma eller involvering av lokaliserte ekstranodale foci og lymfe node-involvering (involvering av membranen)
III 1 Subphrenic lokalisering (milt, cøliaki og / eller portal lymfe noder).
III 2 Subfreniske lokaliseringer (paraortisk, mesenterisk, iliac og / eller inguinal)
IV Disseminert involvering av ekstralymfoide organer med / uten lymfeknuteinvolvering.

Tillegg

  • A - ingen B-symptomatologi
  • B - B-symptomer (feber > 38 ° C, nattesvette, vekttap> 10% kroppsvekt på seks måneder).