Mycosis fungoides (MF) (synonymer: kutan T-celle lymfom (CLCL); kutan lymfom; T-celle ikke-Hodgkins lymfom; Alibert-Bazin syndrom; proliferativ lymfom; ICD-10-GM C84.0: mycosis fungoides) er en kronisk T-celle lymfom (undergruppe av ikke-Hodgkins lymfomer) som manifesterer seg primært på hud (kutant lymfom).
Mycosis fungoides tilhører de primære kutane lymfomene og gruppen av kutane T-celle lymfomer. Omtrent 70% av kutane T-celle lymfomer eksisterer som primære kutane lymfomer.
Den første cellen for en T-celle lymfom er en T-celle som har degenerert, fortsetter å formere seg og påvirker hud. Følgelig er det en svulstsykdom i T lymfocytter. T-celler er en del av immunsystem.
Sykdommen oppstår perifert (vekk fra kroppsstammen) og har lav malignitet (lav malignitet). eksem dannelse, ble sykdommen opprinnelig antatt å være en soppsykdom (mycosis), som førte til dette misvisende navnet.
Kjønnsforhold: Motstridende data om sex distribusjon eksisterer i litteraturen.
Hyppighetstopp: Sykdommen forekommer hovedsakelig i andre halvdel av livet, mellom 40 og 70 år (gjennomsnittsalder for begynnelsen 55-60 år).
Mycosis fungoides, selv om det er den vanligste ondartede kutane lymfom (2%), er i seg selv en svært sjelden sykdom. Forekomsten (hyppighet av nye tilfeller) er 0.3-0.5 tilfeller per 100,000 XNUMX innbyggere per år.
Forløp og prognose: Mycosis fungoides utvikler seg trinnvis. I det første stadiet utvikler sykdommen seg veldig sakte og presenteres i utgangspunktet som kronisk, kløende eksantem (utslett). Det begynner fokalt (fokal). En kur er fortsatt mulig i første fase. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, vil graden av hud involvering øker. Nye foci vises gjentatte ganger, mens gamle foci utvikler seg i uttrykk og alvorlighetsgrad (polymorf bilde). I det avanserte stadiet (svulststadiet) utvikler sykdommen seg raskt og påvirker det nærliggende lymfe noder så vel som Indre organer (milt, leveren, lunger, CNS). Prognosen er da dårlig. Imidlertid kan terapeutiske tiltak fremdeles oppnå lengre varighet (permanent reduksjon av sykdomssymptomer, men uten å oppnå utvinning) selv da.
Gjennomsnittlig forventet levealder etter diagnose er 7-10 år. Den prognostiske faktoren er stadiet ved diagnosen.
