A port-vin flekk or nevus flammeus er en godartet, medfødt vaskulær misdannelse. Den nøyaktige årsaken har ikke blitt definert definitivt til dags dato. Det kan også forekomme sammen med andre sykdommer. Behandling av en port-vin flekk bør startes tidlig. EN port-vin flekk kan også være en indikasjon på andre vaskulære misdannelser. For eksempel fartøy av hjernehinnene, Samt bein, kan også bli berørt.
Hva er en portvin-flekk?
En portvin-flekk er en misdannelse av den mindre hud fartøy (kapillærer). Misdannelsen er godartet og vanligvis medfødt. I sjeldne tilfeller kan en portvin-flekk utvikle seg tidlig barndom. Portvinsflekker kan forekomme hvor som helst på kroppen. To former for misdannelsen skiller seg ut. Den vanligste formen er den symmetriske portvin-flekken. Det forekommer hos 30 til 50 prosent av alle barn, og i 70 til 80 prosent av tilfellene trekker det seg alene i løpet av de første leveårene. En spesiell form er den såkalte storkebitt i hals. Den andre, mye sjeldnere formen er den asymmetriske portvin-flekken. Dette påvirker bare omtrent 0.1 til 0.3 prosent av nyfødte. Omtrent fem prosent av asymmetriske portvin-flekker er delvise symptomer på andre sykdommer. I disse tilfellene er det andre misdannelser av større fartøy eller også av bein eller fettvev. Den asymmetriske formen kan forekomme hvor som helst på kroppen, og uten behandling vil portvin-flekken vedvare livet ut.
Årsaker
Opprinnelsen til en portvin-flekk er ennå ikke avklart grundig. Den eneste sikkerheten er at misdannelsen ikke arves genetisk, forutsatt at den oppstår som et enkelt fenomen og ikke ledsages av andre misdannelser. Det er utbredte rykter, men alle er falske. Portvin flekker er ikke forårsaket av en feil livsstil hos moren under graviditetheller ikke ved spesielle hendelser under graviditet eller under fødselen. I sjeldne tilfeller oppstår portvinflekker sammen med andre misdannelser som en del av en medisinsk medisin tilstand. Disse inkluderer Sturge-Weber syndrom, Proteus syndrom og Klippel-Treaunay-Weber syndrom. I disse tilfellene er det en genetisk kobling mellom andre misdannelser av forskjellige typer og portvin-flekken.
Symptomer, klager og tegn
En portvin-flekkboks føre til en rekke symptomer og kan vanligvis vises i forskjellige former. Generelt sett resulterer imidlertid en portvin-flekk alltid i rødhet hud, mens huden fortsetter å endre farge når det påføres trykk. I noen tilfeller, smerte forekommer også, slik at de berørte er begrenset i hverdagen. En portvin-flekk kan også begrense og redusere pasientens estetikk betydelig, slik at de fleste pasienter med denne klagen ikke lenger føler seg vakre og også lider av redusert selvtillit eller mindreverdighetskomplekser. Dette kan også føre til psykologisk ubehag og depresjon. Videre fører klagen til mobbing hos barn eller til og med erting. Spesielt i ansiktet kan portvin-flekken begrense estetikken betydelig. Hvis portvin-flekken ligger nær øynene, kan den føre til grå stær og i verste fall til fullstendig synstap. Derfor må portvin-flekken uansett behandles. Noder kan også dannes, noe som kan føre til blødning. Forventet levealder for den berørte personen påvirkes imidlertid ikke negativt av klagen.
Diagnose og forløp
En portvin-flekk kan diagnostiseres ut fra utseendet uten nærmere undersøkelse. Siden portvinsflekker også kan forekomme sammen med andre misdannelser, bør berørte barn undersøkes nøye og grundig i denne forbindelse. Hvis portvin-flekken er lokalisert i ansiktsregionen, er begge hjerne bølger og øyetrykk bør måles regelmessig, slik det også kan føre til glaukom. Når du stiller en diagnose, er det viktig å skille en portvin-flekk fra en hemangiom. Hvis en portvin-flekk blir ubehandlet, vil vevstykning og ytterligere vasodilatasjon utvikle seg. Det kan dannes svarte knuter, som kan sprekke opp og blø. I tillegg lider mange berørte personer ofte av alvorlig psykisk lidelse på grunn av deres endrede utseende. Derfor er tidlig diagnose og behandling av en portvin-flekk absolutt tilrådelig.
Komplikasjoner
En portvin-flekk kan føre til ulike komplikasjoner. Disse avhenger av symptomets posisjon og alvorlighetsgrad. I de fleste tilfeller er de berørte hud området er rødt i fargen. På samme måte endres misfargingen av området når det påføres trykk. Hvis portvin-flekken ligger i ansiktet, må den undersøkes regelmessig. Dette kan føre til utvikling av glaukom. Mørke knuter kan også dannes fra portvin-flekken. Disse sprekker opp og forårsaker blødning. I de fleste tilfeller har portvin-flekker en sterk negativ innvirkning på den psykologiske situasjonen til den berørte personen. De fleste mennesker føler seg ikke vakre med portvin-flekken, noe som fører til nedsatt selvtillit. Dette kan også føre til alvorlige psykologiske problemer og depresjon. Av denne grunn er tidlig behandling nødvendig for å unngå slike følgeskader. Imidlertid kan en portvin-flekk dekkes ved hjelp av sminke, slik at det ikke oppstår ytterligere ubehag. Dette er imidlertid ikke en permanent løsning. Portvin-flekken kan også fjernes ved hjelp av en laser. Fjerningen fortsetter uten smerte og uten komplikasjoner.
Når skal du gå til legen?
Det er fornuftig å se en lege i forbindelse med en portvin-flekk fra tre synsvinkler. I det første tilfellet handler det om å identifisere mulige samtidige sykdommer som kan være forbundet med en portvin-flekk. Disse inkluderer Sturge-Weber syndrom, Proteus syndrom og om lag to dusin andre syndromer som kan være assosiert med portvin-flekk. Ofte er en genetisk analyse nødvendig for å avklare dette. Siden portvin-flekken i nesten alle tilfeller er iøynefallende ved fødselen, er det opp til foreldrene å avklare en mulig sykdom. Det andre tilfellet handler om portvinsflekker i ansiktet. På grunn av at de kan være variable (akkumulering av blod), er regelmessig øyekontroll for eksempel fornuftig. Tross alt kan utvidede kar påvirke trykket i øyet og dermed skade øynene. Det tredje aspektet er estetisk: avhengig av plasseringen av portvin-flekken, kan det føre til estetiske og psykologiske svekkelser hos den berørte personen. I slike tilfeller kan det være tilrådelig å gå til hudlege eller kosmetisk kirurgi praksis spesialisert på dette området. Samlet sett, imidlertid nevus flammeus krever ikke behandling, da det regnes som ufarlig. Det vil ikke begrense den berørte personen fysisk eller helsemessig. Bare mulige ledsagende omstendigheter kommer i tvil som grunn til behandling.
Behandling og terapi
Det er to måter å behandle en portvin-flekk på. Den enkleste metoden er å dekke føflekken med kamuflasje eller sminke. Denne metoden er imidlertid svært tidkrevende og gir bare begrenset forbedring. Det er et ikke-invasivt tiltak, dvs. det trenger ikke inn i vevet, noe som bare gir en kosmetisk forbedring. Dekker med kamuflasje er ikke bare veldig tidkrevende, men må også læres gjennom ekspertveiledning. Alternativt kan en portvin-flekk også fjernes. Dette gjøres av laser terapi. Behandlingen gjøres med en flashlampe pumpet fargelaser, kort kalt FPDL. Dette bruker korte pulslengder for å få de små karene i portvin-flekken til å sprekke eller sprekke.
Utsikter og prognose
Prognosen for en liten eller stor portvin-flekk (nevus flammeus) er ikke spesielt bra. Selv om portvin-flekken kan være ufarlig, er den vanligvis en permanent vansirering. Dette skyldes en lidelse i prenatal dannelse av blod fartøy. Siden en portvin-flekk forblir på huden for livet, er kosmetiske skjulingsalternativer en måte å håndtere den på, i det minste i ansiktsområdet. Siden slike portvin-flekker ofte er omfattende, blå eller mørkerøde og noe hevet, er de vanskelig å skjule påfallende. Derfor er utsiktene for å få det til å se mindre åpenbart begrenset. Prognosen for laserbehandling er heller ikke alltid lovende. Det er sant at laserbehandling kan redusere omfanget av en omfattende portvin-flekk. Imidlertid kan det ofte ikke fjernes helt med laser. Prognosen er mer positiv bare for små portvin-flekker. Også her er det en viss gjenværende risiko for at laserbehandling ikke kan motvirke en gjentagelse av portvinflekken. Særlig omfattende portvin-flekker i ansiktet kan legge en tung psykologisk belastning på de berørte. Prognosen inkluderer derfor også utvikling av sosial unngåelsesatferd, depresjon eller mangel på selvtillit. Hvis portvin-flekken er en del av et Sturge-Weber- eller Klippel-Trenaunay-syndrom, er alvorlige svekkelser i skjelettet eller karene konsekvensen. Her er prognosen spesielt dårlig for at det er alvorlige medisinske avvik.
Forebygging
Så langt er det ingen forebyggende målinger mot utviklingen av en portvin-flekk. Imidlertid anbefales tidlig behandling for å unngå ytterligere komplikasjoner. I denne sammenhengen er det spesielt viktig å unngå psykologisk stresset som kan skyldes en ubehandlet portvin-flekk. Disse kan motvirkes ved tidlig fjerning eller tildekking av portvin-flekken.
ettervern
En portvin-flekk kan ikke forhindres. Derfor kan ikke ettervern ta sikte på å forhindre gjentakelse. Snarere handler det om å unngå komplikasjoner og få hverdagen til å virke verdt å leve. Dette spiller en rolle, spesielt når laserbehandling ikke tillater fullstendig fjerning. Leger kan bare prøve å ta det psykologiske trykket av pasientene. I psykoterapi, selvtillit kan styrkes. Midler mot depresjon og isolasjon kan diskuteres der. Bruk av sminke anbefales også. Lys grønn farge skjuler den mørkerøde tonen i portvin-flekken. Hvis føflekken er vellykket sklerosert ved hjelp av laserteknologi eller er på et iøynefallende sted, er det vanligvis ikke noe behov for oppfølgingsbehandling i det hele tatt. Dette er fordi det ikke er noe problem. I denne sammenhengen er det imidlertid viktig at legen tidligere har differensiert hudfenomenet fra andre sykdommer. Spesielt må det sikres at nei hemangiom er tilstede. Dette er en svulst. I tillegg forekommer merkene sjelden med en annen tilstand slik som Sturge-Weber syndrom og Klippel-Trénaunay syndrom. Det er viktig å ha medisinsk bevis på at det ikke er disse alvorlige forholdene.
Hva du kan gjøre selv
I hverdagen er det ingen fysiske begrensninger på grunn av en portvin-flekk, men de berørte føler seg ofte psykisk begrenset, spesielt hvis portvin-flekken er i ansiktet. Portvin-flekken kan bli en byrde når den oppfattes som et stigma og selvtilliten lider som et resultat. Problemene som følger med det kan være alvorlige og kan gå så langt som alvorlig depresjon. Sosial isolasjon og tilbaketrekning til ensomhet kan være resultatet. Imidlertid utvikler disse komplikasjonene i hverdagen snikende, slik at de kan motvirkes godt. Det er viktig å styrke selvtilliten til de som er berørt i hverdagen, å inkludere dem sosialt og å redusere tilbaketrekning eller skam tendenser gjennom oppmuntring, aktiviteter og støtte. Mindfulness og meditasjon teknikker kan bidra til selvaksept, i likhet med vanlig trening. Portvinsflekker kan også dekkes over i hverdagen ved hjelp av spesiell sminke. Dette er selvfølgelig ikke en permanent løsning, men oppfattes ofte som en lettelse av de berørte. Sminketeknikkene må først læres, selve prosedyren er tidkrevende og resultatet er ikke alltid helt tilfredsstillende. Avhengig av hvor en portvin-flekk ligger, kan den også dekkes av klær i hverdagen.
