Port-vin flekk

Definisjon

En portvin-flekk, også kalt naevus flammeus, er en godartet forandring av huden, som får en mørk rød til rød-lilla farge. Ildflekken skylder også utseendet til det utbredte navnet "portvinflekk". Denne medfødte misdannelsen av de minste fartøy, såkalte kapillærer, er en av de sjeldne misdannelsene og kan forekomme alene eller som et delvis symptom på en overordnet sykdom. Viktige eksempler på slike sykdommer er Sturge-Weber-syndromet eller Klippel-Trénaunay-syndromet.

Årsaker

port-vin flekker er forårsaket av en misdannelse av de fineste blod fartøy, som kalles kapillærer. Disse blod fartøy er utvidet og fører til det typiske rød-fiolette utseendet på portvin-beis. Det er derfor ikke, som man ofte mistenker, en pigmentforstyrrelse.

Portvin-flekken er vanligvis medfødt eller utvikler seg umiddelbart etter fødselen. Hvorfor noen mennesker blir påvirket av en portvin-flekk, og andre ikke, er ikke avklart. Imidlertid er det genetiske årsaker og særegenheter i DNA hos mange mennesker med en portvin-flekk.

Disse variantene har imidlertid ingen sykdomsverdi og er ikke bekymringsfulle. Sjelden er en portvin-flekk en del av et symptomkompleks, som er basert på en sykdom. Også i dette tilfellet kan genetiske endringer påvises.

En slik sykdom er Sturge Webers syndrom, årsaken er stort sett uklar. Ofte antas spontane mutasjoner i DNA hos de berørte personene, sjelden familiære varianter av sykdommen er også kjent. En annen årsak til portvin-flekk er Klippel-Trénaunay syndrom.

Denne medfødte sykdommen er assosiert med flere vaskulære misdannelser og vekstlidelser. Klippel-Trénaunay syndrom er også forårsaket av DNA-mutasjoner. Det er en utbredt misforståelse at mødre kan påvirke utseendet på portvinsflekker hos barna sine gjennom sin oppførsel.

Det er ikke slik det er. Verken bruk av stramme klær eller bruk av medisiner eller levering av tang gir fødselsmerker hos barnet. Denne misforståelsen fører til ubegrunnede følelser av skyld hos mange mødre.