Ord
Sklerodermi, systemisk sklerose
Definisjon
Progressiv systematisk sklerose er en sjelden systemisk sykdom i bindevev der det er en økning i bindevev i huden, fartøy og Indre organer. Det tilhører gruppen kollagenoser. Kvinner er tre ganger oftere rammet av progressiv systematisk sklerose enn menn, og sykdommen manifesterer seg ofte mellom 30 og 50 år. Det er 6-25 tilfeller per 100,000 XNUMX innbyggere per år.
Origin
Opprinnelsen til progressiv systemisk sklerose er ukjent. Det antas at en betennelse i fartøy er utløseren for økt dannelse av bindevev i kroppen. Det er to former for progressiv systemisk sklerose: i systemisk sklerodermi symptomene kan være svært varierende: I kutan sklerodermi forekommer den såkalte ”morphea”, noe som betyr at huden endres i likhet med et arr. Andre organer i kroppen kan også påvirkes. Det handler om:
- Ødem (vannretensjon) i huden
- Huden er herdet og stram, spesielt på fingrene
- I løpet av sykdommen blir huden tynnere
- Raynauds syndrom av fingrene
- Rytmeforstyrrelse i hjertet
- Gikt
- nyresvikt
- Hoste til bryst
Diagnose
Ved hjelp av kapillaroskopi (mikroskopisk undersøkelse av de minste fartøy av neglesengen) og påvisning av visse antistoffer i blod, kan diagnosen progressiv systematisk sklerose stilles.
Terapi
Begge stoffene som begrenser betennelsen og symptomatiske tiltak som å holde fingrene varme i Raynauds syndrom er brukt. lymfe drenering og fysioterapi brukes også.
Prognose
Den kutane formen har god prognose, mens nyreengasjement og endringer i lunge vev (lungefibrose) er begrensninger.
