Kort overblikk
- Beskrivelse: Takayasu arteritt er en sjelden immunsystemsykdom der aorta og dens hovedkar blir betent og innsnevret over tid.
- Årsaker: Den eksakte årsaken til Takayasu arteritt er ennå ikke kjent. En defekt reaksjon i immunsystemet får kroppens egne celler til å angripe karveggene.
- Prognose: Takayasus sykdom kan ikke kureres ennå. Ubehandlet er sykdommen vanligvis dødelig. Med terapi er de fleste pasienter fri for symptomer på lang sikt.
- Diagnose: Diskusjon med lege, fysisk undersøkelse (inkludert blodprøver, ultralyd, MR, CT).
- Symptomer: Mest feber, nattesvette, vekttap og verkende lemmer. Sirkulasjonsforstyrrelser i armer og ben, svimmelhet, besvimelse, slag eller høyt blodtrykk er også mulig i det videre forløpet.
Takayasu arteritt (også Takayasus sykdom eller Takayasu syndrom) er en sjelden autoimmun sykdom der veggene i blodårene blir betent (vaskulitt). Sykdommen er oppkalt etter den japanske legen Mikado Takayasu, som først beskrev sykdommen i 2008.
Takayasu syndrom tilhører gruppen av såkalte primære vaskulitter. Dette samlebegrepet refererer til inflammatoriske sykdommer i blodårene som det ikke er kjent underliggende sykdom for. Vaskulitider hører til de revmatiske sykdommene fordi de ofte er ledsaget av smerter i ledd eller muskler og noen ganger også av leddhevelser.
Hvem er berørt?
Takayasu syndrom begynner vanligvis mellom 20 og 30 år. Etter 40 år oppstår sykdommen ganske sjelden.
Hvordan utvikler Takayasus arteritt?
Årsaken til Takayasus arteritt er ennå ikke kjent. Det antas at en arvelig disposisjon i kombinasjon med en ukjent trigger (f.eks. miljøfaktorer som stråling, giftstoffer, stress, hepatittvirus, infeksjon med bakterien Staphylococcus aureus) utløser sykdommen.
Som et resultat blir ikke lenger organene og lemmene tilført tilstrekkelig oksygen. Avhengig av hvilke kar som er berørt, resulterer Takayasus sykdom i forskjellige symptomer.
Hvordan behandles Takayasu arteritt?
Som et resultat blir ikke lenger organene og lemmene tilført tilstrekkelig oksygen. Avhengig av hvilke kar som er berørt, resulterer Takayasus sykdom i forskjellige symptomer.
Hvordan behandles Takayasu arteritt?
immunsuppressive
Dersom den berørte personen ikke tåler kortisonet eller kortisonet ikke er tilstrekkelig for behandling, foreskriver legen andre immundempende midler som metotreksat eller cyklofosfamid som et alternativ. Disse stoffene hemmer kroppens immunforsvar og hindrer at betennelsen utvikler seg videre i Takayasus arteritt. De har en meget sterk effekt og brukes også i behandling av kreft (cytostatika).
Blodfortynner
Antistoffterapi
Hvis den berørte personen ikke reagerer på behandling med immunsuppressiva, kan legen behandle med en såkalt TNF-alfablokker. Disse aktive stoffene tilhører gruppen biologiske stoffer, genmanipulerte legemidler (f.eks. antistoffer). De er spesielt rettet mot visse budbringerstoffer som forårsaker betennelse i karveggene.
Operasjon
Ulike kirurgiske og minimalt invasive prosedyrer er tilgjengelige for å gjøre blodårene permeable igjen. Disse inkluderer ballongutvidelse, innsetting av stent eller bypass-operasjon.
Ballongutvidelse
stent
For å stabilisere karet og holde det åpent, setter legen i noen tilfeller inn en stent (trådrør av metall eller plast) etter ballongutvidelse. For å gjøre dette skyver legen et kateter med stenten inn i det berørte karet via guidewiren og plasserer det der. Når stenten er plassert, forblir den i denne formen i blodåren og sørger for at blodet flyter fritt igjen ved den tidligere innsnevringen.
Omkjøring kirurgi
Alvorlige komplikasjoner av Takayasu arteritt, som hjerteinfarkt eller hjerneslag, kan i stor grad forebygges med riktig terapi.
Er Takayasu arteritt helbredelig?
Ifølge en større studie fra Japan forverres ikke sykdommen ytterligere hos to tredjedeler av de som rammes med riktig terapi. Alvorlige komplikasjoner (f.eks. hjerteinfarkt, hjerneslag) forekommer i bare ett kvartal.
Jo tidligere legen gjenkjenner og behandler sykdommen, jo lavere er risikoen for varig skade.
Hvordan stiller legen diagnosen?
Siden symptomene på Takayasus arteritt vanligvis er ganske uspesifikke i begynnelsen av sykdommen og selve sykdommen er svært sjelden, er det viktig for legen å undersøke den berørte personen i detalj. For dette formål gjennomfører legen først et detaljert intervju (anamnese) med den berørte personen. Deretter gjennomfører han en fysisk undersøkelse av pasienten.
Samtale med legen
Under samtalen spør legen blant annet den berørte:
- Når oppstod klagene?
- Er det noen pre-eksisterende tilstander (f.eks. revmatisme, arteriosklerose, høyt blodtrykk)?
- Hva er dine livsstilsvaner? Trener du regelmessig? Hvordan er kostholdet ditt? Røyker du?
Fysisk undersøkelse
Ultralyd
Under en ultralydundersøkelse av blodårene (fargedupleks-sonografi) ser legen om karveggen er innsnevret eller betent. Han bruker også ultralyd for å bestemme i hvilken retning blodet strømmer i karene og hvor raskt blodet strømmer gjennom karene (strømningshastighet). Sistnevnte gir legen informasjon om det er innsnevringer eller okklusjoner i karene.
I noen tilfeller setter legen en ultralydsonde inn i spiserøret (transesophageal ekkokardiografi, TEE) for å undersøke karene som er nær hjertet.
angiografi
Blodprøve
Legen undersøker også blodet til den berørte personen. Hvis for eksempel erytrocyttsedimenteringshastigheten (ESR) økes kraftig, er dette en indikasjon på en inflammatorisk sykdom som Takayasus arteritt. ESR indikerer hvor raskt de røde blodcellene i en blodprøve synker i løpet av en time i et spesielt rør.
ACR-kriterier
Basert på resultatene fra alle undersøkelser, stiller legen diagnosen. Dette gjøres vanligvis på grunnlag av de såkalte ACR-kriteriene (ACR står for American College of Rheumatology). Hvis minst tre av kriteriene er oppfylt, er det mest sannsynlig Takayasus arteritt:
- Den berørte personen er under 40 år.
- Det er sirkulasjonsforstyrrelser i armer og/eller ben, f.eks. halting (klaudikasjon) eller muskelsmerter når den berørte personen beveger seg.
- Det systoliske blodtrykket mellom de to armene skiller seg med mer enn 10 mmHg (systolisk = blodtrykket når hjertemuskelen trekker seg sammen og pumper oksygenrikt blod inn i karene).
- Flytlyder av blod over aorta eller arterien under kragebenet (arterien subclavia) kan høres med et stetoskop.
- Forandringer i arteriogrammet (f.eks. vaskulære forandringer i aorta) kan påvises.
Hva er symptomene?
Med utbruddet av Takayasus arteritt oppstår vanligvis generelle og ikke-spesifikke betennelsesreaksjoner i kroppen. Berørte personer føler seg vanligvis veldig syke. De er utslitte og svake, har ingen matlyst og rapporterer ledd- og muskelsmerter. De vanligste symptomene er:
- Trøtthet
- Lett feber (ca. 38 grader Celsius).
- Uønsket vekttap
- Nattsvette
- Nedsatt matlyst
- Svakhet
- Muskel- og ledsmerter
Hvis sykdommen allerede er avansert, utvikles kroniske plager. Disse utvikles fordi karene smalner over tid og ikke lenger forsyner organer og lemmer med tilstrekkelig blod. Symptomene som utvikler seg avhenger av arterien som er berørt. De vanligste symptomene på avansert Takayasu arteritt inkluderer:
- Sirkulasjonsproblemer i armer og/eller ben
- Svimmelhet (vertigo)
- Besvimelse
- Synsforstyrrelser
- Hjerneslag (cerebral fornærmelse)
- Hjerteinfarkt (hjerteinfarkt)
- Aneurisme (ballonglignende utbuling av karene)
Sirkulasjonsforstyrrelser
I prinsippet er det mulig for Takayasus arteritt å involvere hele aorta og alle dens sidegrener fra hjertet til lysken. Oftest er imidlertid armene skadet, sekundært leverer arteriene blod til hjernen.
Svimmelhet og besvimelse
I tillegg er pulsen ved håndleddet ofte svekket eller kan ikke kjennes i det hele tatt. Blodtrykket er ofte forskjellig i de to armene. Hvis arteriene i halspulsåren er påvirket, har personer med Takayasu syndrom ofte også smerter i siden av nakken.
Høyt blodtrykk
Hjerneslag og hjerteinfarkt
Hvis karene er betent, er det også en risiko for at de vil smalne seg betraktelig over tid og til og med lukkes helt (arteriell stenose). De berørte områdene får da ikke lenger tilstrekkelig med oksygen og næringsstoffer, og vevet i dette området dør. Som et resultat oppstår ofte slag (forårsaket av innsnevrede kar i hjernen) eller hjerteinfarkt (forårsaket av innsnevrede kar i hjertemuskelen) ved ubehandlet Takayasu-arteritt.
Siden det er høyt blodtrykk i karene nær hjertet, utvider karene seg stadig mer når karveggene svekkes som følge av betennelsen. Noen ganger resulterer dette i at det dannes buler i karveggen (aneurismer). Hvis en slik aneurisme brister, oppstår vanligvis livstruende indre blødninger. Det farlige med disse utvidede karene er at de vanligvis ikke gir noen symptomer.
Flere symptomer
Oppsøk lege umiddelbart hvis du synes det er vanskelig å puste og har smerter i brystet eller armen!
