Medisinsk historie (sykdomshistorie) representerer en viktig komponent i diagnostisering av feokromocytom. Familiehistorie Er det noen genetiske sykdommer i familien din? Lider noen i familien din av nyre- eller binyresykdommer? Aktuell sykehistorie/systemisk historie (somatiske og psykologiske plager). Hvilke symptomer/klager har du lagt merke til? Magesmerter? Flankesmerter? Vedvarende forhøyet … Feokromocytom: medisinsk historie
Endokrine, ernæringsmessige og metabolske sykdommer (E00-E90). Ved hyperglykemi (høyt blodsukker): tenk diabetes mellitus! Hypertyreose (hypertyreose). Kardiovaskulært system (I00-I99) Apopleksi (slag) Hypertensiv encefalopati – hypertensiv nødsituasjon karakterisert ved en økning i intrakranielt trykk (innenfor skallen) med påfølgende tegn på intrakranielt trykk. Hypertensiv krise (blodtrykksverdier > 230/120 mmHg) av annen opprinnelse. Intrakraniell blødning (blødning … Feokromocytom: Eller noe annet? Differensialdiagnose
Generelle tiltak Nikotinbegrensning (avstå fra tobakksbruk). Begrenset alkoholforbruk (menn: maks. 25 g alkohol per dag; kvinner: maks. 12 g alkohol per dag). Sikt på normalvekt! Bestemmelse av BMI (kroppsmasseindeks, kroppsmasseindeks) eller kroppssammensetning ved hjelp av elektrisk impedansanalyse. Faller under BMI nedre grense (fra en alder av … Feokromocytom: Terapi
Klassifisering av familiært feokromocytom. Syndrom Gene Locus Exons Phaeo Malignitet (malignitet) Multippel endokrin neoplasi type 2a/b RET 12q 11.2 21 50 % 3-5 % Von Hippel-Lindau syndrom VHL 3p 25-26 3 20 % 5 % Recklingurofibromatens sykdom (1) Ivfbromatens sykdom (17) 11.2 59 2 % 10 % Paraganglioma syndrom type 1 SDHD 11q 23 … Feokromocytom: Klassifisering
En omfattende klinisk undersøkelse er grunnlaget for valg av ytterligere diagnostiske trinn: Generell fysisk undersøkelse – inkludert blodtrykk, puls, kroppsvekt, høyde; videre: Inspeksjon (visning) av hud og slimhinner [blekhet; svette]. Auskultasjon (lytting) av hjertet [hjertebank (hjerteslag)] Undersøkelse av magen (abdomen) (ømhet?, hjertebank?, hostesmerter?, vakt?, hernial åpninger?, nyrebærende palpasjon?) … Feokromocytom: Undersøkelse
Biokjemisk screening for å oppdage overproduksjon av katekolaminer (epinefrin, noradrenalin) bør utføres hos pasienter med: Nyoppstått refraktær hypertensjon (hypertensjon som ikke reagerer på medisinsk behandling). Paradoksal blodtrykksrespons under anestesi eller kirurgiske prosedyrer. Arvelig (medfødt) disposisjon angående et feokromocytom. Plutselige panikkanfall Så vel som hos asymptomatiske pasienter med tilfeldig kreft (tilfeldig oppdagede neoplasmer) … Feokromocytom: Test og diagnose
Terapeutiske mål Terapi og forebygging av hypertensive kriser (hypertensjonskriser). Forebygging av komplikasjoner Terapianbefalinger For akutte hypertensive kriser: Nitroprussidnatrium ("nitrospray"). Preoperativ blokkering av alfa-reseptorer ved bruk av fenoksybenzamin (10 dager før operasjon). Hvis pasienten ikke kan gjennomgå kirurgi: Terapi med alfablokkere (for å forhindre hypertensive kriser): fenoksybenzamin, prazosin (via hemming av tyrosinhydroksylase, … Feokromocytom: Medikamentell terapi
Obligatorisk medisinsk utstyrsdiagnostikk. Diagnostikk av medisinsk utstyr brukes når et feokromocytom er bekreftet ved laboratoriediagnose og brukes til å bestemme plasseringen av feokromocytomet. Computertomografi (CT) av abdomen (abdominal CT) eller magnetisk resonanstomografi (abdominal MR) – sensitivitet (prosentandel av syke pasienter hvor sykdommen oppdages ved bruk … Feokromocytom: Diagnostiske tester
I første omgang bør det forsøkes å fjerne feokromocytomet laparoskopisk (ved laparoskopi), dvs. minimalt invasivt. Denne prosedyren kan brukes i de fleste tilfeller. Hvis dette ikke er mulig, for eksempel på grunn av tumorstørrelsen eller fordi det er vanskelig tilgjengelig, vil invasiv kirurgi være nødvendig: Unilateral adrenalektomi (fjerning av … Feokromocytom: Kirurgisk terapi
Følgende symptomer og plager kan indikere feokromocytom: Hovedsymptomer Hypertensjon (høyt blodtrykk) Paroksysmal hypertensjon (anfallslignende økning i blodtrykket) med hypertensive kriser (høyt blodtrykkskriser) som kan vare fra noen få minutter til timer – 40-60 % hos voksne Vedvarende (pågående) hypertensjon – 50-60 % hos voksne, opptil 90 % hos barn! Symptomer i … Feokromocytom: symptomer, klager, tegn
Patogenese (sykdomsutvikling) Feokromocytom er en nevroendokrin (påvirker nervesystemet) katekolaminproduserende svulst i kromaffincellene i binyremargen (85 % av tilfellene) eller sympatiske ganglier (nervesnoren som går langs ryggraden i thorax (bryst) og abdominale (mage) regioner) (15 % av tilfellene). Sistnevnte kalles også ekstraadrenal (utenfor binyrene) ... Feokromocytom: Årsaker
Følgende er de viktigste sykdommene eller komplikasjonene som kan være medvirkende til av feokromocytom: Endokrine, ernæringsmessige og metabolske sykdommer (E00-E90). Diabetes mellitus type 2 - favorisert av hemming av insulinsekresjon av adrenalin. Kardiovaskulært system (I00-I99). Intrakraniell blødning (blødning i hodeskallen; parenkym, subaraknoidal, sub- og epidural og supra- og infratentorial blødning)/intracerebral blødning … Feokromocytom: Komplikasjoner
