Kort overblikk
- Symptomer: Brunfarging av huden, tretthet og sløvhet, lavt blodtrykk, vekttap, væskemangel.
- Sykdomsforløp og prognose: Behandlet, forventet levealder er normal; ubehandlet er sykdommen dødelig. I stressende situasjoner er det viktig å justere hormondosen for å forhindre en livstruende Addison-krise.
- Diagnose: Ulike laboratorietester, kontroll av kortison- og ACTH-nivåer, ACTH-stimuleringstest, bildeteknikker.
- Behandling: Livslangt inntak av de manglende hormonene
Hva er Addisons sykdom?
Mens de såkalte katekolaminene, først og fremst adrenalin og noradrenalin, produseres i medulla, produserer cortex androgenene (kjønnshormonene) samt aldosteron og kortisol i to forskjellige soner.
For å forstå hvordan de typiske symptomene på Addisons sykdom oppstår, er det viktig å forstå funksjonene til binyrebarkhormonene:
Kortisol påvirker også fordøyelseskanalen (appetitten), sexlysten og psyken. I høyere konsentrasjoner virker hormonet betennelsesdempende ved å regulere kroppens immunforsvar. Leger utnytter dette for eksempel for å bekjempe allergiske symptomer eller autoimmune sykdommer.
Androgener inkluderer hormoner som omdannes i kroppsvev til kjønnshormonene testosteron eller østrogen. Det mannlige kjønnshormonet testosteron skilles også ut i små mengder av binyrebarken hos kvinner. Hos kvinner får androgenene blant annet kjønnshår til å vokse.
Regulerende krets av hormoner
Hypothalamus reagerer ved å sende signaler for å frigjøre visse hormoner. For eksempel, ved mangel på kortisol, frigjør hypothalamus budbringerstoffet CRH (kortikotropinfrigjørende hormon). Dette fører til at hypofysen frigjør ACTH (adrenokortikotropt hormon). ACTH går på sin side gjennom blodet til binyrebarken, hvor det overfører signalet for kortisolfrigjøring.
Former for Addisons sykdom
Hva er symptomene på Addisons sykdom?
Ved primær binyrebarkinsuffisiens, hvis selve binyrene er påvirket av sykdom, er omtrent 90 prosent av cortex allerede ødelagt når de typiske symptomene oppstår. Følgende ledende symptomer er tilstede hos mer enn 90 prosent av de berørte:
Lavt blodtrykk: På grunn av fraværet av hormonet aldosteron, som regulerer mineral- og dermed vannbalansen, synker blodtrykket til sirkulasjonssvikt.
Andre symptomer inkluderer:
- Generell utmattelse og alvorlig sløvhet (adynamia)
- @ Vekttap og mangel på væske (dehydrering)
Vektøkning er ikke et typisk symptom på Addisons sykdom, men er en mulig bivirkning av glukokortikoidbehandling.
- Hunger etter salt mat
- tretthet, tretthet
- Fordøyelsesproblemer som kvalme, oppkast eller magesmerter
- Fravær av kjønnshår hos kvinner, potensproblemer hos menn
- Psykologiske problemer som depresjon, irritabilitet og apati
- Hos spedbarn, veksthemming
Spesielt ved sakte progredierende primær Addisons sykdom, hender det at pasienter og leger mistolker de gradvis utviklende plagene og tolker dem som utmattelsessyndrom eller alderssymptomer. De mange livstruende symptomene viser hvor viktige hormonene er, som oppnår enorme effekter selv i små konsentrasjoner.
Symptomer på Addison-krisen
- Blodtrykksfall
- Massivt tap av væske gjennom nyrene og trussel om dehydrering av kroppen
- Fever
- Sirkulasjonskollaps opp til sjokk og sirkulasjonssvikt
- Farlig lavt blodsukker (hypoglykemi)
- Alvorlige magesmerter
Leger oppdager ofte først en eksisterende binyrebarksvikt på grunn av en Addison-krise. Den akutte livstruende tilstanden kan bare avverges med høydoseadministrasjon av hydrokortison. Legevakten må handle raskt her!
Problemer er mulig hvis hormonkonsentrasjonen ikke er tilpasset en for tiden rådende stresssituasjon. I dette tilfellet kan det oppstå en Addison-krise, som er livstruende dersom medisinsk behandling ikke mottas i tide. Hvis den ikke behandles, er Addisons sykdom alltid dødelig.
Årsaker og risikofaktorer
Viktige årsaker til primær binyrebarksvikt, der selve binyrene er syk, inkluderer:
- Autoimmun binyrebetennelse: denne sykdommen er den vanligste årsaken, og utgjør omtrent 80 prosent. Kroppens egne celler retter seg mot vevet i binyrene og ødelegger det sakte. Addisons sykdom er ofte assosiert med andre autoimmune sykdommer, for eksempel kronisk tyreoiditt (Hashimoto's tyreoiditt).
- Infeksjoner: Infeksjoner med visse patogener er ansvarlige for ødeleggelse av binyrene i noen tilfeller. I tuberkulosetiden var dette hovedårsaken til Addisons sykdom. Imidlertid fører histoplasmose, AIDS eller cytomegalovirus noen ganger til Addisons sykdom.
- Blødning: Blodfortynnende midler forårsaker i sjeldne tilfeller blødninger inn i binyrene og kan skade dem alvorlig.
- Arvelighet: Medfødt binyrehypoplasi er for eksempel medfødt. Underutviklingen av binyrene fører til alvorlige symptomer allerede i spedbarnsalderen.
Undersøkelser og diagnose
Legen oppdager først typiske symptomer på Addisons sykdom i en detaljert diskusjon med den berørte personen. Den spesialiserte endokrinologen bruker denne informasjonen om sykehistorien for å foreta en første vurdering.
En såkalt ACTH-stimuleringstest hjelper legen med å finne årsaken til Addisons sykdom: Til dette formålet får den berørte hypofysehormonet ACTH via venen. Legen bestemmer deretter nivået av kortisol i blodet. Hvis den stiger, fungerer binyrene fortsatt og årsaken er mest sannsynlig i hypofysen. Hvis på den annen side kortisolnivået forblir lavt til tross for ACTH-administrasjon, er det sannsynligvis primær binyrebarksvikt.
Behandling
Den eneste behandlingen for primær og sekundær Addisons sykdom er livslangt inntak av de manglende hormonene (substitusjonsterapi). Berørte pasienter tar vanligvis hydrokortisol i kombinasjon med fludrokortisol to til tre ganger daglig. Hos kvinner som opplever tap av libido, er behandling med et annet hormon (dehydroepiandrosteron, DEHA) mulig.
Addisons sykdom, med unntak av tertiær binyrebarksvikt, er uhelbredelig. Berørte individer trenger derfor hormonbehandling resten av livet, siden sykdommen er dødelig hvis den ikke behandles. En spesiell diett er ikke nødvendig for Addisons sykdom.
