WHO klassifisering av akutt myeloide leukemi/ myeloide svulster.
AML med spesifikke cytogenetiske eller molekylære genetiske egenskaper. |
|
AML med myelodysplasi-assosierte endringer (AML-MDS-relatert). |
|
Terapi-assosiert AML og MDS |
|
AML, ikke noe annet klassifisert |
|
Myelosarkom |
|
Akutt leukemi uten bestemt tilknytning til slekt |
|
AML assosiert med trisomi 21 (Down syndrom). |
|
Blastisk plasmocytoid dendritisk celleneoplasi |
|
Forskere foreslår en klassifisering av AML i elleve undertyper (genomklassifisering), som 81% av alle leukemier kan tildeles i studien. Den vanligste varianten, som utgjør 27%, er preget av mutasjoner i gen NPM1. Denne mutasjonen er allerede vurdert av den nåværende WHO-klassifiseringen (se ovenfor). Ytterligere mutasjoner (i genene DNMT3A, IDH1, IDH2 og TET2) vil bli vurdert med den nylig foreslåtte klassifiseringen, som hittil ikke har blitt vurdert i WHO-klassifiseringen. Den nye klassifiseringen forventes å gi bedre prognostiske spådommer for pasienter. Videre for eksempel målrettet terapi med FLT3-hemmere eller Ras-hemmere kan påføres svulster i FLT3 eller RAS gen. European LeukemiaNet-klassifisering (ELN-klassifisering) av AML-risikogrupper (etter tidligere og nåværende).
Risikogruppe | Cytogenetiske og molekylære genetiske egenskaper. |
Gunstig |
|
mellommann |
|
ugunstig |
|
Legende
- * FLT3-ITDlow = mutant-vill-type allelkvotient <0.5; FLT3-ITDhigh = mutant-vill-type allelkvotient ≥0.5. Bestemt via semikvantitativ måling av FLT3-ITD allelkvotient ved DNA-fragmentanalyse som kvotienten til AUC for FLT3-ITD delt på AUC for FLT3-villtype.
- § i nærvær av sjeldnere avvik som er klassifisert som ugunstige, t (9; 11) “svir”, dvs. at det tipper skalaene for klassifisering i den mellomliggende risikogruppen
- † gjelder bare hvis en av de WHO-definerte AML-typiske avvikene ikke er tilstede samtidig (dvs. t (8; 21), inv (16) eller t (16; 16), t (9; 11), t (v ; 11) (v; q23.3), t (6; 9), inv (3) eller t (3; 3); AML med BCR-ABL1).
- ‡ å bli klassifisert som ugunstig bare i fravær av avvik klassifisert som gunstige, dvs. i nærvær av gunstige endringer, tipper disse balansen mot klassifisering i den gunstige risikogruppen
FAB-klassifisering (fransk-amerikansk-britisk)
I henhold til FAB-klassifiseringen er AML delt inn i åtte undertyper M0-M7 basert på morfologiske og cytokjemiske egenskaper ved leukemiske eksplosjoner. Individuelle undertyper er assosiert med typiske cytogenetiske endringer:
FAB-undertype | Beskrivelse | morfologi | Auer-stenger | MPO | UE | Cytogenetiske avvik * | Frekvens |
---|---|---|---|---|---|---|---|
M0 | AML med minimal differensiering | Myeloblaster uten granulat | - | - * * | - | <5% | |
M1 | AML uten modning | Myeloblaster +/- granuler | + / - | + | - | t (9; 22) | 15-20% |
M2 | AML med modning | Myeloblaster med granuler, enkelt myelocytter | + | + | - | t (8; 21) | 25-30% |
M3 | Akutt promyelocytisk leukemi (APL) | Promyelocytter, tydelig kornete | ++ | + | - | t (15; 17) | 5-10% |
M4 | Akutt myelomonocytisk leukemi | Myeloblaster og promyelocytter> 20%. | + / - | + | + | inv / del (16) for M4eo | 20-30% |
M5a | Akutt monocyttleukemi uten modning | store monoblaster | - | - | + | t / del (11) | 5% |
M5b | Akutt monocyttleukemi med modning. | Monoblaster, promonocytter og monocytter; monocytose i perifer blod. | - | - | + | t (8; 16) | 5-10% |
M6 | Akutt erytroleukemi | Megaloblastisk erytropoiesis> 50%, myeloblaster> 30%. | + | + | + / - | 5% | |
M7 | Akutt megakaryoblastisk leukemi | Megakaryoblaster | - | - | + / - | 5% |
Legende
- MPO: myeloperoksidase
- UE: uspesifikk esterase
* Bare de vanligste abberasjonene * * immunologisk påvisbare.