Klinisk mistanke bekreftes ved måling C1 esterasehemmer aktivitet eller Cl-esterasehemmerantigen i blod plasma.
Det er for tiden ingen kur for pasienter som lider av HAE-angrep. Også, nei terapi eksisterer til dags dato for å fullstendig forhindre angrepene. Likevel kan symptomene lindres og ødemets progresjon kan forhindres. Det er tre typer terapier: Langvarig profylakse, kortvarig profylakse og behandling av akutte anfall.
Hvem trenger langvarig profylakse?
Langvarig profylakse er ikke nødvendig av alle pasienter med arvelig angioødem, men bare av de som har ett eller flere av følgende:
- Slimhinnen hevelse involverer luftveiene
- Angrepene forekommer oftere enn en gang i måneden
- Angrepene eller sykdommen er så alvorlige at pasienten ikke lenger kan delta i hverdagen
Behandlingsalternativ ved førstevalg ved arvelig angioødem.
De administrasjon of C1 esterasehemmer konsentrat har vist seg å være svært effektivt både ved langvarig profylakse og akutt terapi - spesielt hos pasienter med bivirkninger som tidligere er brukt androgener. Intravenøs administrasjon gir enzymet som mangler hos pasienten direkte. Uønskede alvorlige bivirkninger er hittil ikke rapportert.
Andre behandlingsalternativer: Androgener
Før C1-esterasehemmerkonsentrat var førstelinjemediet, androgener ble brukt. Imidlertid er det flere forekomster av godartet leveren svulster under androgen danazol førte til stoffets tilbaketrekning fra markedet i Tyskland i 2005.
androgener er mannlig kjønn hormoner og har to hovedegenskaper: de øker proteinproduksjonen i den menneskelige organismen og påvirker uttrykket for mannlige seksuelle egenskaper (for eksempel økt hår vekst, dypere stemme).
Androgener og deres effekter på organismen
Androgener har blitt brukt med suksess i doser fra 50 til 200 mg / dag i behandlingen av HAE, men de kan forårsake virilisering ("maskulinisering") hos kvinner. I tillegg kan de forårsake uregelmessigheter i menstruasjonssyklusen, vektøkning og humørsvingninger, og kan påvirke negativt leveren funksjon.
Mens androgener som danazol kan fås via internasjonale apotek, anbefales det å få en slik behandling initiert under tilsyn på et HAE-behandlingssenter. Bruk av androgener er kontraindisert hos barn, så vel som under graviditet og hos kvinner i fertil alder.
Kortsiktig profylakse og terapi av akutte angrep av HAE.
Kortsiktig profylakse er spesielt viktig når pasienter med arvelig angioødem krever kirurgi eller tannbehandling. I dette tilfellet mangler enzymet C1 esterasehemmer kan administreres som en intravenøs injeksjon eller infusjon. Det nødvendige dose er vanligvis 500 til 1000 enheter C1-esteraseinhibitor-konsentrat.
I akutte tilfeller administreres det manglende stoffet C1-esterasehemmerkonsentrat umiddelbart intravenøst. Dette fører til rask opphør av angrepet og regresjon av slimhinneødem. Et akutt HAE-angrep reagerer ikke på standard terapi forum histamin-mediert angioødem.
