Kort overblikk
- Beskrivelse: Non-Hodgkins lymfom er en paraplybetegnelse for visse kreftformer i lymfesystemet.
- Symptomer: Generelle symptomer som smertefrie hovne lymfeknuter, feber, vekttap, kraftig nattesvette, tretthet, kløe.
- Prognose: Lavt ondartet NHL kan vanligvis bare kureres i tidlige stadier; høy-malign NHL er i prinsippet helbredelig i alle stadier med riktig behandling.
- Undersøkelser og diagnose: ta pasientens historie, fysisk undersøkelse, blod- og vevsprøver; bildebehandlingsprosedyrer for å undersøke tumorspredning.
- Behandling: avhengig av type og stadium av sykdommen, f.eks Watch & Wait, strålebehandling, kjemoterapi, antistoffbehandling, CAR-T-celleterapi eller stamcelletransplantasjon, om nødvendig.
Hva er ikke-Hodgkins lymfom?
Non-Hodgkins lymfom forekommer i alle aldre, men eldre mennesker er mer utsatt.
Lymfesystemet
Lymfesystemet, som er fordelt i hele kroppen, består av det lymfatiske karsystemet og lymfoide organer som benmarg, thymus, milt, mandler og lymfeknuter. Den samler opp og transporterer overflødig vevsvæske - lymfevæske eller lymfe for kort.
B-lymfocytter (B-celler) er primært ansvarlige for å produsere antistoffer mot invaderende patogener. T-lymfocytter (T-celler) angriper derimot direkte patogener i kroppen og styrer forsvarsresponsen.
Klassifisering i B- og T-celle lymfomer
B-celle lymfomer er den desidert vanligste gruppen: Omtrent åtte av ti ikke-Hodgkin lymfomer stammer fra B-lymfocytter eller deres forløperceller.
Lymfomceller som sirkulerer i blodet blir ofte "fast" i en lymfeknute, hvor de tar tak og fortsetter å formere seg. Derfor oppstår vanligvis ikke-Hodgkins lymfomer i lymfeknuter.
Klassifisering etter malignitet
- Lav-maligne (indolente) non-Hodgkins lymfomer: De utvikler seg sakte over år til tiår. Som et resultat er terapi her vanligvis ikke så effektiv som med raskere voksende (svært ondartede) former for NHL.
Oversikt: Typer non-Hodgkin-lymfom
Her er en tabelloversikt over utvalgte B-celle og T-celle non-Hodgkin lymfomer:
|
B-celle ikke-Hodgkin lymfom |
T-celle non-Hodgkins lymfom |
|
lavt ondartet |
|
|
høy ondartet |
Hva er symptomene på non-Hodgkins lymfom?
Non-Hodgkins lymfomsymptomer varierer avhengig av sykdomsforløpet. Det er imidlertid vanlige symptomer som oppstår svært ofte: For eksempel er permanent eller stadig mer forstørrede, smertefrie lymfeknuter typiske for non-Hodgkins lymfom. Hovedsakelig påvirkes lymfeknuter i nakken, men ofte også andre, for eksempel i armhule, lyske, bryst og mage.
De generelle symptomene inkluderer andre plager som leger oppsummerer under begrepet B-symptomatikk:
- Feber eller feberepisoder: Økning i kroppstemperatur til over 38 °C uten åpenbar årsak som en infeksjon.
- Nattesvette: kraftig svette om natten, noe som ofte får pasienter til å våkne "våte", skifte til pyjamas og skifte til ny seng.
- Vekttap på mer enn ti prosent av kroppsvekten innen seks måneder
Kløende hud over hele kroppen kan også observeres hos noen pasienter. De eksakte årsakene til kløe er ennå ikke kjent. Det er mulig at de degenererte blodcellene frigjør kjemiske stoffer nær de sensitive hudnervene og dermed utløser kløen.
Alle disse symptomene er ikke karakteristiske for non-Hodgkins lymfom, men kan også ha andre årsaker! For eksempel er lymfeknuter også hovne under infeksjoner, men gjør vondt under palpasjon og krymper raskt igjen etter infeksjonen. B-symptomer kan også forekomme ved andre kreftformer samt andre alvorlige sykdommer som tuberkulose.
Hva er forventet levealder med non-Hodgkins lymfom?
I prinsippet spiller graden av malignitet en spesielt viktig rolle her:
Svært ondartet NHL med sin høye celledelingsrate reagerer mye bedre på behandling. I prinsippet er derfor en kur mulig i alle stadier av sykdommen.
I enkelttilfeller påvirker imidlertid andre faktorer prognosen for non-Hodgkins lymfom. Forventet levealder og behandlingens suksess avhenger for eksempel av pasientens alder og allmenntilstand og av om og hvor mange kreftfoci som finnes utenfor lymfeknutene.
Hva forårsaker non-Hodgkins lymfom?
Risikofaktorer diskutert eller kjent inkluderer følgende:
Infeksjoner
Noen non-Hodgkins lymfomer utvikles i forbindelse med visse infeksjoner. For eksempel bidrar Epstein-Barr-virus (EBV) til utviklingen av visse former for Burkitt lymfom. Dette er et svært ondartet B-celle non-Hodgkin lymfom. Imidlertid er dette viruset bedre kjent som årsaken til Pfeiffers kjertelfeber (mononukleose).
Slimhinne-assosiert lymfoidvev (MALT) lymfom stammer fra lymfoid vev i slimhinnen og oppstår oftest i magen. Det er da en sjelden form for magekreft. Den utvikler seg ofte basert på kronisk infeksjon med magekimen Helicobacter pylori.
Voksen T-celle lymfom (ATLL) utvikles i forbindelse med såkalte HTL-virus (humane T-lymfotropiske virus).
Tidligere kreftbehandling
Immunsuppressiv terapi
Etter en organtransplantasjon eller ved HIV-infeksjon får pasienter legemidler som demper immunsystemet. Disse immunsuppressive legemidlene kan fremme utviklingen av lymfom.
Giftstoffer
Ugrasdrepere (ugressmidler) diskuteres også som mulige utløsere av non-Hodgkins lymfom.
Sykdommer i immunsystemet
Det er mulig at noen sykdommer i immunsystemet fremmer forekomsten av NHL. For eksempel er det indikasjoner på revmatoid artritt, Sjögrens syndrom, lupus erythematosus, cøliaki og noen medfødte eller ervervede immunsvikt som Wiscott-Aldrichs syndrom eller HIV.
Hvordan diagnostiseres non-Hodgkins lymfom?
Sykehistorie og fysisk undersøkelse
Det første trinnet i avklaringen av symptomer er en detaljert lege-pasientkonsultasjon for å få en sykehistorie (anamnese). Legen vil blant annet spørre om dine eksakte symptomer og eventuelle tidligere eller underliggende sykdommer. Mulige spørsmål inkluderer:
- Har du lagt merke til hevelse i nakken?
- Har du våknet svett om natten i det siste?
- Har du gått ned i vekt utilsiktet de siste månedene?
- Har du hatt hyppige nese- eller tannkjøttblødninger i det siste?
Intervjuet etterfølges vanligvis av en fysisk undersøkelse. Legen vil blant annet palpere lymfeknutene dine (for eksempel på nakken) og milten for forstørrelse.
Blodprøver
Hvis antallet røde blodlegemer (erytrocytter) reduseres, kaller legene dette erytrocytopeni. Dette fører vanligvis til anemi. Nivået av blodplater (trombocytter) synker noen ganger også kraftig (trombocytopeni), noe som øker tendensen til å blø.
Hvorvidt lymfocyttundergruppen er ansvarlig for denne økningen kan sees i den såkalte differensialblodtellingen. Dette indikerer prosentandelen av de ulike leukocyttundergruppene som lymfocytter og monocytter. Differanseblodtellingen er derfor svært informativ når det er mistanke om CLL eller en annen form for NHL.
- Modne B-lymfocytter bærer proteinet CD20 på overflaten selv når de utvikler seg til kreftceller (B-lymfomceller). Da finnes dette proteinet i enda høyere antall på celleoverflaten.
- I motsetning til dette er overflateproteinet CD3 typisk for T-lymfocytter og kreftcellene som utvikler seg fra dem (T-lymfomceller).
Dette enzymet finnes i forskjellige varianter i de fleste organer i kroppen og er vanligvis forhøyet i nærvær av en svulst. Hvis konsentrasjonen stiger, indikerer dette økt celledød. Av denne grunn brukes den også til å overvåke fremdriften av tumorbehandling.
Vevsundersøkelser
Imaging prosedyrer
Hvis mistanken om non-Hodgkins lymfom bekreftes av vevsundersøkelser, hjelper bildediagnostiske prosedyrer legen med å finne ut hvor langt kreften allerede har spredt seg i kroppen. For å gjøre dette bruker han for eksempel røntgen og ultralyd, samt computertomografi (CT) og noen ganger positronemisjonstomografi (PET). Resultatene hjelper til med å bestemme stadiet av non-Hodgkins lymfom («staging»).
Leger deler generelt non-Hodgkins lymfomer i fire tumorstadier i henhold til Ann-Arbor (modifisert etter Cotswold (1989) og Lugano (2014)) basert på spredningen i kroppen. Bare kronisk lymfatisk leukemi (KLL) og multippelt myelom (MM) bruker andre klassifikasjoner for iscenesettelse.
Ann Arbor-stagingen gir at jo lenger et non-Hodgkins lymfom allerede har spredt seg i kroppen, desto høyere er svulststadiet.
|
Scene |
Tumorspredning |
|
I |
|
|
II |
Involvering av to eller flere lymfeknuteregioner eller lokaliserte ekstranodale foci – men bare på den ene siden av mellomgulvet (dvs. enten i brystet eller magen) |
|
III |
Involvering av to eller flere lymfeknuteregioner eller lokaliserte ekstranodale foci – men på begge sider av mellomgulvet (dvs. både i brystet og magen) |
|
IV |
Hva er behandlingen for non-Hodgkins lymfom?
Non-Hodgkins lymfombehandling avhenger først og fremst av om det er lav-malign eller høy-malign NHL. Dette er generelt viktigere enn tumorstadiet. Andre faktorer som påvirker planleggingen av behandlingen inkluderer pasientens alder og allmenntilstand.
Terapi for lav-malign NHL
I mer avanserte stadier (III og IV) kan lav-malign NHL vanligvis ikke lenger kureres. Da er det generelt to alternativer:
- "Se-og-vent"-strategi: Leger behandler ofte ikke en veldig saktevoksende svulst, men overvåker den først nøye - for eksempel hvis non-Hodgkins lymfom (ennå) ikke forårsaker noen symptomer.
Denne antistoffterapien støtter immunsystemet i kampen mot kreft. Det er altså en av de såkalte immunterapiene.
Terapi for svært ondartet NHL
Som med lav-maligne former, kombinerer leger vanligvis denne kjemoterapien med rituximab (antistoffbehandling) hvis kreften er B-celle lymfom.
C-T-cellebehandling
Hvis de terapeutiske tiltakene beskrevet ovenfor ikke hjelper eller pasientene får tilbakefall, brukes noen ganger CAR T-celleterapi. Dette er en ny form for immunterapi som fungerer som følger:
- Først blir friske T-lymfocytter (T-celler) filtrert ut av blodet til pasienten.
- Nå får pasienten cellegift for å redusere antall lymfomceller og dempe immunsystemets aktivitet. Dette gjør det senere lettere for CAR-T-cellene å gjøre jobben sin.
- I neste trinn får pasienten CAR-T-cellene ved infusjon. I kroppen, takket være deres spesifikke dokkingsteder (CAR), binder disse cellene seg spesifikt til tumorcellene og ødelegger dem.
Spesielle terapitilnærminger
For noen former for non-Hodgkins lymfom bruker leger spesielle terapeutiske tilnærminger. Eksempel:
Pasienter får kjemoterapi og/eller målrettet behandling (med rituximab eller andre kunstig produserte antistoffer eller såkalte signalveihemmere). I enkelttilfeller er stamcelletransplantasjon eller strålebehandling også nyttig.
Les mer om behandling av KLL her.
