Celle Nucleus: Structure, Function & Diseases

Cellekjernen, eller kjernen, finnes i hver celle av de såkalte eukaryoter (levende organismer med en kjerne). Det er skilt fra cytoplasmaet, det flytende stoffet i cellen av en membran, men er i stand til å være selektiv masse overføring med cytoplasma via kjerneporer i kjernemembranen. Kjernen, med dens inneholdt kromatin (DNA pluss annet proteiner), fungerer som kontrollsenteret for cellen.

Hva er kjernen?

Kjernen er en organell som er tilstede i (nesten) alle celler av høyere organismer. Levende ting med kjerner kalles eukaryoter. Kjernene fungerer som kontroll- eller kommandosenter for cellen og inneholder all arvelig informasjon bortsett fra arvelig informasjon for mitokondrier, som har sitt eget DNA. Den genetiske informasjonen er til stede som såkalt kromatin, som består av dobbelt-helix filamenter og visse proteiner. Under delingsfasen av kjernen og cellen ordner filamentene seg inn i kromosomer. Sammenlignet med cytoplasmaet, det indre av cellen, er den vanligvis sfæriske kjernen skilt av en to-lags membran av lipider. Siden kjernen må være selektiv masse overføring med cytoplasma, er kjernemembranen ispedd såkalte kjerneporer som selektiv masseoverføring finner sted gjennom. Omtrent i sentrum av kjernen er kjernekroppen (nucleolus), som kopierer instruksjoner for proteinsamling fra genene som såkalt mRNA og tRNA. MRNA og tRNA blir praktisk talt ført gjennom kjerneporene til ribosomer i cytoplasmaet som bruksanvisning proteiner.

Anatomi og struktur

Kjerner, som vanligvis har sfærisk form, skilles fra cytoplasmaet i cellen av kjernemembranen. Hos pattedyr når kjernen en diameter på 5 til 16 um. Den omtrent 35 nm tykke kjernefysiske membranen består av et dobbeltlag på lipider og er nesten ugjennomtrengelig for vandig løsninger på grunn av dens hydrofobe egenskaper. De cellemembran inneholder omtrent 2,000 kjerneporer som en selektiv, bilateral utveksling av stoffer skjer gjennom. Den ytre siden av membranen smelter sammen i det grove endoplasmatiske retikulumet, mens den indre siden av membranen er foret med et lag med mikrofilamenter som gir stabilitet til membranen og danner en klar grense med kromatin. Kromatin er hovedkomponenten i det kjernefysiske interiøret og består av uordnede kromatinfilamenter som inneholder DNA og andre proteiner og ordner seg i den artsspesifikke kromosomer før atom- og celledeling. Omtrent i sentrum av kjernen er kjernekroppen (nucleolus), som består av et konglomerat av ribosomalt RNA.

Funksjon og oppgaver

Kjernens hovedfunksjoner er å lagre den genetiske informasjonen til hele organismen og å kontrollere cellens metabolske prosesser, inkludert kjernefysisk og celledeling under vekstprosesser. Kontrollen av metabolske prosesser skjer i samsvar med de genetiske instruksjonene som kjernen har tilgjengelig for dette formålet. Den genetiske informasjonen for hele organismen er lokalisert i cellekjernen i form av kromatinfilamenter. Cellekjernene til alle forekommende vevstyper inneholder alltid hele tegningen av organismen bortsett fra den fra mitokondrier, kraftverkene i cellen. De mitokondrier inneholder sitt eget DNA og er uavhengig av kontrollsenteret i kjernen. Kjernen kan selektivt replikere eller transkribere DNA-sekvenser ved hjelp av dets kjernekropp og transportere dem gjennom kjerneporene inn i cytoplasmaet, der det i ribosomer RNA-sekvensene blir konvertert til "ekte" aminosyresekvenser for å bygge proteiner. For å kontrollere oppgaven med celledeling, forårsaker kjernen kromatinfilamenter å samles til artsspesifikke kromosomer før divisjon. Dette gjør det lettere å distribuere DNA til dattercellen, og genene kan holdes bedre sammen fordi kjernemembranen oppløses i delingsfasen, så det er praktisk talt ingen gjenkjennelig kjerne igjen. Etter at delingsfasen er fullført, utvikler det endoplasmatiske retikulumet igjen en kjernemembran, og strukturen til kromosomene oppløses. Arvelig informasjon er nå igjen selektivt tilgjengelig for kjernen i form av kromatinfilamentene.

Sykdommer og lidelser

Feil som stammer fra kjernen kan forårsake alvorlig Helse spesifikke symptomer kan være direkte eller indirekte relatert til en funksjonsfeil i cellekjernen. Mitokondriopati, som er basert på visse arvelige genetiske defekter, manifesterer seg opprinnelig i det faktum at ett eller flere proteiner kodet i cellekjernen, som kanaliseres inn i mitokondriene via kjerneporene, føre til funksjonsfeil i mitokondriene. Mitokondriopati kan føre til alvorlige problemer selv i ung alder fordi energiforsyningen via mitokondriene er svekket. Dette er mindre en reell feil i kodingen og mer en feil "instruksjon" av en mutert DNA-sekvens. En annen gruppe sykdommer, utløst av genetiske defekter og kjent som Hutchinson-Gilford syndrom (HGPS), skyldes at et visst protein som gir stabilitet til kjernemembranen er kodet feil. Dette fører til deformasjoner av cellekjernen med alvorlige konsekvenser. Alle kjente former for HGPS utløser en dramatisk akselerert aldringsprosess, slik at den gjennomsnittlige levealderen bare er rundt 14 år. Den ekstremt sjeldne HGPS utløses av gen defekter og fører deretter til direkte feil på kjernemembranen. En tysk-belgisk forskningsgruppe kobler sammen amyotrofisk lateral sklerose (ALS) og frontotemporal demens (FTD) til en svikt i proteinet TDP-43, som normalt spiller en rolle i proteinkoding i kjernen. Forskergruppen fant at TD-43 er avsatt utenfor kjernen og ikke lenger kan komme inn i kjernen gjennom kjerneporene, og forhindrer den i å utføre sin funksjon der.