Fokus segmental sklerosering glomerulonefritt (FSSGN) (synonymer: fokal glomerulitt; fokal nefritt; ICD-10-GM N05.1: uspesifisert nefritisk syndrom: fokale og segmentale glomerulære lesjoner), det er sklerose (herding av vev) og avleiringer i området av glomeruli (nyre filterlets).
glomerulonefritt er en betennelse i glomeruli (nyrekropp) i nyrene forårsaket av mange forskjellige faktorer. Det er den nest vanligste årsaken til terminal nyresvikt (nyre feil som krever utskifting terapi i form av dialyse or nyre transplantasjon) i Tyskland, og utgjør 15% av alle tilfeller.
Følgende hovedformer for glomerulonefritt skiller seg ut:
- Minimal endring glomerulonefritt (MCGN) (glomerular minimal lesion) - den vanligste årsaken til nefrotisk syndrom in barndom.
- Fokal segmental skleroserende glomerulonefritt (FSSGN) - assosiert med nefrotisk syndrom i omtrent 15% av tilfellene.
- Membranøs glomerulonefritt (MGN) - den vanligste årsaken til nefrotisk syndrom hos voksne; står for 20-30% av alle glomerulonefritider; kan være primær eller sekundær (som skyldes andre sykdommer)
- Membranoproliferativ glomerulonefritt (MPGN) - assosiert med nefrotisk syndrom i 50%.
- Mesangial IgA glomerulonefritt - vanligste form med opptil 35% av tilfellene.
- Rask progressiv glomerulonefritt (RPGN) - forekommer hos 2-7% av pasientene; sykdommen er klassifisert i flere årsaksgrupper
Fokal segmental skleroserende glomerulonefritt kan være primær eller sekundær (sekundær til andre forhold som f.eks heroin misbruk (heroinmisbruk), HIV, fedme, og andre). I omtrent 30% av tilfellene er det genetisk (primært).
Hos voksne er fokal segmentær skleroserende glomerulonefritt årsaken til ca. 15% av nefrotisk syndrom (ca. 50% hos personer med svart hud). Nefrotisk syndrom er preget av proteinuri (tap av protein i urinen), noe som resulterer i hypoproteinemia (for lite protein i blod), samt hyperlipoproteinemi (lipidmetabolismeforstyrrelser) og ødem (Vann bevaring).
Kjønnsforhold: Menn påvirkes oftere enn kvinner.
Frekvens topp: sykdommen forekommer hovedsakelig hos personer under 50 år.
Forløp og prognose: Uten remisjon (midlertidig (forbigående) eller permanent remisjon av sykdomssymptomer) er 60% av pasientene terminalt nyresvikt (nyre svikt) etter 10 år. I motsetning til dette, med full remisjon (permanent remisjon av sykdomssymptomer), er bare 10% det.
