Pagets sykdom er en forstyrrelse i skjelettet, også kjent som osteodystrophia deformans. I Pagets sykdomforstyrres beinmetabolismen, noe som resulterer i fortykning av bein som en konsekvens. Pagets sykdom pasienter har høy følsomhet for beinbrudd og deformiteter.
Hva er Pagets sykdom?
Pagets sykdom er også kjent som osteodystrophia deformans og er en sykdom i det beinete muskuloskeletale systemet. På grunn av en hyperaktiv beinmetabolisme, en fortykning av bein oppstår over tid. Spesielt ryggraden, den bekkenben så vel som beinene i under- og øvre ekstremiteter påvirkes. Osteodystrophia deformans forekommer vanligvis etter fylte 40 år. Siden Pagets sykdom ofte utvikler seg uten symptomer, blir den enten ikke oppdaget i det hele tatt eller bare ved en tilfeldighet, for eksempel når røntgen blir tatt på grunn av andre klager. De bein består ikke av solide, statiske strukturer, men blir stadig ombygd. Spesielt to forskjellige celletyper er involvert her, osteoklaster og osteoblaster. Osteoblastene tjener til å bygge opp beinstoff, mens osteoklaster bryter det ned. Normalt er oppbygging og sammenbrudd i likevekt; i Pagets sykdom, men denne prosessen skjer på en ukoordinert måte.
Årsaker
Årsakene til Pagets sykdom er stort sett ukjente. En genetisk defekt antas å være ansvarlig for unormal beinmetabolisme. Det er også aktuell debatt om infeksjon med en bestemt type virus kan være en utløser, men ingen konkrete resultater har hittil blitt presentert.
Symptomer, klager og tegn
Hos 90 prosent av alle mennesker med sykdommen er det ingen symptomer eller klager. I disse tilfellene blir en diagnose vanligvis ikke stilt i det hele tatt. Ti prosent av mennesker med Pagets sykdom har imidlertid en rekke problemer. Sprekker og brudd i beinene ofte føre til alvorlig bein smerter. Dette kan føre til feilstillinger og feil belastning, som igjen forårsaker smerte i skjøter og muskler. De smerte blir ofte beskrevet som diffus, trekkende smerte i de berørte områdene og forekommer primært om natten. I løpet av sykdommen oppstår deformasjoner i beinene, som også er synlige fra utsiden. Typiske symptomer inkluderer en forkortelse av tibia, en krumning av ryggraden eller en forstørrelse av hode omkrets. Et annet mulig symptom på Pagets sykdom er overoppheting av de berørte kroppsdelene. På grunn av økt blod flyt, nytt blod fartøy utvikle seg, som kan utvide seg og bli betent på grunn av høyt lokalt blodtrykk. Kompresjon av nervevev kan føre til hørselstap, blindhet or smerte, og til og med funksjonsnedsettelse av sentralen nervesystemet. I sjeldne tilfeller kan ondartede svulster utvikle seg, spesielt på bein i bekken, lår og overarmer. De første tegnene på dette er en markert forverring av eksisterende symptomer og økende deformasjon av de berørte beinene.
Diagnose og progresjon
Fordi Pagets sykdom ikke alltid viser symptomer, er det vanskelig å diagnostisere. Det oppdages vanligvis som tilfeldig funn under en annen undersøkelse. Hvis det er mistanke om Pagets sykdom, utføres følgende tester. EN blod test brukes til å bestemme enzymet alkalisk fosfatase (AP), fordi AP indikerer aktiviteten til osteoblaster. Osteoklaster bestemmes ved hjelp av en urinprøve. Her bestemmes verdien av aminosyren hydroksyprolin. Videre kan bildebehandlingsteknikker som Røntgen, CT og MR brukes til å bestemme hvilke bein i skjelettet som er berørt. Bein scintigrafi er spesielt nyttig for å identifisere områder med økt benomdannelse. Forløpet av Pagets sykdom avhenger av sykdomsstadiet og hvor alvorlig det er. Siden Pagets sykdom ikke alltid viser symptomer, er det mulig at den forblir uoppdaget og at den berørte personen lever et helt normalt liv. I andre tilfeller skjer ombygging av bein veldig raskt, slik at sekundære sykdommer kan oppstå. Avhengig av hvilket område som er berørt, kan bevegelsesbegrensninger og smerte oppstå. Fortykking av ryggraden kan presse de spennende nervekanalene, slik at sensoriske forstyrrelser og lammelse kan oppstå. Hvis Pagets sykdom påvirker skull, det kan føre til hørselstap og blindhet over tid. I tillegg til nyre sykdom og hjerte svikt, kan Pagets sykdom utvikle seg til en bein svulst i sjeldne tilfeller.
Komplikasjoner
Som et resultat av Pagets sykdom, lider pasientene av alvorlig bein smerter. Spenning oppstår også, noe som betydelig reduserer livskvaliteten til den berørte personen. I de fleste tilfeller lider også lider av kramper i musklene og kan dermed ikke lenger utføre ordinære aktiviteter eller sportsaktiviteter uten videre. Videre er skinnene til de berørte personene også forkortet betydelig, og pasientene lider av varme ekstremiteter. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, fører også Pagets sykdom til hørselstap. Spesielt hos barn og unge kan hørselstap føre til alvorlige psykologiske symptomer eller depresjon. Som regel blir ikke Pagets sykdom behandlet før sent, siden den diagnostiseres sent og bare ved en tilfeldighet. Videre fører denne sykdommen til forstyrrelser i følsomhet og ikke sjelden til lammelse i forskjellige deler av kroppen. De berørte kan også bli blinde. En årsaksbehandling av Pagets sykdom er vanligvis ikke mulig. Bare symptomene kan være begrenset og redusert i noen tilfeller. Imidlertid forekommer ikke et helt positivt sykdomsforløp. Forventet levealder for den berørte personen påvirkes eller reduseres ikke av sykdommen.
Når skal man gå til legen?
De fleste berørte individer merker ikke noen symptomer på tilhørende beinfortykning. Besøk til legen blir derfor vanligvis savnet. Faktisk er denne bein sykdommen nesten like vanlig som osteoporose. Utbruddet av sykdommen er rundt en alder av førti. De fleste som lider, oppsøker aldri lege på grunn av mangel på symptomer. Bare svært sjelden er det nødvendig med behandling for Pagets sykdom. Pagets sykdom manifesteres av symptomer som bein smerter bare hos omtrent ti prosent av de berørte. De andre konsekvensene av denne beinsykdommen går vanligvis upåaktet hen. Imidlertid hvis symptomer som en økende hode omkrets eller såkalte saberskinner, bør lege konsulteres. Her er det fare for leddskader og muskel belastning. I tillegg nytt blod fartøy form i det berørte området. Dette kan føre til overoppheting. Smertefull nervekompresjon eller dannelse av osteosarkomer kan forekomme. Personen som skal kontaktes for slike klager er spesialist i indremedisin. Husleger kjenner ofte ikke igjen hva som utløser symptomene. I de fleste tilfeller oppdages Mobus Paget ved en tilfeldighet under en rutinemessig undersøkelse eller ved en MR-undersøkelse for andre klager.
Behandling og terapi
Fordi ingen eksakt årsak er kjent for Pagets sykdom, kan bare symptomatisk behandling gis. Dette består av narkotika terapi og fysioterapeutisk målinger. Legemiddel terapi inkluderer smertestillende og betennelsesdempende narkotika. Videre blir Pagets sykdom behandlet med såkalt bisfosfonater og hormonet kalsitonin. bisfosfonater og kalsitonin har en hemmende effekt på osteoklaster, som er ansvarlige for beinresorpsjon. Kalsium og vitamin D administreres også, noe som er nødvendig for sunn beindannelse. I spesielt alvorlige tilfeller kan kirurgisk inngrep også være nødvendig. Spesielt hvis hoften er skadet, kan den erstattes med en kunstig leddutskiftning.
Utsikter og prognose
Prognosen varierer generelt for Pagets sykdom. Det avhenger sterkt av alvorlighetsgraden av sykdommen. Hos omtrent en tredjedel av berørte individer er bare noen få og begrensede områder av bein påvirket, så de har ingen symptomer. I motsetning til dette er mindre gunstige kurs (i omtrent to tredjedeler av de berørte) knyttet til større berørte områder. Det langsomt progressive løpet av sykdommen fører til slutt til fysiske begrensninger. Imidlertid, selv med mindre eller enda mer uttalt fysiske begrensninger, er forventet levealder i Pagets sykdom generelt ikke redusert. I tillegg er risikoen for beinkreft økes i Pagets sykdom. For eksempel degenererer bencellene hos omtrent en prosent av dem som er rammet, og en såkalt Pagets sarkom eller osteosarkom utvikler. Dette krever tidlig behandling og kirurgisk fjerning. Av denne grunn blir personer som er rammet av Pagets sykdom sjekket av leger med jevne mellomrom. Legene sjekker konsentrasjon av et visst enzym i blodet - alkalisk fosfatase (AP) - omtrent tre måneder etter behandlingsstart og deretter med seks måneders mellomrom. En forhøyet AP konsentrasjon regnes som en mulig indikator på en bein svulst eller bein metastaser.
Forebygging
Fordi årsaken til Pagets sykdom er ukjent, ingen forebyggende målinger kan tas. Man skal delta årlig Helse og screeningundersøkelser som et generelt profylaktisk tiltak. På denne måten kan Pagets sykdom oppdages tidlig og dermed behandles tilstrekkelig.
Hva du kan gjøre selv
Personer som lider av Pagets sykdom krever medisinsk behandling i alle fall. Dette består av narkotika terapi og kirurgiske inngrep. Bruken av narkotika kan støttes av forskjellige naturlige rettsmidler. For eksempel betennelsesdempende midler som Arnica or Belladonna har vist seg å være effektive. En endring i kosthold sørger for at kroppen får tilstrekkelig vitamin D og kalsium, som er viktig for sunn beindannelse. I mange tilfeller må Pagets sykdom behandles kirurgisk. Etter en slik operasjon må pasienten først ta det med ro. Etter noen uker kan sport sakte gjenopptas, forutsatt at skaden har grodd tilstrekkelig. Hvis pasienten har fått en kunstig leddutskiftning som en del av operasjonen, fysioterapeutisk målinger anbefales. I tillegg til det fysioterapi foreskrevet av en lege, som vanligvis varer flere uker til måneder, kan pasienten utføre bevegelsesøvelser hjemme for å forbedre håndteringen av det nye leddet. Til tross for alt fortsetter den årsakssykdommen å skade andre steder i kroppen. Derfor må pasienten regelmessig oppsøke lege slik at eventuelle endringer i bein kan oppdages på et tidlig stadium. Medikamentell terapi må justeres jevnlig til den som lider og de spesielle symptomene på sykdommen.
