Keratocystic odontogenic tumor (KZOT) (ICD-10: K09.0 - Odontogenic cyster) har blitt klassifisert som en hode og hals svulst av verden Helse Organization (WHO) siden 2005. Før det ble begrepet keratocyst brukt, men det gjorde ikke rettferdighet til egenskapene til denne tilstand.
Histologisk (av fint vev), KZOT, som ameloblastom, tilhører de odontogene epiteltumorene med odontogen ektomesenkym med eller uten dannelse av harde stoffer. KZOT finnes oftest i kjeven (5-83%), fortrinnsvis hos menn. De hyppigste lokaliseringene er bein i regionen bakre molarer og den stigende mandibulargrenen. Samlet sett er KZOT den nest vanligste svulsten av odontogen opprinnelse etter ameloblastom.
Kjønn distribusjon: Hannene er oftere rammet enn kvinner (2: 1).
Frekvenstopper: alderstoppene er mellom 10. og 40. og mellom 50. og 70. år.
Symptomer - Klager
En keratocystisk odontogen tumor vokser ofte ubemerket, og ofte mistenkes KZOT forresten under rutinemessige røntgenundersøkelser hos tannlegen.
Vanligvis, på grunn av mangel på symptomer, er et stort funn allerede til stede på diagnosetidspunktet. Ofte er KZOT så stor at beinet er svekket og dermed i fare for brudd.
En KZOT er preget av aggressiv vekst og høye tilbakefall (tilbakefall av svulsten).
Patogenese (sykdomsutvikling) - etiologi (årsaker)
Det er en odontogen tumor som stammer fra tannvevets opprinnelsesvev. Nøyaktig hvordan svulsten utvikler seg er ikke klart. Det antas å danne seg fra rudimenter (rester) av tannkammen. I sammenheng med det såkalte Gorlin-Goltz syndromet, multippel keratocystisk odontogene svulster forekomme, så vel som dannelsen av basaliomer. Imidlertid er denne sykdommen et unntak; i de fleste tilfeller keratocystisk odontogene svulster forekomme ensom.
Konsekvensielle sykdommer
Svært sjelden forekommer ondartet degenerasjon, noe som betyr at KZOT kan utvikle seg til squamous cellekarsinom.
Diagnostikk
Diagnosen er ofte tilfeldig funn under en rutinemessig røntgenundersøkelse av tannlegen.
Radiografiske funn tillater ikke differensiering fra ameloblastom. En endelig diagnose kan bare stilles etter histologisk undersøkelse av den fjernede svulsten eller en prøve.
Terapi
Terapi inkluderer fullstendig fjerning av KZOT. Det som gjør svulsten så vanskelig å fjerne er de såkalte datter- eller satellittcystene. Små celler av celler vokse fra KZOT til det omkringliggende beinet og sett metastaser (små dattersvulster). Disse er knapt synlige med det blotte øye og blir ofte ikke fullstendig resisert til tross for forsiktig fjerning av svulsten. Som et resultat er gjentakelser vanlige.
For å fjerne mikrocyster også, blir det resulterende beinhulen ofte frest ut. Den resulterende defekten i beinet kan fylles med benerstatningsmateriale eller autologt bein. Noen ganger er mangelen så stor at beinkontinuiteten må avbrytes ved å fjerne KZOT sammen med det gjenværende tynne beinet. Dette er det eneste terapi som ikke forårsaker gjentakelser selv etter mange år.
Beinets kontinuitet gjenopprettes deretter ved hjelp av osteosysteseplater eller ved hjelp av beintransplantat.
Oppfølging etter fjerning av en KZOT bør i utgangspunktet omfatte årlige røntgenundersøkelser. Det anbefales at disse utføres i minst fem år. Imidlertid kan gjentakelser fortsatt forekomme betydelig senere.
