chondrosarcoma

All informasjon som er gitt her er kun av generell art, en tumorterapi hører alltid hjemme hos en erfaren onkolog!

Ord

Brusk sarkom, ondartet kondroid svulst, enchondroma malignum, kondroblastisk sarkom, kondromyxoid sarkom, kondroiden sarkom Engelsk: chondroblastic sarcoma, chondrosarcoma

Definisjon

Kondrosarkom er en ondartet svulst avledet fra brusk celler. I sjeldne tilfeller kan kondrosarkom også forekomme på forskjellige steder samtidig. I disse tilfellene snakker man om kondrosarkomatose. Etter osteosarkom, kondrosarkom er den vanligste ondartede beinsvulsten.

Frekvens

Kondrosarkom er den nest vanligste faste ondartede (ondartede) bein svulst, som utgjør 20% av alle tilfeller. Sykdommens topp ligger i voksen alder mellom 30 og 50 år, men i prinsippet kan den forekomme i alle aldre.

Lokalisering

Kondrosarkom forekommer fortrinnsvis på følgende steder: Frekvenser 23% Lår 19 % Ilium 5 % Skambeinet 2% Ischium 10% Overarm nær skulderen 5% Skulderblad Den hyppigste plasseringen av kondrosarkom er dermed nær hofteleddet (lår og bekken) (49%). Den nest vanligste plasseringen er skulderregionen med 15%.

Årsak

Årsaken til det primære kondrosarkom er ikke klar. Kondrosarkom er avledet fra høyt differensiert brusk celler. Jo mer differensiert en svulst er, dvs. jo mer lik svulsten under mikroskopet til den opprinnelige cellen, jo mer godartet oppfører den seg.

Sekundære kondrosarkomer utvikler seg fra godartede kondromer. Den ondartede degenerasjonen av en singel enkondrom er generelt lite sannsynlig. Risikoen for degenerasjon øker med antall tilstedeværende enkondromer.

Risikoen for degenerasjon av en singel enkondrom er estimert til ca 1%. Imidlertid er det høy risiko for degenerasjon ved enchondromatose med eller uten Olliers sykdom og i Maffucci syndrom. Hvis det er mange osteokondromer, anslås risikoen for degenerasjon å være betydelig høyere på ca. 10%.

metastaser

I de fleste tilfeller er kondrosarkom en svulst med høy grad av differensiering (se ovenfor). Overgangene fra en godartet brusk celle til en ondartet svulst er flytende og ofte vanskelig å skille. En reduksjon i differensiering (likhet mellom tumorvevet og det opprinnelige vevet) ledsages av en økning i malignitet.

I samme grad er sannsynligheten for metastaser øker og prognosen forverres. Derfor er differensiering en viktig prognostisk faktor. Kondrosarkom metastaserer primært hematogent i lunge.

Det er mange klassifiseringer som beskriver forskjellige undertyper. I hovedsak er differensiering basert på undersøkelse av fint vev under makroskopet. Primær kondrosarkom:

  • Kondrosarkom (konvensjonell)
  • Dedifferentiert kondrosarkom
  • Juxtacortical (periosteal) kondrosarkom
  • Mesenkymal kondrosarkom
  • Fjern cellekondrosarkom
  • Ondartet kondroblastom
  • Sekundær kondrosarkom

Differensiering

Spesielt hvis en svulst oppstår nær kroppen, dvs. ikke forekommer på armer og ben, øker sannsynligheten for malignitet. Kondrosarkomer, som forekommer nær stammen, har vanligvis forskjellige distrikter. Dette betyr at det er områder der svulsten er "fortsatt godartet" og i andre områder har den allerede nådd malignitet.

Derfor må hele svulsten alltid undersøkes under mikroskopet. Videre må alle tilgjengelige kilder til informasjon samles inn for å utelukke en svulst (undersøkelsesfunn, røntgen og andre bildebehandlinger, undersøkelse av fint vev). Følgende prinsipper gjelder:

  • Større svulster nær kroppsstammen eller svulster som endrer seg på Røntgen bildet skal fjernes fullstendig.

Hvis en malignitet senere blir oppdaget, bør snittkanten fjernes igjen med tilsvarende sikkerhetsmargin. - Kondrosarkom som forekommer på fingre og føtter har en ganske godartet oppførsel, selv om de viser alle tegn på malignitet under mikroskopet. Bildediagnostikk: Spesiell tumordiagnostikk: Tumormarkører har ingen diagnostisk verdi i tilfelle kondrosarkom, da det ikke er pålitelige svulstmarkører som indikerer kondrosarkom.

Biopsi: Hvis tumorens godartede eller ondartede karakter ikke kan bestemmes tydelig, kan det tas en prøve (biopsi) av det mistenkte området slik at den kan undersøkes i detalj. Imidlertid er det å anse at denne prøvetakingen også forårsaker en såkalt spredt metastase ved å frigjøre svulsten fra forbindelsen. - Røntgenbilde i to plan av det mistenkelige området

  • Sonografi (ultralyd) av svulsten (forutsatt at det ikke er bein eller brusk)
  • Blodanalyse: Blodtelling BSG (blodcellsedimenteringshastighet) CRP (C-reaktivt protein) elektrolytter (når beinet angripes, er det en økning i kalsium i blodet) Alkalisk fosfatase (aP) og bein-spesifikk aP: i benoppløsende (osteolytiske) prosesser, øker prostata-spesifikt antigen (PSA): økt i prostata-ca syrefosfatase (sP): økt i prostata-ca urinsyre (HRS): økt ved høy celleomsetning (veldig aktiv svulst) Jern: i svulster reduserer totalprotein: reduserer proteinelektroforese i konsumerende prosesser, immunfiksering (spesielle undersøkelser) Urinstatus: paraproteiner - indikasjon på plasmacytom
  • Blodtelling
  • BSG (blodcellsedimenteringshastighet)
  • CRP (C-reaktivt protein)
  • Elektrolytter (når beinet angripes, er det en økning av kalsium i blodet)
  • Alkalisk fosfatase (aP) og bein-spesifikk aP: økt i beinoppløsende (osteolytiske) prosesser
  • Prostataspesifikt antigen (PSA): forhøyet i prostata CA Syrefosfatase (sP): forhøyet i prostata CA
  • Urinsyre (HRS): økt med høy celleomsetning (veldig aktiv svulst) Jern: redusert med svulster
  • Totalt protein: senket i konsumerende prosesser
  • Proteinelektroforese, immunfiksering (spesielle tester)
  • Urinstatus: paraproteiner - indikasjon på plasmocytom
  • Blodtelling
  • BSG (blodcellsedimenteringshastighet)
  • CRP (C-reaktivt protein)
  • Elektrolytter (når beinet angripes, er det en økning av kalsium i blodet)
  • Alkalisk fosfatase (aP) og bein-spesifikk aP: økt i beinoppløsende (osteolytiske) prosesser
  • Prostataspesifikt antigen (PSA): forhøyet i prostata CA Syrefosfatase (sP): forhøyet i prostata CA
  • Urinsyre (HRS): økt med høy celleomsetning (veldig aktiv svulst) Jern: redusert med svulster
  • Totalt protein: senket i konsumerende prosesser
  • Proteinelektroforese, immunfiksering (spesielle tester)
  • Urinstatus: paraproteiner - indikasjon på plasmocytom
  • Lokal diagnostikk (= apparatbasert undersøkelse av lokal tumor): MR: Med MR, spredning av svulsten i nabostrukturer som muskelvev, nerver og fartøy kan avklares.

Bruk av kontraktsmidler kan forbedre differensieringen mellom godartet og ondartet vev. CT: CT gir spesiell informasjon om svulstens beininvolvering PET (positronemisjonstomografi): (valens er imidlertid ennå ikke tilstrekkelig validert)

  • MR: MR kan brukes til å avklare spredningen av svulsten i nabostrukturer som muskelvev, nerver og fartøy. Bruk av kontraktsmidler kan forbedre differensieringen mellom godartet og ondartet vev.
  • CT: CT gir spesiell informasjon om svulstens beininvolvering
  • PET (Positron Emission Tomography): (valens er ennå ikke tilstrekkelig validert)
  • Lokalregional diagnostikk (= søk etter lymfeknute-metastaser som sjelden forekommer i kondrosarkom): Sonografi (ultralyd), CT eller MRT
  • Sonografi (ultralyd)
  • CT om nødvendig
  • MR om nødvendig
  • Ekstraregional diagnostikk: Undersøkelse av organer som er spesielt ofte påvirket av kondrosarkom metastaser: - hovedsakelig lungene, leveren og binyrene. - Undersøkelse av organer som er spesielt ofte påvirket av kondrosarkom metastaser: - hovedsakelig lunger, leveren og binyrene. - Systemisk diagnostikk (= diagnose av spredning og generelt tumorsøk): skjelett scintigrafi (3-fase scintigrafi) PET (positronemisjonstomografi; valens ennå ikke tilstrekkelig validert) Spesiell tumorlaboratoriediagnostikk Immunoelektroforese: hvis monoklonal antistoffer blir oppdaget, indikasjon på plasmacytom Hemokult test (påvisning av blod i avføring) Tumormarkører (f.eks

NSE = nevron-spesifikk enolase i Ewing-sarkom)

  • Skjelett scintigrafi (3-fase scintigrafi)
  • PET (positronemisjonstomografi; valens er ennå ikke tilstrekkelig validert)
  • Spesiell tumorlaboratoriediagnostikk
  • Immunoelektroforese: hvis det oppdages monoklonale antistoffer, indikasjon på plasmocytom
  • Hemokult test (påvisning av blod i avføring)
  • Tumormarkører (f.eks. NSE = nevron-spesifikk enolase i Ewings sarkom)
  • MR: MR kan brukes til å avklare spredningen av svulsten i nabostrukturer som muskelvev, nerver og fartøy. Bruk av kontraktsmidler kan forbedre differensieringen mellom godartet og ondartet vev. - CT: CT gir spesiell informasjon om svulstens beininvolvering
  • PET (Positron Emission Tomography): (valens er ennå ikke tilstrekkelig validert)
  • Sonografi (ultralyd)
  • CT om nødvendig
  • MR om nødvendig
  • Undersøkelse av organer som er spesielt ofte påvirket av kondrosarkommetastaser: - hovedsakelig lungene, leveren og binyrene. - Skjelettscintigrafi (3-faset scintigrafi)
  • PET (positronemisjonstomografi; valens er ennå ikke tilstrekkelig validert)
  • Spesiell tumorlaboratoriediagnostikk
  • Immunoelektroforese: hvis det oppdages monoklonale antistoffer, indikasjon på plasmocytom
  • Hemokult test (påvisning av blod i avføring)
  • Tumormarkører (f.eks. NSE = nevron-spesifikk enolase i Ewings sarkom)

Les neste artikkel i denne serien:

Alle artiklene i denne serien:

  1. chondrosarcoma
  2. Svulst ettervern