Kronisk myeloid leukemi (CML)

Synonymer i bredere forstand

Leukemi, kreft i hvitt blod, Philadelphia-kromosom

Definisjon

CML (kronisk myeloid lekemi) viser en kronisk, dvs. ganske langsom fremgang av sykdommen. Dette fører til degenerasjonen av en stamcelle, som er en forløper for spesielt granulocytter, dvs. celler som er viktige for forsvaret mot hovedsakelig bakterie.

Frekvens

Det er 3/100000 nye saker per år. Spesielt mennesker rundt 60 år er berørt. Gjennomsnittsalderen på sykdommen er 65 år.

I prinsippet kan alle aldersgrupper bli syke, men barn blir bare sjelden berørt. I Tyskland blir for eksempel bare ca. 1-2 barn per 1 million innbyggere syke med kronisk myeloid leukemi hvert år. På grunn av sjeldenhetens sykdom i barndomDet er derfor ikke overraskende at det for tiden er få meningsfylte studier og data om dette emnet.

Imidlertid er det indikasjoner på at barndom CML kan være mer sannsynlig å utvikle seg mer aggressivt. Under visse omstendigheter kan sykdommen til og med representere et uavhengig klinisk bilde hos barn. Terapeutisk er det mulig å formulere omtrent de samme målene som for voksne mennesker.

Men siden barn er mye mer utsatt og følsomme for bivirkningene av moderne terapier, må terapeutiske beslutninger vurderes veldig nøye. Ofte trenger barn flere tiår med behandling. Et viktig mål er derfor ofte å unngå en livslang behandling med de moderne tyrosinkinasehemmere. Nåværende studier ser også på måter å "stoppe behandlingen".

Årsaker

For tiden er det relativt uklart hvorfor denne sykdommen oppstår, men bestråling (som i en atomreaktorulykke) eller visse stoffer (benzen) er faktorer som kan føre til sykdommen. Imidlertid er Philadelphia-kromosomet funnet i omtrent 90% av tilfellene, som er resultatet av en kromosomal mutasjon. Dette innebærer en gjensidig translokasjon av fragmenter av kromosomer 9 og 22.

Symptomer

Tre faser er typiske for denne sykdommen: Stabil fase: Ofte er bare en prestasjonsknekk synlig, og det samme er vekttap. Det er relativt utypiske symptomer i denne fasen. Overgangsfase: En rask utvidelse av milt (splenomegali) forekommer ofte, noe som kan føre til magesmerter, for eksempel.

Fever er også relativt vanlig her. Vekttapet og ytelsesknekken kan øke. Sprengninger: De såkalte eksplosjonene er tidlige forløpere for granulocytter.

I denne fasen oversvømmes kroppen med degenererte celler. Symptomene øker derfor raskt. Anemi og økt blødning (på grunn av forskyvning av blodplatedannelse) kan også forekomme.

Du kan fortelle fra disse symptomene om du kan ha leukemi og bør sjekke dette av legen din. I motsetning til akutte former for leukemi, kan kroniske leukemier gå ubemerket hen i mange år. Spesielt i de tidlige stadiene er det, hvis i det hele tatt, ganske uspesifikke symptomer som kronisk tretthet, feber eller utilsiktet vekttap.

Derfor er det ikke så lett å oppdage CML uten videre. Bare i de to avanserte stadiene (akselerasjonsfase og eksplosjonskrise) lider de mer alvorlige symptomene. Allmennlegen kjenner ofte igjen endringer i blod telle ved en tilfeldighet.

Disse inkluderer for eksempel en sterk økning i hvitt blod celler (leukocytose) i forskjellige former. I tillegg kan leukemiceller, de såkalte "eksplosjonene", ofte oppdages i blod. En ultralyd undersøkelse av magen avslører ofte en milt, noen ganger forstørret massivt.

Hvis indikasjonene på kronisk myeloid leukemi blir mer uttalt, er det vanligvis en detaljert avklaring på sykehus. Her spesielle undersøkelser av blod og beinmarg kan utføres. Du finner generell informasjon om dette emnet på: Hvordan gjenkjenne leukemi?