Terapeutisk mål
- Avverge forverring av nyrefunksjonen
Merk: Hvis det er en normal glomerulær filtreringshastighet (GFR; total volum av primær urin produsert av alle glomeruli (nyrekropp) i begge nyrene kombinert per gang) og subnefrotisk proteinuri (protein <3.5 g / dag), kan man vente på spontan progresjon.
Anbefalinger for terapi
- Hvis proteinuria (økt utskillelse av protein i urinen)> 4 g / d fremdeles blir funnet etter 6 måneders støtte terapi (støttende behandlingstiltak) eller hvis en høyrisiko-konstellasjon er tilstede, er det en indikasjon på immunsuppressiv behandling.
- Immunsuppressiv behandling avhengig av gruppeklassifisering (i henhold til nyrefunksjon og eksisterende proteinuri):
- Klorambucil (alkylanter) + metylprednisolon (glukokortikoider) + dvs. terapi i henhold til Ponticelli-ordningen; varigheten av behandlingen: 6 måneder.
- Ved høy risiko (høyrisiko-konstellasjon) for progressiv nyresvikt / progressiv nedsatt nyrefunksjon (proteinuri> 8 g / d og / eller kreatininhøyde):
- Syklofosfamid (alkylanter) + metylprednisolon (glukokortikoider):
- Måned 1, 3 og 5 - metylprednisolon 1,000 mg iv dag 1-3, da prednisolon 0.5 mg / kg / d po i 27 dager
- Måned 2, 4 og 6 - cyklofosfamid oralt 2 mg / kg / d i 30 dager (mens du kontrollerer leukocyttallet (antall hvite blodlegemer), stopp behandlingen hvis leukos <3500 / µl!)
- Alternativt med ciklosporin (syklosporin A) + glukokortikoider i kontraindikasjoner (kontraindikasjoner) for Ponticelli-diett eller hvis du ønsker å få barn.
- Syklofosfamid (alkylanter) + metylprednisolon (glukokortikoider):
- I gruppe 1 (normal nyrefunksjon, proteinuri ≤ 4 g / d), immunsuppressiv terapi utelates ved baseline.
- Se også under “Videre terapi”.
Andre terapeutiske tilnærminger
Studier som pågår for tiden inkluderer det monoklonale antistoffet rituximab (375 mg / m² per uke, totalt 4 x eller alternativt 2 x 1,000 mg med to ukers intervaller).
Det har siden blitt bekreftet at rituximab er mer sannsynlig å forhindre nyrekropp (Malpighi corpuscle) skade enn den for tiden foretrukne behandlingen med immunsuppressivt middel ciklosporin. Etter 24 måneder hadde 39 pasienter (60%) oppfylt det primære endepunktet (= oppnådd delvis eller fullstendig remisjon) mot bare 13 pasienter (20%) i ciklosporin gruppe. Spesielt det sekundære endepunktet (fullstendig remisjon), definert som et nedsatt proteintap på mindre enn 0.3 gram per dag og et serum albumin på minst 3.5 g / dL, ble møtt etter 24 måneder av 23 pasienter (35%) i rituximab gruppe mot ingen i ciklosporin-gruppen.
