Balkan nefropati: Årsaker, symptomer og behandling

Balkan nefropati er en form for interstitiell nefritt som bare finnes i Balkan-landene. Det er en kronisk nyre sykdom som alltid er dødelig uten behandling. Det er ingen årsakssammenheng terapi ennå.

Hva er Balkan nefropati?

Som navnet antyder, er Balkan nefropati en nyre sykdom som bare har blitt sett i Balkan-landene. Spesielt landområdene i Donau-dalen er rammet av denne sykdommen. Sykdommen er også vanlig blant landbefolkningen i noen sidedaler på Balkan. Det rapporteres regelmessig om tilfeller av sykdommen i Bulgaria, Romania, Serbia, Kroatia eller Bosnia. Det blir derfor også referert til på teknisk språk som en endemisk (urfolks) spredning av sykdommen. Balkan nefropati er en spesiell form for interstitiell nefritt. Interstitiell nefritt er uansett en veldig sjelden sykdom, preget av inflammatoriske prosesser i nyretubuli. Omtrent syv til femten prosent av alle tilfeller av interstitiell nefritt resulterer i akutt nyresvikt. Balkan nefropati er imidlertid en kronisk inflammatorisk sykdom i nyrene som alltid fører til nyresvikt og er vanligvis dødelig. Det er ofte assosiert med en ellers sjelden kreftvekst i urotelvevet. Sykdommen ble først beskrevet i 1954 eller 1955. Den ble deretter lagt til i katalogen over offisielt anerkjente sykdommer i 1956. Balkan nefropati kan skille seg godt fra andre former for nefropatier. Dermed i begynnelsen av sykdomsprosessen, ofte ofte høyt blodtrykk er fraværende. Bare i senere stadier av sykdommen gjør det hypertensjon vises som et symptom.

Årsaker

Det har vært mye spekulasjoner angående årsaken til nefan i Balkan. Tidlig ble det mistenkt at miljøpåvirkninger var spesielt uttalt i Balkan-landene. Opprinnelig mold toksiner, urtemedisiner, tungmetaller, mangel på sporstoffer or virus ble vurdert. Imidlertid publiserte en forskergruppe fra Stony Brook University i USA i 2007 forskningsresultater om Balkan nefropati som førte til hovedårsaken. I denne studien ble det funnet at melet fra denne regionen var forurenset med et toksin, som kom fra frøet til vanlig osterluzei. Dette giftet er en blanding av aristolochic syrer. Sykdommen brøt også ut bare hos personer av den innfødte befolkningen som allerede hadde bodd i denne regionen i mer enn 15 år. Vanlig osterluzei er ikke sjelden i denne regionen og er et vanlig felt som luker der. Siden bøndene der er veldig fattige, har det ikke vært mulig for dem å bruke dyre herbicider for å ødelegge ugresset. Som et resultat kommer giftstoffene gjentatte ganger inn i melet og blir bakt i brødskiver. Aristolochic syrer er sekundære plantestoffer, såkalte alkaloider, som hovedsakelig finnes i røttene til osterluzei. De har et veldig høyt giftig potensial. Deres svært høye gentoksisitet er påvist i in vivo- og in vitro-studier. Samtidig er de også nefrotoksiske. I genomet, under påvirkning av aristolochic syrer, er det ofte en konvertering fra AT til TA nukleotid baser. I denne prosessen binder aristolochic syrer kovalent til DNA og danner addukter, som normalt fjernes igjen av reparasjonsmekanismer. Dette er imidlertid ikke alltid vellykket, noe som resulterer i en ekstremt høy mutasjonsrate. Spesielt etterlater aristolochinsyrene endringer i regionene der genomet ender. Disse endringene forårsaker gen leseprosess for å starte på et helt annet sted. Som et resultat feil proteiner er dannet som ikke gjør det føre til ønsket effekt. Siden kreft suppressor gen p53, som styrer celledeling, påvirkes ofte, ukontrollert cellevekst i urotelvevet kan forekomme. Ved kontinuerlig inntak av toksinene dannes flere og flere addukter av DNA og aristolochic syrer, som akkumuleres i nyrebarken. Resultatet er kroniske inflammatoriske prosesser som føre til ødeleggelse av nyrene. Samtidig, kreft vekst forekommer fortsatt i urotelvevet. Prosessen er progressiv og kan ikke stoppes med dagens terapeutiske metoder.

Symptomer, klager og tegn

Symptomer ved nefropati på Balkan er veldig uspesifikke som i andre interstitielle nefritider. I utgangspunktet kan sykdommen forbli asymptomatisk. Økte proteinkonsentrasjoner finnes i urinen. Polyuri oppstår, hvor kroppen mister viktig salter. Urinveisinfeksjoner er også vanlige. Videre en mild anemi utvikler. Seinere, hypertensjon utvikler seg også, som i utgangspunktet ikke er til stede. I tillegg til interstitiell nefritt, er det ofte en ondartet svulst i urotelvevet. Den siste fasen av sykdommen er kronisk nyresvikt, som vanligvis er dødelig. Prognosen for Balkan nefropati er vanligvis dårlig.

Diagnose og forløp

Balkan nefropati kan diagnostiseres av en omfattende medisinsk historie og laboratorietesting for protein i urinen. Spesielt er α1-mikroglobulin forhøyet i urinen.

Komplikasjoner

Dessverre kan ikke Balkan nefropati behandles og forekommer kronisk. Det fører vanligvis til døden. I de fleste tilfeller har ikke Balkan nefropati i utgangspunktet noen identifiserbare symptomer som pasienten kan klage over. Et forhøyet nivå av protein finnes i urinen. Dette kan imidlertid ikke oppdages uten tester. Kroppen taper ofte salter, som også reduserer pasientens tørst. Svært ofte forekommer urinveisinfeksjoner på grunn av nefran i Balkan. Disse kan manifestere seg ved smerte under vannlating. Balkan nefropati forårsaker høyt blodtrykk hos pasienten. Ofte utvikler det seg en svulst, som heller ikke kan oppdages uten undersøkelse av lege. I Balkan nefropati er det ingen mulighet for kur. Imidlertid kan pasienten leve med sykdommen i lang tid. Imidlertid, den høyt blodtrykk og infeksjoner i nyrene skal behandles. Dette gjøres vanligvis ved hjelp av medisiner eller kirurgiske prosedyrer. Hvor lenge pasienten med Balkan nefropati vil leve, kan ikke forutsies.

På hvilket tidspunkt skal man gå til legen?

Mennesker som kommer tilbake fra et langvarig opphold på Balkan, bør søke lege hvis det mistenkes at det er Balkan nefropati. Dette anbefales spesielt hvis kornprodukter ble konsumert regelmessig i regionen. Siden sykdommen er mest utbredt i sidedalene sør i landet og i landlige områder i Donau-dalen, er hjemvendte fra disse regionene spesielt utsatt. Generelt bryter imidlertid Balkan nefropati bare ut i den innfødte befolkningen. Folk fra Balkan bør derfor være sikre på å diskutere symptomene med sin huslege. For mennesker fra andre regioner i verden er det ingen grunn til å mistenke Balkan nefropati bak symptomene. De som lider av typiske symptomer som høye blod trykk, urinveisinfeksjoner og anemi bør likevel konsultere lege. Selv om nevnte symptomer sjelden skyldes Balkan nefropati, er de et tegn på en annen tilstand. Avklaring og behandling av klagene er alltid nødvendig. I tillegg til familielegen, kan klagene også gå til ØNH-legen og andre kunnskapsrike spesialister.

Behandling og terapi

Det er ingen årsaksbehandling for Balkan nefropati. Selvfølgelig må inntaket av aristolochic syrer stoppes. Dette stopper imidlertid ikke lenger sykdomsprosessen. I dag, den terapi refererer til behandling av komplikasjoner forårsaket av urinveisinfeksjoner eller hypertensjon. Livet kan forlenges av dette terapi. En kur mot sykdommen er foreløpig ikke mulig.

Utsikter og prognose

Det prognostiske synet på nefanepolitikken på Balkan er veldig ugunstig. Sykdommen anses ikke som helbredelig og ender vanligvis med dødsfallet. Pasienten mister stadig vital energi etter sykdomsutbruddet. Ulike klager presenterer seg. De inkluderer infeksjoner, forstyrrelser i blod sirkulasjon og et endret protein konsentrasjon i kroppen. I tillegg, når sykdommen utvikler seg, oppstår organsvikt og til slutt dør pasienten for tidlig. Etter flere år med intensiv forskning kunne forskere finne ut at årsaken til symptomene er en forgiftning av kroppen. Med dagens medisinske muligheter kan dette imidlertid ikke behandles eller behandles i tilstrekkelig grad. Til tross for all innsats, eksisterer det ikke en motgift ennå. Derfor konsentrerer leger seg om livsforlengende målinger for pasienten. Disse er ment å opprettholde velvære så lenge som mulig og forlenge livet med sykdommen. Ulike symptomer kan vellykkes behandles parallelt, noe som forbedrer den eksisterende livskvaliteten. Likevel er en kur mot Balkan nefropati ikke mulig, og pasienten mister kampen mot sykdommen. Uten medisinsk behandling skjer døden mye raskere. Verken selvhelbredende krefter eller alternative helbredelsesmetoder har så langt vært i stand til å seire mot forgiftningen av organismen.

Forebygging

Den beste forebyggingen av Balkan nefropati i de aktuelle landene ville være behandling av felt med herbicider for å bekjempe vanlig osterluca. Dette krever imidlertid også å takle fattigdommen til bønder der.

ettervern

Balkan nefropati - som en forgiftningsindusert kronisk nyre sykdom - er begrenset til noen få regioner i verden. Selv om forskere fant årsaken til fremveksten av nefran i Balkan i et giftig feltugress. I mange år ble denne ugresset bakt inn brødskiver sammen med malt korn. Bare plantevernmidler kunne ha forhindret dette. Det langvarige forbruket av forurenset mel førte til uopprettelig nyreskade hos mange mennesker i disse regionene. Oppfølgingsbehandling etter diagnosen Balkan nefropati kan i beste fall overvåke at nyresykdommen som allerede er tilstede ikke utvikler seg til en kreft av drenerende urinveier. Hvis det skulle utføres kirurgi på grunn av dette, med mindre nyreskade, kan det være nødvendig med postoperativ oppfølging som en del av onkologisk behandling. Som regel utvikler imidlertid Balkan nefropati seg til nyreinsuffisiens. I de fleste tilfeller lindrer forløpet og alvorlighetsgraden medisinsk yrke av behovet for oppfølging. Svært få syke vil overleve denne sykdommen lenge nok. Siden Balkan nefropati bare forekommer i fattige landlige områder på Balkan, kirurgisk målinger slik som nyretransplantasjon er ofte uaktuelt. Dette kan muligens redde noen av de berørte. Imidlertid er forgiftningen forårsaket av det forurensede melet som ble konsumert i mange år, vanligvis langt fremme. I tillegg er det knapt noen moderne medisinske fasiliteter tilgjengelig for folket i de berørte regionene. Med ettervern ser det derfor dårlig ut.

Hva du kan gjøre selv

Siden pasienter med denne sykdommen fortsatt kan leve lenge, er det viktig å holde de forskjellige medfølgende symptomene i sjakk. Disse inkluderer for eksempel infeksjoner, endrede konsentrasjoner av proteiner i kroppen, høye blod trykk og forstyrret blod sirkulasjon. Selv om selve sykdomsprosessen ikke lenger kan stoppes, kan målrettede terapier øke vital energi. På grunn av mangfoldet av klager anbefales det at pasienten konsulterer flere leger. Vanligvis foreslår huslegen besøk til ØNH-legen og kunnskapsrike spesialister. Vær oppmerksom på de forskjellige symptomene. Parallellbehandling kan forbedre pasientens livskvalitet. Det er veldig viktig å få testet urinen for protein, da det økte proteinnivået ikke kan oppdages uten testing. Siden kroppen ofte taper salter, avtar pasientens tørst. Dette må forhindres. Av denne grunn er det uunnværlig i Balkan nefropati å se nøye på sin egen drikkeadferd. De som tar hensyn til kroppene sine og har symptomene som er spesifikt behandlet, vil til slutt få livslengde og livskvalitet.