Synonymer i bredere forstand
hypofyse gigantisk vekst, vekstforstyrrelse Engelsk: akromegali, hypofyse gigantisme
Definisjon Akromegali
Akromegali er en utvidelse av akra (se nedenfor) og Indre organer på grunn av økt sekresjon av veksthormon (somatotropin, GH (veksthormon)). Denne overdreven sekresjonen er til stede etter fullføring av langsgående vekst. Acres er for eksempel nese, lepper, tunge, ører, hender, fingre og føtter. Hvis denne overproduksjonen skjer før puberteten, dvs. hvis lengdeveksten ennå ikke er fullført, utvikler det seg en gigantisk vekst (hypofysegigantisme) forårsaket av hypofyse.
Historie
Begrepet akromegali kommer fra det greske akronet = spissen og mega = stort. Den første beskriveren av dette kliniske bildet i dag er nevrologen Pierre Marie fra Paris. På slutten av 19-tallet anerkjente han utvidelsen av dekarene (se definisjon) som et klinisk bilde.
Imidlertid er det indikasjoner på at akromegali allerede var kjent for egypterne på faraoenes tid. Det er portretter av faraoer med svulmende lepper, stor hake og utstikkende nese. På den tiden ble disse typiske anatomiske trekkene ved akromegali ansett som guddommelige. - Cerebrum
- Lillehjernen
- Ryggmarg
- Hypofysen
Frekvens / epidemiologi
Forekomst i befolkningen I gjennomsnitt blir omtrent 40 - 70 mennesker av 1 million innbyggere syke. Hvert år blir om lag 3-4 personer per 1 million innbyggere syk igjen.
Årsak til akromegali
Vanligvis er det et adenom (godartet svulst) i fremre del hypofyse (dette er en hormonproduserende del av hjerne), som produserer hormonet somatotropin i store mengder. Et adenom er en godartet svulst som stammer fra kjertelceller og prøver å etterligne dem. I dette tilfellet vokser den i den fremre delen av hypofyse.
I ekstremt sjeldne tilfeller kan svulsten også være ondartet (karsinom). Følgende årsaker er like sjeldne: en overproduksjon av somatotropin, der årsaken ligger utenfor den fremre hypofysen. Siden produksjonen av dette hormonet stimuleres av det såkalte GHRH (veksthormonfrigivende hormonet) fra hypothalamus (en annen region i hjerne), i svært sjeldne tilfeller kan tumorindusert overproduksjon også forekomme her. Denne økte frigjøringen vil da også føre til økt frigjøring av hormonet somatotropin (veksthormon).
Symptomer / klager
Typiske symptomer på akromegali er utvidelse og grovhet i ansiktet skull, hender og føtter. Denne utvidelsen av akraen er nesten alltid tilstede, det samme er tykkelse av huden og splanchnomegali (unormal forstørrelse av Indre organer). Hos kvinner fører akromegali ofte til menstruasjonsforstyrrelser (forstyrrelse av månedsperioden).
Hos nesten halvparten av mennene forekommer libido og potensforstyrrelser. Begge kjønn opplever økt svette (hyperhidrose). Hos pasienter med akromegali er de utstikkende øye-buler (fremtredende supraorbital-buler) også merkbare i ansiktet.
Utvidelsen av nese, lepper og tunge fører til en typisk klønete tale. Avhengig av størrelsen på adenom, hodepine og synsforstyrrelser blir gjentatte ganger observert på grunn av dens undertrykkende vekst. Det perifere nervesystemet kan også bli påvirket: det er sensoriske forstyrrelser (nummenhet) i hender og føtter og også muskelsvakhet. Hos 35-50% av pasientene a Karpaltunellsyndrom med komprimering av median nerv er sett.
