Parathyroid kjertel
De paratyreoidea produserer parathyroidhormonet. Dette hormonet regulerer kalsium og fosfat balansere i kroppen og er ansvarlig for beindannelse og sammenbrudd. I henhold til denne funksjonen, en svulst av paratyreoidea kan føre til ubalanse i kalsium og fosfat. Symptomatisk fører dette til en betydelig økt trang til å urinere og en tilsvarende økt følelse av tørst. Kvalme og oppkast kan også forekomme (multippel endokrin neoplasi).
pancreas
Bukspyttkjertelen produserer også flere hormoner, som fører til forskjellige kliniske bilder. Overproduksjon av gastrin fører til Zollinger-Ellison syndrom. Dette syndromet er ledsaget av en økt forekomst av magesår.
Klinisk fører dette til mage smerte og blødninger. I noen tilfeller kan disse i utgangspunktet være helt asymptomatiske. Hvis svulsten produserer mer insulin, et plutselig innfall blod sukker kan forekomme, spesielt hvis det ikke er tatt mat i flere timer.
Dette er når kvalme, ubehag, skjelving, svetting og bevisstløshet oppstår. Hvis det er en overproduksjon av det vasoaktive tarmpolypeptidet, er det kliniske bildet av Verner-Morrison syndrom utvikler. Dette er ledsaget av massiv, vassen diaré og et stort tap av kalium.
Dette kalium mangel kan resultere i hjertearytmi. Dersom bukspyttkjertelen former for mye glukagon på grunn av svulsten, oppstår ofte hudsymptomer. I tillegg forstyrres kroppens sukkertoleranse. Hvis økt serotonin produseres i svulsten, er resultatet økt mobilitet i mage-tarmkanalen. Dette leder til magesmerter og vannet diaré.
Diagnostikk
Undersøkelsen av multippel endokrin neoplasi type 1 er basert på symptomene og forhøyede hormonnivåer av hver av de ovennevnte svulstene. Pasienter med denne neoplasien bør alltid gjennomgå genetisk testing for å utelukke en genmutasjon. I tillegg, hvis genmutasjonen er til stede, bør en familiehistorie tas. Pasienter med MEN-1-mutasjonen bør undersøkes regelmessig for å oppdage svulsten så tidlig som mulig og for å kunne behandle den før symptomene oppstår.
