Terapeutisk mål
Kurer eller forbedring av prognosen
Anbefalinger for terapi
- Primær eller neoadjuvant kjemoterapi (NACT; før operasjon) er gitt for cytoreduksjon (tumorstørrelsesreduksjon) i opprinnelig inoperable tumorer.
- Adjuvant (støttende) kjemoterapi brukes når risikoen er middels (kirurgi med cellegift) eller når svulsten ikke kunne fjernes ved kirurgi alene.
- Etterfølgende standardbehandling består av stamcellebehandling (etter myeloablativ behandling) etterfulgt av behandling av minimal gjenværende sykdom med isotretinoin:
- Høy-dose kjemoterapi med autolog stamcelletransplantasjon: brukes når ondartede (ondartede) celler forblir i kroppen til tross for cellegift eller når molekylære genetiske ugunstige markører kan oppdages. Før dette terapi startes, blir stamceller tatt fra pasienten fordi beinmarg depresjon (beinmarg er skadet) oppstår som en bivirkning avdose cellegift. Etter terapi, blir de returnert til pasienten (= autolog stamcelletransplantasjon).
Ingen detaljert informasjon om aktive ingredienser og doser er gitt her, fordi terapi regimer endres kontinuerlig.
Ytterligere merknader
- Pasienter med høyrisiko-variant neuroblastom (12 måneder og eldre) kan behandles med immunantistoffet dinutuximab (FDA, 2015). Dette antistoffet gjenkjenner antigenet GD2, som ligger på overflaten av neuroblastom Indikasjon: førstelinjebehandling eller i fravær av respons på andre former for behandling, og tilbakefall til tross for intensive sykluser av stråling og cellegift.
- I en klinisk studie kunne det demonstreres at antistoffet dinutuximab alene fungerer like bra som kombinasjonen av antistoffer og interleukin-2, som har uttalt bivirkninger.
- Høy-dose terapi med busulfan/melfalan versus karboplatin/etoposid/melfalan forbedret 3-års hendelsesfri overlevelse (50 mot 38%; p = 0.0005)) av pasienter med høy risiko neuroblastom (1-20 år gammel) etter tidligere tilstrekkelig respons på induksjonsbehandling. Terapien forårsaket også færre alvorlige bivirkninger enn karboplatin/etoposid/melfalan. Etter induksjonsbehandling fikk pasientene stamcelletransplantasjon etterfulgt av lokal bestråling og vedlikeholdsbehandling.
