Plasmocytoma: Klassifisering

Symptomatisk myelomatose (plasmocytom) er definert av de reviderte IMWG-kriteriene som følger: Tilstedeværelse av monoklonale plasmaceller i beinmarg ≥ 10% eller biopsi-bekreftet plasmacytom av bein eller ekstramedullær manifestasjon og noen av følgende "myelom-definerende hendelser."

CRAB-kriterier for diagnostisering av myelomatose (se nedenfor Laboratoriediagnostikk).

Hyperkalsemi (kalsiumoverskudd) C (hyperkalsemi) Serum kalsium > 0.25 mmol / L over det øvre normale området eller> 2.75 mmol / L (> 11 mg / dL)
Nyreinsuffisiens (nedsatt nyrefunksjon) R (nyresvikt) GFR (glomerulær filtreringshastighet) <40 ml / min eller serum kreatinin > 177 µmol / L.
Anemi (anemi) A (anemin) > 2.0 g / dL under det nedre normale området eller <10 g / dL
Benlesjoner (osteolyse og / eller osteoporose). B (beinlesjoner) ≥ 1 lesjon ved radiografi, CT eller PET-CT.

biomarkør

  • Klonale plasmaceller i beinmarg ≥ 60 %.
  • Involvert / ikke-involvert fri lyskjede (FLC) forhold ≥ 100
  • > 1 fokal lesjon på magnetisk resonans (MR)> 5 mm.

Staging ifølge Durie og Salmon (iscenesettelse i henhold til International Staging System (ISS) er å foretrekke: se nedenfor).

Scene Kriterier
Jeg (A / B)
  • Hb> 10 g / dl og
  • Serum Ca normal og
  • Normal beinstruktur på røntgen / et ensomt fokuspunkt og
  • IgG <50 g / l / IgA <30 g / l /, Bence-Jones protein i urin <4 g / 24 timer
II (A / B) Teller verken jeg eller III
III (A / B)
  • Hb <8.5 g / dl og / eller
  • Serum Ca forhøyet og / eller
  • Avanserte beinlesjoner i Rö og / eller
  • IgG> 70 g / l / IgA> 50 g / l /, Bence-Jones protein i urin> 12 g / 24 timer

Legende

  • A: nyrefunksjon normal
  • B: nyrefunksjon begrenset
  • Hb: hemoglobin (blodpigment)
  • Ca: kalsium
  • IgG: immunglobulin G
  • IgA: immunglobulin A.

Staging i henhold til det internasjonale staging-systemet (ISS).

Scene Kriterier 5-års overlevelse
I
  • Β 2-mikroglobulin ≤3.5 mg / l
  • Albumin ≥3.5 g / dl
  • LDH normal
  • Cytogenetisk standardrisiko
 82
II
  • Verken trinn I eller III
 62
III
  • Β 2-mikroglobulin ≥5.5 mg / l
  • LDH forhøyet

Or

  • Cytogenetisk høy risiko
 40

Tegnforklaring: LDH: laktatdehydrogenase International Myeloma Working Group (IMWG) foreslår et nytt prognostisk iscenesettingssystem som tar hensyn til det forrige "internasjonale iscenesettelsessystemet" (ISS), kromosomale aberrasjoner (CA) påvist i interfase fluorescens in situ hybridisering etter CD138 plasmacelle anrikning og serumnivåer av laktatdehydrogenase (LDH):

Scene Kriterier
I
  • SS2-mikroglobulin <3.5 mg / l og albumin> 35 g / l
  • Ikke høyrisiko-CA som del (17p) og / eller t (4; 14) og / eller t (14; 16).
  • Og normale LDH-nivåer (under øvre grense for normalområdet).
II
  • SS2-mikroglobulin> 5.5 mg / l
  • Høyrisiko CA eller
  • Høye LDH nivåer
III
  • Alle andre mulige kombinasjoner av ISS, CA og LDH.

Etter en median observasjonsperiode på 46 måneder var 5-års overlevelsesrate:

  • Innledende R-ISS I på 82%.
  • R-ISS II på 62%
  • R-ISS III ved 40

Graden av progresjonsfri overlevelse (overlevelse uten kreft progresjon) i de tre prognosegruppene var 55%, 36% og 24%.