Primær biliær cirrhose er en kronisk kolestatisk sykdom i leveren, som antas å være autoimmun. Det rammer hovedsakelig kvinner over 40 år. De utgjør 90% av pasientene. Hvert år får ca 5/100,000 40 mennesker sykdommen, mens forekomsten er 80-100,000 / XNUMX XNUMX.
Årsak primær biliær cirrhose
Sykdommen har sannsynligvis en autoimmun opprinnelse og er primært forårsaket av galde cirrhose. Det er ofte forbundet med andre autoimmune sykdommer som revmatisme. I mange tilfeller av primær biliær cirrhose forekommer det imidlertid ingen symptomer over lange perioder og bare en økt leveren verdi (gamma-GT) under en rutinemessig undersøkelse indikerer sykdommen.
- Kløe
- Icterus (gul farge på hud og øye)
- Smertefull utmattelse
- Xanthoma-avsetning på albuene palmer Akillessenen, øvre og nedre øyelokk
- albuene
- Håndflatene
- Akillessene,
- Øvre og nedre øyelokk
- Mørk misfarging av huden på grunn av lagring av melanin
- albuene
- Håndflatene
- Akillessene,
- Øvre og nedre øyelokk
Komplikasjoner
- Steatoré
- Vitaminmangel for fettløselige vitaminer
- Osteoporose
- gallestein
I serum kan den forhøyede gamma-GT påvises ved primær galle cirrhose. Det er også det såkalte AMA (antimitokondrie antistoff) og antistoffer mot galle kanaler. Hvis det er tvil etter evaluering av blod telle, a leveren punktering kan bekrefte diagnosen.
Terapi
Det er et medikament tilgjengelig som kan forlenge tiden til en mulig levertransplantasjon ved å øke utskillelsen av galle syrer. Terapier som undertrykker pasientens egne immunsystem og dermed redusere progresjonen av den autoimmune sykdommen blir også brukt. Levertransplantasjon er angitt på det sene stadiet. Kløe og vitaminmangel kan også behandles med medisiner.
Prognose
Den såkalte bilirubin verdi fungerer som en prognostisk parameter. Jo høyere verdi, jo kortere overlevelsesrate. Etter levertransplantasjon, er overlevelsesgraden god og er 70-90%.
