Patogenese (sykdomsutvikling)
Patogenesen til primær skleroserende kolangitt (PSC) er foreløpig ukjent. Immunologiske faktorer, genetiske assosiasjoner (HLA-assosiasjoner) og en genetisk bakgrunn (familiær klynging) blir diskutert.
PSC er en kronisk kolestatisk sykdom (galleobstruksjon) som fører til progressiv ødeleggelse av intra- og / eller ekstrahepatisk (utenfor og inne i leveren) biliærsystem.
Etiologi (årsaker)
Etiologien til primær skleroserende kolangitt er ennå ukjent.
Biografiske årsaker
- Genetisk belastning
- Av foreldre, besteforeldre (familiær klynging).
- HLA-assosiert (HLA-B8, HLA-DR3, HLA-DRw52a).
Sykdomsrelaterte årsaker
- autoimmune sykdommer